Parry-Rombergov sindrom

Na Parry-Rombergov sindrom to je bolest koja ima vrlo malu prevalenciju u populaciji. Kao dio bolesti, bolesna osoba razvija progresivnu atrofiju, koja obično pogađa jednu polovicu lica. Atrofija se razvija kontinuirano tijekom dugog vremenskog razdoblja.

Što je Parry-Rombergov sindrom?

Parry-Rombergov sindrom naziva se i u medicini Polovična atrofija lica ili Progresivna hemiatrofija lica znan. Riječ je o vrlo rijetkoj bolesti, čiji točan uzrok još nije dovoljno istražen. Kao dio Parry-Rombergovog sindroma, oboljeli pate od atrofije ili hemiatrofije, koji se pojavljuju na jednoj polovici lica.

Naziv bolesti potječe od dvojice liječnika koji su prvi put znanstveno opisali Parry-Rombergov sindrom. To su Caleb Parry i Moritz Romberg. Točna učestalost Parry-Rombergovog sindroma još nije istražena.

Međutim, prethodna zapažanja pacijenata pokazuju da Parry-Romberg sindrom u većini slučajeva utječe na ženske pacijentice. To su često relativno mladi. Otprilike tri četvrtine bolesti nalazi se kod žena koje još nisu navršile svoje drugo desetljeće života.

uzroci

Trenutno ne postoje medicinska istraživanja koja bi se bavila točnim uzrocima Parry-Rombergovog sindroma. Nedostatak znanja o patogenezi bolesti također je posljedica rijetkosti bolesti. Ipak, pretpostavlja se da se jednostrana atrofija lica temelji na oštećenju živaca.

Ova lezija rezultira smanjenom opskrbom krvi u svakoj polovici lica. Kao rezultat toga, nedovoljna opskrba kisikom i hranjivim tvarima rezultira atrofijom ili hemiatrofijom tkiva na licu. Ostali potencijalni uzroci Parry-Rombergovog sindroma također su spremni na raspravu.

Na primjer, neki istraživači pretpostavljaju da su određene bakterije, poput Borrelije, uključene u razvoj Parry-Rombergovog sindroma. Pored toga, autoimune bolesti smatraju se uzrocima bolesti. Kod mnogih ljudi s Parry-Rombergovim sindromom atrofija jedne polovice lica prestaje sama od sebe nakon određenog vremena.

Također se raspravlja o mogućnosti da su genetske karakteristike ili traumatični događaji odgovorni za razvoj Parry-Rombergovog sindroma. Prisutnost takozvanih antinuklearnih antitijela koja su prisutna u preko 50 posto pacijenata govori u prilog uključivanju vlastitog obrambenog sustava. Pored toga, reumatoidni markeri identificirani su u oko 30 posto slučajeva bolesti.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi Parry-Rombergovog sindroma vrlo su karakteristični i brzo ukazuju na bolest. Tipična atrofija kod Parry-Rombergovog sindroma uvijek utječe na jednu polovicu lica. Uz to, usne zahvaćene osobe obično puknu.

Uz to, pacijenti pate od trigeminalne neuralgije, što je popraćeno osjećajem boli u bolesnoj polovici lica. Oni koji su pogođeni često gube tjelesnu težinu i imaju kružni gubitak kose. To je posebno vidljivo u ranim fazama Parry-Rombergovog sindroma.

Osobe koje su pogođene uglavnom su relativno kompaktne žene. Atrofija polovice lica je progresivna i zahvaća samo neka ili sva tkiva. Na početku atrofije, pogođena područja ponekad razvijaju hiperpigmentaciju. Moguća je i hipopigmentacija. Mišići, kosti, hrskavice i masno tkivo također su često pogođeni atrofijom.

Pored toga, u nekim slučajevima pacijentovi udovi oslabljeni su simptomima Parry-Rombergovog sindroma. Pored toga, neki pacijenti s Parry-Rombergovim sindromom pate od žarišne epilepsije i napada migrene. Ponekad kosa ispada na zahvaćena područja kože.

Dijagnoza i tijek bolesti

Kada dijagnosticira Parry-Rombergov sindrom, liječnik najprije uzima povijest bolesti kod bolesne osobe. Uz vizualne preglede zahvaćene polovice lica, glavni postupci slikanja su glavni postupci. Glava se pregledava MRI ili CT tehnikama. Pored toga, koriste se biopsije pogođenih područja kože. Uzorci tkiva histološki se vrednuju u laboratoriju i doprinose dijagnozi Parry-Rombergovog sindroma.

komplikacije

Zbog Parry-Rombergovog sindroma, oboljeli pate od jake nelagode na licu ili obično jednoj polovici lica. To također može dovesti do značajno pojačanog osjećaja boli u ovoj polovici lica. Oni koji su pogođeni često pate i od kompleksa inferiornosti ili od smanjenog samopoštovanja i više se ne osjećaju lijepo.

Dolazi do gubitka kose, što dodatno smanjuje kvalitetu života pacijenta. Parry-Rombergov sindrom također dovodi do hiperpigmentacije, što također može negativno utjecati na estetiku osobe koja je pogođena. Većina bolesnika i dalje ima jake glavobolje i migrene. Može dovesti i do epileptičnih napadaja, a time i do jakih grčeva i bolova.

Zbog estetskih tegoba, većina pacijenata također pati od psiholoških tegoba ili depresije. Uz pomoć antibiotika ili drugih lijekova, simptomi Parry-Rombergovog sindroma mogu se ograničiti. Daljnjih komplikacija s liječenjem nema. Simptomi se mogu liječiti i relativno dobro uz pomoć UV zraka. Parry-Rombergov sindrom na životni vijek osobe koja je pogođena ne utječe.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se tipična atrofija primijeti na jednoj polovici lica, preporučuje se liječnik. U slučaju drugih simptoma tipičnih za Parry-Rombergov sindrom, kao što su promjene mišića, hrskavice ili kostiju, liječnički savjet mora se odmah dobiti. Parry-Rombergov sindrom javlja se u vezi s Borrelijom, traumom i autoimunim podrijetlom. Ako se opisani simptomi pojave u vezi s tim stanjima, najbolje je obavijestiti nadležnog liječnika. Parry-Rombergov sindrom dijagnosticira dermatolog ili internist. Liječenje se provodi kirurški i s lijekovima.

Pacijenta se mora liječiti kao bolnika i, čak i nakon završetka početne terapije, posavjetovati se s liječnikom kako bi se razgovaralo o daljnjim rekonstruktivnim i plastičnim kirurškim mjerama. Migrene, epilepsiju i ostale popratne simptome liječe neurolozi, internisti i drugi stručnjaci koji su odgovorni za pojedine simptome. Budući da teški vanjski deformiteti mogu predstavljati i značajan emocionalni teret, korisno je i psihološko liječenje. Roditelji pogođene djece za to bi se trebali posavjetovati s dječjim psihologom.

Liječenje i terapija

Parry-Rombergov sindrom ne može se tretirati uzročno, jer su točni čimbenici razvoja još uvijek u velikoj mjeri nepoznati. Čim se atrofija privede kraju, većina pacijenata želi kozmetičku terapiju. Danas su na tom području postignuti ogromni pomaci.

Hirurške rekonstrukcije oboljele polovice lica dovode se u pitanje kako bi se simetrija lica što više vratila. U osnovi, Parry-Rombergov sindrom se sam ograničava, a atrofija obično progresivno napreduje tijekom razdoblja od sedam do devet godina. U ovoj fazi bolest se ne može zaustaviti niti izliječiti.

U pojedinačnim se slučajevima, međutim, uspjeh može primijetiti s različitim pristupima liječenju. Oni uključuju, na primjer, kortikosteroide i druge imunosupresivne lijekove. Određeni antibiotici, kao što je ceftriakson, također mogu imati pozitivan učinak na tijek Parry-Rombergovog sindroma. Također je od velike pomoći u dijagnosticiranju lymske bolesti u ranoj fazi. Pored toga, terapija UV-A zrakama pozitivno utječe na Parry-Rombergov sindrom.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Izgledi i prognoza

Iz nepoznatih razloga, Parry-Rombergov sindrom uglavnom pogađa žene mlađe od dvadeset godina. Za sada nema stvarno uspješne terapije. Međutim, bolest se može iznenada zaustaviti nakon nekoliko godina. Međutim, to ne znači lijek. U tom pogledu prognoza je samo djelomično pozitivna. Uostalom, pogođena polovica lica može se kirurški obnoviti nakon što je obeshrabrujuća bolest prestala.

Parry-Rombergov sindrom napreduje u prvih nekoliko godina. Normalan tijek bolesti traje oko sedam do devet godina. Da bi ublažili posljedice kod oboljelih, liječnici su postigli više ili manje dobre rezultate uz različite pokušaje terapije. U nedostatku drugih alternativa, Parry-Rombergov sindrom liječi se kortikosteroidima, imunosupresivima ili tijekom akutne faze Liječeni antibioticima.

Potonji se posebno koristi kada je prisutna ili se sumnja da bude lajmska borelioza. Tretman UV-A zrakama ponekad se također čini uspješnim. Ako Parry-Rombergov sindrom više nije aktivan, primjenjuju se kirurško-rekonstruktivne ili plastično-kirurške mjere, ovisno o opsegu vidljivih oštećenja lica.

Na primjer, moguće je koristiti pedaliranu i slobodnu plastiku masnog tkiva. Na taj se način atrofirana polovica lica može obnoviti barem vizualno. Neki liječnici također koriste autologne lipo injekcije ili injekcije stranog tijela, takozvane hidroksiapatidne granule. Cilj ovih mjera je da izobličeno lice pogođene osobe ponovo izgleda privlačnije.

prevencija

Prevencija Parry-Rombergovog sindroma nije moguća jer patogeneza bolesti nije dovoljno istražena.

kontrola

S Parry-Rombergovim sindromom, u većini slučajeva ne postoje posebne i izravne mogućnosti za daljnju njegu oboljelih, tako da su rano otkrivanje i naknadno liječenje bolesti u središtu ove bolesti. Što ranije bolest prepozna i liječi liječnik, to je bolji daljnji tijek bolesti obično.

Stoga se osoba koja je pogođena treba savjetovati s liječnikom kod prvih simptoma i znakova kako bi se spriječilo pogoršanje simptoma. Većina ljudi pogođenih ovom bolešću ovisna je o raznim lijekovima. Uvijek je važno uzeti pravilnu dozu i osigurati da je doza ispravna kako bi se simptomi trajno i prije svega ispravno ublažili.

Prvo se posavjetujte s liječnikom ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja. Nadalje, redovne kontrole i pregledi kože vrlo su važni kako bi se oštećenja na koži mogla otkriti u ranoj fazi. U pravilu, Parry-Rombergov sindrom ne smanjuje očekivano trajanje života oboljelih. Pogođena osoba nema daljnje mjere ili mogućnosti daljnje njege, iako to obično nisu potrebne.

To možete učiniti sami

Osobe koje imaju Parry-Rombergov sindrom trebaju medicinsku pomoć. Ovisno o težini bolesti, pojedini se simptomi mogu ublažiti neovisno. Odmor pomaže kod migrene i žarišne epilepsije. Pacijent bi također trebao promijeniti svoju prehranu kako bi smanjio rizik od napada migrene ili epileptičnih napadaja. Najbolje prakse su ketogena dijeta i prehrana sa sirovom hranom. U slučaju gubitka kose, promjena prehrane također može imati smisla. Uz to se može nositi komad kose ili koristiti prirodni obnavljač kose.

U slučaju vrlo izraženog Parry-Rombergovog sindroma, koji se također izražava malformacijama i oštećenjem tkiva, umjereno vježbanje dio je samopomoći. Pacijenti trebaju razviti prikladan koncept terapije zajedno s liječnikom i fizioterapeutom. Što se tretman bliže temelji na pojedinačnim pritužbama, to su veće šanse za brzi oporavak.

Budući da sindrom može trajati dugo vremena unatoč svim mjerama, korisne su i terapijske mjere. Bolesni trebaju, na primjer, razgovarati s drugim oboljelima ili razgovarati s prijateljima i rođacima o stanju. Obiteljski liječnik može vam osigurati odgovarajuće kontaktne točke za razgovor terapiju.