Mygosis fungoides

Mygosis fungoides je rijetka tumorska bolest koja potječe iz degeneriranih T limfocita i očituje se prvenstveno u kožnom tkivu. Tijek tumorske bolesti je kroničan, progresivan i loš, što se prognozom mikoznih fungoida može značajno poboljšati početkom terapije.

Što je mygosis fungoides?

Kao Mygosis fungoides je rijedak, niskorazredni (manje zloćudni) limfom T-stanica niskog stupnja koji ima kronični progresivni tijek i potječe iz malignih T-limfocita. Degenerirani T limfociti napadaju kožu i uzrokuju oštećenja na koži koja su karakteristična za mikozne fungoide.

Mykosis fungoides klasificiran je kao ne-Hodgkin limfom (NHL, tumorsko oboljenje limfnog tkiva) i ima neke posebne oblike koji rezultiraju u značajno nepovoljnijoj prognozi. U takozvanim fungoides d'emlée za mikozu, tumori na koži i sluznici (usta, nos, ždrijelo) manifestiraju se od samog početka, dok u naprednijim fazama bolesti mogu utjecati unutarnji organi (posebno limfni čvorovi, jetra, slezina).

U takozvanom Sézaryjevom sindromu može se otkriti znatno povećana koncentracija degeneriranih, atipičnih T limfocita u krvi (leukemični oblik funkoida mikoze).

uzroci

Mygosis fungoides temelji se na jednom ili više degeneriranih T limfocita, koji ispunjavaju važnu funkciju u imunološkom sustavu tijela kao stanice obrane ili ubojice.

Degenerirani T-limfociti napadaju kožu (kožni T-stanični limfom) i uzrokuju simptome karakteristične za funkoide mikoze, poput tvrdoglavih, ekcemskih promjena kože. Pokretački čimbenici ovog procesa degeneracije još uvijek nisu mogli biti razjašnjeni. Veza između određenih virusa (posebno retrovirusnog HTLV-1) i fungoide mikoze još nije dokazana.

Osim toga, dugotrajni kontakt s kancerogenim tvarima pronađen je kod mnogih pogođenih koji rade u poljoprivrednom ili metaloprerađivačkom sektoru. Kronična upala koja uzrokuje povećan rast T-limfocita također se raspravlja kao pokretački faktor za fungoide mikoze.

Simptomi, tegobe i znakovi

Fukoide mikoze mogu u početku biti potpuno bez simptoma. Prvi znakovi su promjene na koži koje podsjećaju na psorijazu. Osim toga, na koži se formira bolni ekcem, koji ožiljka tijekom tijeka bolesti. Koža izgleda suho i razdraženo, što može dovesti do svrbeža i crvenila kože.

Bolest može izazvati i edeme na koži. One se mogu zaraziti i u najgorem slučaju dovesti do bakterijske superinfekcije. Ako se tumor proširi na zdravo tkivo, to može dovesti do nepovratnog oštećenja kože. Tada se često razvijaju mentalne pritužbe, poput kompleksa inferiornosti i socijalnog straha.

Fungoide mikoze napreduju progresivno, pa uzrokuje sve veće zdravstvene probleme. Ako su uključeni limfni sustav i unutarnji organi nastaju kardiovaskularne tegobe, gastrointestinalne tegobe, hormonalni poremećaji i drugi zdravstveni problemi. To uvelike smanjuje kvalitetu života.

Ako se tumor liječi rano, simptomi će se potpuno smiriti u roku od nekoliko tjedana do mjeseci. Kod naprednih mikoznih fungoida, ožiljci i kirurški ožiljci mogu ostati. Rano liječenje sprječava daljnje simptome i moguće dugoročne učinke, pri čemu simptomi obično izmiču nekoliko tjedana nakon početka liječenja.

Dijagnoza i tijek

Mygosis fungoides obično se dijagnosticira pomoću biopsije (uklanjanje tkiva) s oboljelih područja kože. Ako se u uklonjenom epidermalnom tkivu nađu apscesne nakupine limfoidnih stanica, mogu se pretpostaviti fungoide mikoze.

Dijagnoza se potvrđuje analizom krvi. Ako se može otkriti povećana koncentracija limfocita i / ili povećani broj imunoglobulina klase E, dijagnoza se smatra potvrđenom.

Mykosis fungoides ima vrlo spor tijek i uzrokuje samo nekoliko karakterističnih simptoma u početku. Općenito, tumorska bolest ima lošu (nepovoljnu) prognozu, a sigurno izlječenje je izuzetno rijetko. Ako se ne liječe, tumorske stanice mygosis fungoides šire se na unutarnje organe (jetru, slezenu) putem krvi i limfnog sustava.

komplikacije

Budući da je mycosis fungoides tumorska bolest, u nekim se slučajevima može proširiti i na druga i, prije svega, zdrava tkiva i dovesti do nepovratnih oštećenja. Iz tog razloga nije moguće dati općenito predviđanje simptoma i tijeka bolesti za ovu bolest. Međutim, ranim liječenjem mogu se izbjeći komplikacije i posljedična oštećenja.

Oni koji su pogođeni uglavnom pate od nelagode na koži. Koža je pocrvenjela i obično je pogođena i neugodnim svrbežom. Koža je također vrlo suha i može biti ljuskava. Mnogi se pacijenti osjećaju nelagodno zbog simptoma i zato trpe komplekse inferiornosti ili smanjeno samopoštovanje.

U nekim slučajevima to dovodi i do socijalne isključenosti, a samim tim i do depresije i drugih psiholoških tegoba. Funkoide mikoze mogu se ograničiti i liječiti raznim terapijama. Uspjeh liječenja jako ovisi o vremenu i težini tumora.

Fungoide mikoze također mogu ograničiti životni vijek pacijenta. Kemoterapija posebno može dovesti do različitih komplikacija i nuspojava koje značajno smanjuju kvalitetu života oboljelih.

Kada trebate ići liječniku?

Simptomi poput svrbeža ili crvenila kože mogu ukazivati ​​na tumor koji treba pregledati i, ako je potrebno, liječiti. Posjet liječniku preporučuje se ako simptomi potraju duže od nekoliko dana ili ako se intenzivno povećavaju. Ako se bolest otkrije rano, prognoza je dobra. Zato biste trebali razgovarati s obiteljskim liječnikom ako imate bilo kakve početne sumnje. Pogođeni bi ljudi trebali vidjeti i dermatologa. Svatko tko je već bolovao od tumora jedan je od rizičnih bolesnika i trebao bi razgovarati s odgovornim liječnikom.

Isto se odnosi na osobe oslabljenog imunološkog sustava ili druge tjelesne tegobe koje potiču rast tumora. Medicinska pomoć potrebna je najkasnije kada se primijete komplikacije poput jake boli ili fluktuacije hormona. Osim obiteljskog liječnika, može se posjetiti internist ili dermatolog. U slučaju ozbiljnih bolesti potreban je ortopedski pregled kako bi se prepoznala i liječila bilo kakva oštećenja na kostima i zglobovima.

Liječenje i terapija

Terapijske mjere ovise o jednoj Mygosis fungoides o trenutnoj fazi razvoja tumorske bolesti. Na početku mygosis fungoides (stadij I s povećanim limfnim čvorovima i ekcemom sličnim mrljama), fotohemoterapija ili PUVA (psoralen plus UV-A) i kortizonske masti obično se koriste za liječenje atipičnih promjena na koži.

Kao dio ove terapije, psoralen (fotosenzibilizirajuća tvar) primjenjuje se lokalno ili oralno nekoliko sati prije izlaganja dugovalnom UV-A svjetlu. U nekim je slučajevima dovoljno zračenje lokalno ograničenih, atipičnih lezija kože s X-zrakama. U naprednom razvojnom stadiju mikoznih fungoida (stadij II s formiranjem plaka i čvorova do stupnja IV s zahvaćenošću unutarnjih organa) koristi se PUVA terapija u kombinaciji s imunoterapijom interferonom alfa.

Ako su uključeni limfni sustav i unutarnji organi, dodatne funkcije kemoterapije i zračenja obično su naznačene u mikoznim fungoidima. Primijenjena kemoterapijska sredstva (posebno citostatska sredstva) uništavaju stanice tumora i inhibiraju rast stanica.

Ovisno o toleranciji i reakciji na terapiju dijela osobe pogođene mikoznim fungoidima, kemoterapija sadrži nekoliko ciklusa kao i pojedinačno prilagođenu mješavinu lijekova (uključujući prednizolon, ciklofosfamid, adriblastin, vinkristin).

Izgledi i prognoza

Prognoza mygosis fungoides temelji se na stadiju bolesti. Izlječenje je moguće u I fazi. Stanje može trajati dugi niz godina i uzrokovati trajnu fizičku nelagodu. U toku fungoide mikoze faze II utječu teške komplikacije poput unutarnjih organa, koje u konačnici dovode do smrti. Kvaliteta života i životni vijek su stoga znatno ograničeni.

Izgledi za poboljšanje simptoma više se ne daju u fazi II. Samo kemoterapija može se razmotriti u slučaju zahvaćanja limfnih čvorova i organa u poodmakloj fazi bolesti. No, tretman također oštećuje zdravo tkivo i rezultira komplikacijama kao što su gubitak kose, gastrointestinalne bolesti i povećana osjetljivost na infekcije.

Kemoterapija je veliko naprezanje i stres za oboljele i može ostaviti trajnu štetu. Fungoide mikoze faze III obično se ne mogu liječiti. Veliki su dijelovi kože bolesni, zbog čega pacijenti pate od kronične boli i jake nelagode, koja se ne može pouzdano liječiti lijekovima. Fungoide mikoze faze IV imaju kratak životni vijek, jer su pogođeni veliki dijelovi tijela.

prevencija

Budući da su uzroci procesa degeneracije stanica u a Mygosis fungoides nisu razjašnjene, nisu poznate preventivne mjere. Općenito, treba izbjegavati moguće izazivače mikoznih fungoida poput kancerogenih tvari, a kronične upale liječiti u ranoj fazi.

kontrola

U većini slučajeva osoba koja je pogođena likoznim mikozama ima na raspolaganju vrlo malo ili vrlo malo neposrednih daljnjih mjera. Stoga bi dotična osoba trebala vrlo rano konzultirati liječnika kako bi se spriječile dodatne komplikacije i pritužbe. Što se prije prepozna i liječi ovaj tumor, to je bolji daljnji tijek bolesti često.

Zbog toga bi oboljeli u prvim znakovima bolesti trebali idealno kontaktirati liječnika. Pacijenti često ovise o korištenju različitih lijekova, kao i o upotrebi različitih masti i kreme. Treba slijediti upute liječnika, uz redoviti unos i uporabu, kao i propisane doze.

Ako nešto nije jasno ili postoje ozbiljne nuspojave, oboljeli trebaju uvijek posavjetovati se s liječnikom koji djeluje na mikozu. Mnogi od oboljelih ovise i o psihološkoj pomoći tijekom liječenja, pri čemu potpora vlastite obitelji može imati vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. U nekim slučajevima, mycosis fungoides također smanjuje životni vijek pacijenta.

To možete učiniti sami

U slučaju funkoida mikoze, moguće mjere samopomoći ovise o stadiju tumorske bolesti. U prvoj fazi simptomi se mogu ublažiti kortizonskim mastima i sličnim preparatima. U kombinaciji s individualnom prehranom i umjerenom tjelovježbom, rast tumora može se usporiti i podržati proces ozdravljenja.

U naprednim fazama, mygosis fungoides moraju se liječiti u bolnici. Terapiju pacijent može podržati raznim preparatima iz naturopatije i homeopatije. Najvažnija samo-mjera je, međutim, voditi dnevnik prigovora i bilježiti u njemu bilo kakve simptome i pritužbe. Na temelju tih informacija, lijek se može optimalno prilagoditi. Ako se provodi kemoterapija, pacijent mora to olakšati i istodobno promijeniti svoju prehranu.

Terapija predstavlja veliko opterećenje za tijelo i psihu, zbog čega se moraju poduzeti opsežne pripremne mjere. Zajedno s pacijentom, liječnik će poduzeti odgovarajuće korake kako bi smanjio simptome i učinio terapiju što ugodnijom. Savjeti terapije također su korisni. U razgovoru s psihologom bolest se može riješiti i lakše se nositi s njom.