Wegenerova bolest

Wegenerova bolest (sinonimi: Granulomatoza s poliangiitisom, granulomatoznim poliangiitisom, Wegenerovom granulomatozom i Wegenerovom granulomatozom) kronična je upala krvnih žila koja je relativno rijetka s incidencijom od 5 do 7 na 100.000 stanovništva. Muškarci su češće pogođeni od žena, s tim da je dobni vrh Wegenerove bolesti oko 50. godine života.

Što je Wegenerova bolest?

Kao Wegenerova bolest je upalna bolest krvnih žila, koja je povezana s nekrozom i manifestacijom granuloma u donjem (pluća) i gornjim dišnim putevima (nosna šupljina, orofarinks, srednje uho) i u bubrezima.

U početnoj fazi bolest se manifestira u obliku simptoma prehlade ili gripe poput glavobolje i bolova u zglobovima, umora, vrućice i gubitka težine. Kasnije se bolest generalizira i u većini slučajeva (oko 80 posto) razvija se glomerulonefritis (upala bubrežnih tjelesa) i mikroaneurizme u bubrezima.

Kronični vaskulitis (upala žila) karakterističan za Wegenerovu bolest dovodi do nedovoljnog protoka krvi i opskrbe pogođenim organima, pri čemu u principu mogu utjecati svi organski sustavi.

uzroci

Uzrok ili etiologija pojave Wegenerova bolest zasad je nepoznato. Pretpostavlja se da se bolest može pratiti do poremećaja regulacije imunološkog sustava, koji kao rezultat ovog poremećaja sintetiziraju antitijela (c-ANCA) protiv vlastitih krvnih stanica tijela.

Specifični uzročnici disregulacije još nisu razjašnjeni. Raspravlja se o sudjelovanju inhalacijskih alergena, koji dovode do reakcije preosjetljivosti imunološkog sustava (alergijske reakcije).

Isto tako, pretpostavlja se da su potencijalni čimbenici pokretanja bakterijske infekcije nosne sluznice stafilokoknim aureusom i mogućom genetskom dispozicijom (dispozicijom). Uz to, Wegenerova bolest može u nekim slučajevima biti povezana s nedostatkom antitripsina alfa-1 (genetska bolest metabolizma proteina).

Simptomi, tegobe i znakovi

Wegenerova bolest može zahvatiti različite organske sustave i potaknuti niz simptoma. Na početku bolesti obično su u prvom planu simptomi u predjelu uha, nosa i grla: Karakteristični su kronična prehlada s krvlju, česti krvarenja iz nosa i čirevi oralne sluznice.

Ako se granulom proširi na paranazalni sinus, posljedica je upale povezane s bolom u predelu čela i čeljusti. Uključenost ušiju vidljivo je u obliku jake boli u ušima, a povremeno se javljaju i napadi vrtoglavice. Znakovi promjena u grlu mogu uključivati ​​poteškoće pri gutanju, promuklost i suh, škakljiv kašalj, dopiranje do pluća može dovesti do kašljanja krvi i ozbiljne kratkoće daha s akutnim rizikom od gušenja.

Snažna bol u prsima ovisna o dahu može ukazivati ​​na pleuris ili perikarditis. Mnogi pacijenti pate od upale oči i poremećaja vida, posebno u početnoj fazi bolesti, kasnije zahvaćanje bubrega može potaknuti visoki krvni tlak. Ako se u urinu nađe krv, treba razmotriti upalu bubrežnih trupala (glomerulonefritis).

Ostali mogući simptomi Wegenerove bolesti su bolni, pritisci osjetljivi natečenost u zglobovima (posebno na ekstremitetima), kao i nenormalni osjećaji i ukočenost u nožnim prstima i na prstima. Pojavljuju se i krvarenje kože i sitni kožni čirevi, a tijekom napredovanja bolesti mogu umrijeti čitavi dijelovi kože. Osim toga, često se javljaju nespecifične pritužbe poput umora, iscrpljenosti, gubitka apetita i gubitka težine.

Dijagnoza i tijek

Sumnja u Wegenerova bolest rezultati kada se mogu klinički potvrditi dva od takozvana četiri ACR kriterija (oronazalna upala, patološka rentgenska snimka prsa, patološki sediment urina, granulomatozna upala).

Dijagnoza se potvrđuje biopsijom nakon čega slijedi histološki pregled, tijekom kojeg se u Wegenerovoj bolesti mogu otkriti nekrotizirajući i djelomično granulomatozni vaskulitidi manjih krvnih žila. Krvni test također pokazuje povećane vrijednosti CRP-a i kreatinina (zatajenje bubrega), kao i leukocitozu kao pokazatelja kronične upale i ubrzanu stopu sedimentacije.

U prisutnosti glomerulonefritisa, također se mogu otkriti c-ANCA (anti-neutrofilna citoplazmatska protutijela) i eritrocitarija (krv u urinu). Rendgenski snimak pokazuje sjene u području paranazalnih sinusa i infiltriranog plućnog tkiva, dok CT (računalna tomografija) može otkriti granulome, ožiljke i kaverne (patološki uočljive šupljine).

U diferencijalnoj dijagnozi Wegenerovu bolest treba razlikovati od karcinoma bronha i Goodpastureovog sindroma. Ako se ne liječi, Wegenerova bolest ima lošu (nepovoljnu) prognozu sa smrtnim ishodom. S druge strane, u većini slučajeva (90 posto), poboljšanje simptoma može se postići u sklopu terapije, iako je rizik od recidiva vrlo visok.

komplikacije

Ova bolest obično rezultira značajnim smanjenjem očekivanog trajanja života kod većine bolesnika. Simptomi ove bolesti mogu biti vrlo različiti i ne moraju uvijek biti karakteristični, tako da u mnogim slučajevima rana dijagnoza i liječenje nisu mogući. Oni koji uglavnom pate od kašlja i curenja iz nosa i izgledaju umorno ili iscrpljeno.

Postoji i ozbiljno smanjenje pacijentove otpornosti i upale u nosu ili ušima. Ova upala može značajno smanjiti kvalitetu života. Ponekad se dogodi bronhitis. Pacijenti često pate i od upale očiju, što može biti popraćeno problemima sa vidom.

Nadalje, postoji vrućica i bol u udovima, što dovodi do ograničenja kretanja u svakodnevnom životu. Kvaliteta života značajno je smanjena Wegenerovom bolešću. Bez liječenja može doći i do zatajenja bubrega, što ako se ne liječi, može dovesti do smrti pacijenta. Liječenje može smanjiti većinu simptoma.

Očekivani životni vijek osobe koja je oboljela znatno je smanjena i ograničena unatoč liječenju. Pacijent je također ovisan o redovitim pregledima i zbog simptoma može patiti i od mentalnih bolesti.

Kada trebate ići liječniku?

Povećana sklonost krvarenju smatra se neobičnom i treba je dodatno pratiti. Ako postoji pojačana pojava krvarenja iz nosa ili krvarenja desni, o opažanjima treba razgovarati s liječnikom. Liječnik je potreban i u slučaju poremećaja osjetilne percepcije.

Zabrinjavajuće su bolovi u ušima, upala očiju, oslabljen vid, poremećeno disanje ili suhi kašalj. Promjene u samom gutanju ili vokalizaciji moraju se predstaviti liječniku. Ako postoji kratkoća daha, to je akutno životno opasno stanje. Treba upozoriti službu spašavanja i pokrenuti mjere prve pomoći kako pacijent ne bi preminuo prerano.

Oteklina zglobova, oslabljena lokomocija ili opći poremećaji pokretljivosti trebaju se pregledati i liječiti. Neslaganja u protoku krvi, neobične senzacije na koži ili gubitak mišićne snage treba razjasniti liječnik. Treba ispitati visoki krvni tlak, nepravilnosti u srčanom ritmu i nestabilno hodanje. Brza iscrpljenost, pad normalne performanse i gubitak dobrobiti su upozorenja tijela o kojima bi trebalo razgovarati s liječnikom. Umor, neželjeno smanjenje tjelesne težine, gubitak apetita i odbijanje jesti moraju se predstaviti liječniku. Postoji opasnost od nedovoljne opskrbe organizma, što može dovesti do akutne zdravstvene opasnosti.

Liječenje i terapija

Zbog neobjašnjive etiologije, a Wegenerova bolest ne treba liječiti uzročno, nego samo simptomatski. Terapijske mjere imaju za cilj ugušiti disregulirani imunološki sustav i prilagođavaju se stadiju.

U početnom i lokalno ograničenom stadiju preporučuje se kombinirana terapija lijekova koja se sastoji od kotrimoksazola, koji se sastoji od antibiotika trimetoprim i sulfametoksazola, a koristi se i profilaktički protiv kolonacije oronasa stafilokokom aureusom i glukokortikoida u malim dozama poput prednizolona. Ako postoji generalizirana faza s pogibeljnim dodatnim respiratornim simptomima, obično se koriste prednizolon u visokim dozama i citostatski ciklofosfamid, pri čemu potonji zamjenjuje drugim citostaticima, poput metotreksata, ako postoje kontraindikacije.

Kratkotrajna šok terapija metilprednizolonom koja se daje intravenski također se može ukazati u slučaju rezistencije na terapiju. Ako se mogu odrediti remisije, citostatik se može zamijeniti imunosupresivima poput mikofenolata ili azatioprina, koji se obično bolje podnose, dok se doza prednizolona postupno smanjuje na stalnu dozu.

Bubrežna insuficijencija koja zahtijeva dijalizu i / ili plućno krvarenje tretira se kao dio plazmafereze u kojoj se vlastita plazma u tijelu supstituira s otopinom elektrolita i hidrogenkarbonata. Prilikom odabira pojedinačne terapije lijekovima treba uzeti u obzir rizik od oštećenja bubrega, što može značajno smanjiti životni vijek. Zbog nuspojava, treba osobito pratiti rad bubrega u prisutnosti Wegenerove bolesti.

Izgledi i prognoza

Ako se ne liječi, Wegenerova bolest ima izuzetno lošu prognozu. U ovom se slučaju upale i dalje šire i dovode do trajnih oštećenja. Sluh i vid, kao i rad bubrega posebno su pogođeni. Ako su bubrezi pogođeni, smrt od zatajenja bubrega može nastupiti u roku od nekoliko mjeseci. Česte upale u predjelu nosa odražavaju se i u takozvanom sedalnom nosu (depresija mosta nosa).

S druge strane, terapija djeluje protiv širenja upale. Očekivani životni vijek i kvaliteta teško se mijenjaju ranom dijagnozom i liječenjem. Kod više od 90 posto oboljelih, terapija značajno smanjuje simptome, u 75 posto čak do te mjere da je barem privremeno moguć život bez simptoma (potpuna remisija). Ipak, kod oko 50 posto oboljelih od remisije postoji mogućnost da se simptomi ponove čak i uz uspješno liječenje.

Uz to, dugotrajna ili opetovana primjena imunosupresivnih lijekova i kortikosteroida (terapija održavanja) povezana je s povećanim rizikom od infekcija i razvoja katarakte. Stoga su nužne redovite provjere krvne slike i vida. Uz to su mogući steroidni gubici kose, akne, čirevi na ustima i debljanje.

prevencija

Budući da su točni pokretački faktori i etiologija Wegenerova bolest nisu objašnjene, bolest se trenutno ne može spriječiti.

kontrola

U većini slučajeva osoba pogođena Wegenerovom bolešću ima samo vrlo ograničene i vrlo malo neposrednih mjera praćenja, tako da bi dotična osoba idealno trebala posjetiti liječnika vrlo rano. Rana dijagnoza može spriječiti daljnje komplikacije. No, budući da je riječ o nasljednoj bolesti, ona se obično ne može u potpunosti izliječiti, tako da se osoba koja je pogođena uvijek mora osloniti na liječnika.

Genetičko testiranje i savjetovanje je preporučljivo, posebno ako želite imati djecu, kako bi se spriječio ponovni razvoj Wegener-ove bolesti. Tijekom samog liječenja, u većini slučajeva, pacijenti ovise o unosu različitih lijekova koji mogu ublažiti i ograničiti simptome.

Uvijek se treba pridržavati uputa liječnika, a također se treba pridržavati ispravne doze. Oni koji su pogođeni ovise i o redovitim kontrolama i pregledima unutarnjih organa, pri čemu posebno treba pregledati bubrege. Daljnji tijek bolesti jako ovisi o vremenu dijagnoze, tako da se obično ne može dati opće predviđanje. U nekim slučajevima Wegenerova bolest smanjuje životni vijek oboljelih.

To možete učiniti sami

Ova bolest može biti vrlo stresna za oboljele, pogotovo ako je Wegenerova bolest prepoznata kasno. Iako se svi simptomi bolesti mogu liječiti, kvaliteta života pacijenta obično je jako ograničena.

Za mnoge pacijente i njihovu rodbinu, poželjno je potražiti psihoterapijski tretman uz medicinski potrebne terapije kako bi se bol uklonila s tla. Također je korisno uspostaviti kontakt s lokalnim skupinama za samopomoć od Wegenerove bolesti, koje se mogu naći na Internetu. Alternativno, oboljeli se mogu obratiti i grupi za samopomoć kod vaskulitisa (www.vaskulitis-shg.de), koja se bavi svim rijetkim autoimunim bolestima koje dovode do kronične vaskularne upale. Popisane veze i savjeti mogu olakšati svakodnevni život onima koji pate od Wegenerove bolesti.

Koristite i bilo koje tehnike opuštanja, jer djeluju i protiv umora i osjećaja iscrpljenosti, od kojih pacijenti više pate. Ovdje se preporučuje joga, progresivno opuštanje mišića prema Jacobsonu, Qigongu i Tai Chiu. No, novi, alternativni oblici terapije poput glazbene terapije, joge smijeha ili EFT-ove terapije također bi se trebali isprobati, jer su se već pokazali olakšanjem za ljude s Wegenerovom bolešću.