pheochromocytoma

Pod a pheochromocytoma razumije se tumor na nadbubrežnom tržištu. U stanju je proizvoditi hormone.

Što je feokromocitom?

Pojačano oslobađanje adrenalina i noradrenalina dovodi do simptoma feokromocitoma. Međutim, prigovori se razlikuju od osobe do osobe.
© SciePro - stock.adobe.com

Na a pheochromocytoma radi se o tumoru u nadbubrežnoj meduli. U većini slučajeva tumor koji proizvodi hormon je benigni. Proizvedeni hormoni su uglavnom adrenalin i noradrenalin. U 85 posto svih slučajeva tumor je na nadbubrežnoj žlijezdi. Dok je 85 posto svih feokromocitoma benigne prirode, 15 posto razvije maligni tijek. 90 posto tumora je jednostrano. Preostalih 10 posto slaže se s obje strane.

Paraganglioma je oblik feokromocitoma koji se rijetko pojavljuje, a tumor prolazi duž simpatičkog debla izvan nadbubrežne žlijezde. Ovo se nalazi u regiji želuca i prsnog koša u području kralježnice. Feokromocitom je rijedak. Dva do osam slučajeva bolesti javlja se kod oko milijun ljudi. Odrasle osobe posebno su pogođene bolešću, ali djeca također ponekad pate od tumora.

uzroci

Uzrok razvoja feokromocitoma ne može se uvijek utvrditi. U medicini se govori o sporadičnom feokromocitomu. Ova vrsta tumora pojavljuje se pretežno u dobi od 40 do 50 godina. Neki oblici feokromocitoma su nasljedni. Nastaju iz mutacija unutar genoma i uglavnom se javljaju kod mlađih ljudi mlađih od 40 godina. Oko 10 posto tih feokromocitoma pojavljuje se u obiteljima.

U nekim slučajevima feokromocitom je povezan s drugim nasljednim bolestima. Tu spadaju Von Hippel Lindau sindrom, višestruka endokrina neoplazija tipa 2 i neurofibromatoza tipa 1. Tipično obilježje feokromocitoma je povećana proizvodnja hormona stresa poput adrenalina i noradrenalina. Tumor također može proizvesti dopamin, ali to je rjeđe.

Simptomi, tegobe i znakovi

Pojačano oslobađanje adrenalina i noradrenalina dovodi do simptoma feokromocitoma. Međutim, prigovori se razlikuju od osobe do osobe. Neki pacijenti uopće ne pokazuju simptome, što znači da se tumor otkrije samo slučajno. Tipičan simptom feokromocitoma je visoki krvni tlak. To dovodi do naglog porasta krvnog tlaka, koji čak može biti i opasan po život.

Liječnici tada govore o hipertenzivnoj krizi ili krizi krvnog tlaka. Oko 50 posto svih bolesnika zahvaćeno je tim simptomima. Povremeno krvni tlak može biti i kronično visok, što je poznato kao trajna hipertenzija. Otprilike polovica svih odraslih pacijenata i oko 90 posto sve djece pati od toga.

Ali mogući su i drugi simptomi feokromocitoma. Tu spadaju mršavljenje, angina pektoris, glavobolja, znoj, trkačko srce, drhtanje, tjeskoba i blijedost lica. Visoka razina adrenalina uzrokuje i porast razine šećera u krvi. Povećava se rizik od nastanka dijabetes melitusa kako bolest napreduje.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza feokromocitoma obično se temelji na tipičnim simptomima. Povremeni napadi visokog krvnog tlaka, gdje uobičajeni tretmani lijekovima nisu učinkoviti, prvenstveno se smatraju sumnjivim. Važno je i izmjeriti hormone stresa adrenalin i noradrenalin. Za pouzdano mjerenje, bilo uzorak urina koji se uzima 24 sata ili pregled krvne plazme u roku od 30 minuta.

Ako postoji povećani udio hormona, provodi se test inhibicije klonidina. Klonidin je jedna od aktivnih tvari protiv visokog krvnog tlaka. Dok klonidin inhibira oslobađanje adrenalina kod zdravih ljudi, vrijednost ostaje visoka u slučaju feokromocitoma. Za otkrivanje feokromocitoma koriste se slikovne metode poput računalne tomografije (CT) ili magnetske rezonancije (MRI).

Provodi se posebna MIBG scintigrafija kako bi se lokalizirao tumor koji se nalazi izvan nadbubrežne žlijezde. Tok bolesti u feokromocitomu je različit. U oko 80 posto svih bolesnika krvni tlak se vraća u normalu nakon što je tumor uspješno uklonjen. Međutim, ostatak bolesnika ima visoki krvni tlak, jer drugi uzroci igraju ulogu. Fehromocitom se ponovno pojavljuje nakon dužeg vremena u oko 15 posto svih oboljelih.

komplikacije

Simptomi feokromocitoma mogu biti vrlo različiti. Iz tog razloga, komplikacije i simptomi se obično ne mogu predvidjeti univerzalno. U većini slučajeva, međutim, ova bolest dovodi do visokog krvnog tlaka. Oni koji pate mogu pretrpjeti i srčani udar, što u najgorem slučaju dovodi do smrti.

Može se javiti i opće neimaština i hipertenzija, a obično imaju vrlo negativan učinak na svakodnevni život pacijenta. Nisu rijetkost da pogođeni pate od tjeskobe ili znojenja. Bolest može uzrokovati i ubrzan rad srca ili jake glavobolje. Nadalje, postoji i blijedost na licu i palpitacije. Ako se feokromocitom ne liječi, to može dovesti i do dijabetesa.

Liječenje feokromocitomom obično uključuje uklanjanje tumora koji uzrokuje simptome. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li to dovesti do komplikacija. Obično je potrebna i kemoterapija. Feokromocitom također može smanjiti životni vijek osobe.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da je feokromocitom tumor, mora ga odmah liječiti liječnik. Što se ranije dogodi liječenje i dijagnoza, veće su šanse za potpuno izlječenje. Često se i sam tumor otkrije samo slučajno, jer ne dovodi do jasnih simptoma. Nakon dijagnoze, međutim, mora se brzo ukloniti. U mnogim slučajevima feokromocitom se očituje visokim krvnim tlakom. Ako se visoki krvni tlak pojavljuje bez određenog razloga i, prije svega, trajno, potrebno je konzultirati liječnika. Sam krvni tlak je često kronično povišen. Fenokromocitom je također uočljiv gubitkom težine, blijedošću ili znojenjem. Ako imate bilo koji od ovih simptoma, obratite se liječniku.

U pravilu, prvi pregled može obaviti obiteljski liječnik. Međutim, detaljniji pregled i eventualno liječenje zahtijevat će liječnika specijaliste. Hoće li feokromocitom dovesti do smanjenog životnog vijeka za pacijenta, općenito se ne može predvidjeti.

Terapija i liječenje

Kirurško uklanjanje tumora smatra se najboljim liječenjem feokromocitoma. Većina bolesnika podvrgava se minimalno invazivnoj laparoskopiji u tu svrhu. Potrebno je napraviti samo tri manja ureza na trbušnom zidu. Nakon umetanja kirurških instrumenata, kirurg konačno uklanja tumor. Ako je tumor veći ili ga je teško ukloniti, možda će biti potrebna opsežnija laparotomija.

Ako su obje nadbubrežne žlijezde pogođene feokromocitomom, to rezultira nedostatkom steroidnih hormona nakon operacije. Da bi se to nadoknadilo hormoni koji nedostaju zamjenjuju se lijekovima. Daljnje liječenje ovisi o tome je li feokromocitom benigni ili zloćudni. Maligni tumor može dovesti do razvoja metastaza (tumora kćeri). Kemoterapija ili radio-jodna terapija mogu se zamisliti kao moguće terapijske mjere.

Ponekad nije moguće kirurški liječiti feokromocitom. U takvim slučajevima provodi se simptomatska terapija. Ovo liječi pritužbe koje se javljaju zbog prekomjerne proizvodnje hormona stresa. Na primjer, alfa blokatori mogu smanjiti učinak adrenalina blokiranjem priključnih mjesta.

Izgledi i prognoza

Prognoza za feokromocitom različita je i ovisi o nekoliko čimbenika. Ako je moguće operirati tumor u ranoj fazi i ako pacijent ne pati od dodatnih bolesti, izgledi su obično povoljni. Simptomi često iznova nestaju. U oko 50 do 80 posto svih oboljelih, krvni tlak se vraća u normalu nakon kirurškog zahvata, pod uvjetom da se radi o benignom feokromocitomu.

Ako pacijent već duže vrijeme pati od feokromocitoma, postoji rizik od sekundarnih simptoma, poput zatajenja srca zbog povišenog krvnog tlaka. Oko 15 posto svih oboljelih mora očekivati ​​da će se nakon liječenja ponoviti feokromocitom. Liječnici tada govore o ponovnoj bolesti. Iz tog razloga, pacijent bi trebao imati kontrolne preglede u redovitim intervalima. Služe za otkrivanje mogućeg recidiva na vrijeme kako bi se moglo provesti učinkovito liječenje.

Ako se benigni feokromocitom kirurški ukloni, esencijalna hipertenzija i dalje postoji. To znači da će krvni tlak i dalje biti visok jer su prisutni i drugi okidači. Ako je prisutan benigni feokromocitom, 95 posto svih pacijenata preživjet će u narednih pet godina. Međutim, ako je tumor zloćudan i metastaze su se već formirale, 5-godišnja stopa preživljavanja pada na oko 44 posto.

prevencija

Prevencija feokromocitoma nije moguća. Međutim, genetsko savjetovanje može biti korisno za obitelji s predispozicijom.

kontrola

U većini slučajeva oboljela osoba ima na raspolaganju samo vrlo ograničene mjere i mogućnosti daljnje njege u slučaju feokromocitoma. Budući da se radi o tumoru na bubrezima, potrebno je kontaktirati liječnika vrlo rano kako u daljnjem tijeku nema komplikacija ili drugih pritužbi. Što se prije savjetuje s liječnikom, to je u pravilu bolji daljnji tijek bolesti jer ne može doći do spontanog ozdravljenja.

Većina pogođenih ovisi o operaciji. Osoba koja je pogođena trebala bi se definitivno odmoriti nakon takve operacije i brinuti se o svom tijelu. Treba izbjegavati vježbanje ili stresne i tjelesne aktivnosti kako ne bi nastavili opterećivati ​​tijelo. Većina oboljelih od feokromocitoma također ovisi o podršci prijatelja i obitelji u svakodnevnom životu.

Nije rijetkost da je psihološka podrška vrlo važna, tako da nema psiholoških tegoba ili depresije. Redovne kontrole i pregledi od strane liječnika također su vrlo važni kako bi se otkrili i uklonili daljnji tumori u ranoj fazi. U nekim slučajevima feokromocitom smanjuje očekivani životni vijek oboljelih.

To možete učiniti sami

Fenohomocitom se obično uklanja kirurškim putem. Koje mjere pacijent može poduzeti nakon brzog oporavka ovisi o lokaciji tumora i drugim čimbenicima.

U principu, ne treba jesti ništa prvih nekoliko sati nakon postupka. Nakon opće anestezije, morate se suzdržati od pijenja. Nakon jednog dana, pacijent može ponovo konzumirati laganu hranu. Liječnik će dati precizne smjernice o prehrani i po potrebi uključiti nutricionista. Da biste nadoknadili gubitak hranjivih sastojaka i tekućine, trebali biste jesti i piti dovoljno dana i tjedana nakon operacije feohomocitoma. Dostupni su i dodaci prehrani i otopine za infuziju. Alkohol treba izbjegavati u prvih nekoliko tjedana, jer ima negativan učinak na zgrušavanje krvi.

Osim toga, fizička zaštita uvijek vrijedi. Operirani dio tijela posebno je osjetljiv na bol i ne smije biti izložen jakim vibracijama. Umjesto toga, preporučuje se pažljivo hlađenje. Nakon što je feokomocitom uklonjen, u početku se mogu pojaviti dodatni simptomi. Oni bi se trebali ugasiti najkasnije nakon nekoliko tjedana. Ako se simptomi nastave, najbolje je obavijestiti liječnika.