Bubrež medularne spužve

Ispod Bubrež medularne spužve nefrologija razumije cističnu medularnu bolest bubrega koja utječe na bubrežnu medulu. Iako je bolest prisutna od rođenja, ona djelomično ostaje asimptomatska za život. Mogući simptomi su mokraćni i bubrežni kamenci u obliku kalcijevih naslaga.

Što je medularni spužvasti bubreg?

Bubrež medularne spužve je cistična bolest bubrega. Od rođenja, oba ili, rjeđe, samo jedan od bubrega, pokazuju cistične promjene medularne piramide i papile u bubrežnoj meduli, koje su povezane sakupljačkim kanalima bubrega. Bubrežna medula i njena piramida oslabljeni su cističnim povećanjem sposobnosti urina da se koncentrira.

Bubrezi oboljelih često izlučuju premalo kiseline ili previše kalcija i tvore bubrežne kamence. Može se razviti i mokraćni kamen. U ekstremnim slučajevima razvija se bubrežna tubularna acidoza. Iako je medularni spužvasti bubreg urođen, ne smatra se nasljednom bolesti bubrega. Od bolesti treba razlikovati:

• cistične medularne bolesti bubrega tipa I i II

• nefronofthisis, koji su uglavnom genetski.

Prevalencija od 1: 5000 do 1: 20000 navedena je za simptomatski bubrežni medularni spužva. Prevalencija za asimptomatske medularne spužvaste bubrege je 1: 200.

uzroci

Bolest medularnog spužvastog bubrega obično se javlja spontano. Izvorni uzrok cističnih promjena zasad je nepoznat. Do sada, nikakve specifične mutacije gena ili kromosoma nisu povezane s bolešću. Čini se da se prijenos bolesti ne može predvidjeti. Zbog nepredvidivosti, znanstvenici pretpostavljaju da je komplikacija u trudnoći vjerojatniji uzrok bolesti, a ne genetska osnova.

Također se razmatra kombinacija genetskih i okolišnih čimbenika. Ako takva kombinacija postoji, pretpostavlja se autosomno dominantno nasljeđivanje za genetske čimbenike. Čak i ako je osjetljivost nasljedna u smislu genetske dispozicije, bolest se u ovom slučaju raspada tek kad dotična osoba dođe u kontakt s čimbenicima okoliša.

Simptomi, tegobe i znakovi

Kongenitalno, bubrežnjak medularne spužve ima cistična uvećanja na jednom ili oba bubrega. Ciste ne moraju utjecati na cijelu bubrežnu medulu. Dolaze i lokalno ograničene promjene. Cistična proširenja javljaju se uglavnom u terminalnim kanalima sakupljanja bubrežne medule. Ciste se često formiraju i na vrhovima papile. Ciste sadrže konkrecije kalcijevog oksalata.

Iako bubrezi osobe zadržavaju svoj fiziološki oblik, izgledaju spužvasto. U većini slučajeva se također povećavaju. Ciste stvaraju opstrukcije koje mijenjaju parenhim. U pravilu, ne dolazi do zatajenja bubrega. Medularni spužvasti bubreg obično dugo ostaje bez simptoma. Dobra polovica pogođenih čak ostaje bez simptoma cijeli život. Ako se simptomi uopće pojave, to su obično mokraćni i bubrežni kamenci, ponavljajuće bubrežne kolike, infekcije mokraćnog sustava ili hematurija.

Dijagnoza i tijek bolesti

Bubrež medularne spužve dijagnosticira se rendgenskim snimanjem. Pijelografija se također može koristiti za potvrdu dijagnoze. Ovim postupkom prvo se ne nakupljaju čašice, već papilarne šupljine bubrega. Iako su promjene urođene, dijagnoza se obično postavlja kasno. U većini slučajeva dijagnoza se može očekivati ​​samo od mlade dobi i tada je to uglavnom slučajni nalaz.

U mnogim se slučajevima dijagnoza postavlja do pete godine života ili čak nakon smrti. Prognoza je relativno povoljna. Na primjer, skraćeni životni vijek ne odnosi se na bubrežnjak medularne spužve. Bubrežni i mokraćni kamenci napravljeni od kalcija mogu uzrokovati jake bolove i na taj način smanjiti kvalitetu života, ali jednako tako lako mogu ostati tihi. Kolika je patnja u kontekstu bubrega medularnog spužve ovisi o pojedinačnom slučaju.

komplikacije

Medularni spužvasti bubreg uzrokuje stvaranje cista u bubrezima i oko bubrega. To ih proširuje i nema samoizlječenja. U najgorem slučaju ponekad se može dogoditi zatajenje bubrega, što bez liječenja može dovesti i do smrti pacijenta. Potom je pogođena osoba ovisna o bubregu ili dijalizi darivatelja kako bi preživjela.

Međutim, bubrežnjak medularne spužve ne mora dovesti do komplikacija ili pritužbi u svakom slučaju, tako da mnogi pacijenti cijeli svoj život žive s bubregom od medularne spužve bez ograničenja i pritužbi. Nadalje, bubrežni ili mokraćni kamen mogu se intenzivnije razvijati. Moguće su i druge infekcije bubrega ili mokraćnog sustava.

Zbog povećane opskrbe tekućinom i različitih terapija, simptomi medularnog spužvastog bubrega mogu se relativno dobro ograničiti. Obično nema komplikacija. Međutim, nije neuobičajeno da pacijenti ovise o uzimanju lijekova. Ako je liječenje uspješno, životni vijek pacijenta neće se smanjiti i neće biti daljnjih komplikacija.

Kada trebate ići liječniku?

Većina pacijenata nema simptoma ili nepravilnosti u medularnom spužvastom bubregu. To dovodi do činjenice da se u nekim slučajevima dijagnoza ne postavlja tijekom života. Svi bi trebali sudjelovati u redovitim pregledima i rutinskim pregledima, čak i ako nemaju simptome. Oni se odvijaju u prvih nekoliko godina života, a nude se odraslima od 35. godine. Potreba konzultacije s liječnikom javlja se čim dotična osoba primijeti nepravilnosti ili pritužbe na području bubrega. Ako se funkcija bubrega promijeni ili ako je osjećaj difuzan, potrebno je konzultirati liječnika.

Ako postoje problemi s mokrenjem, krv u urinu, nenormalni unos tekućine ili ako se mogu osjetiti čirevi u bubrežnoj regiji, potrebno je konzultirati liječnika. Oticanje ili osjećaj pritiska u gornjem dijelu tijela pokazatelji su postojećih cista koje bi trebao razjasniti liječnik. Uporni nagon za mokrenjem odmah nakon odlaska na toalet, opetovane infekcije mokraćnog sustava ili stvaranje mokraćnih i bubrežnih kamenaca ukazuju na prisutnost medularnog spužvastog bubrega. Ako se pojave kolike, potrebno je konzultirati liječnika što je prije moguće. Budući da postoji opasnost od zatajenja organa, u slučaju grčeva i jakih bolova u bubrezima treba se odmah upozoriti hitna služba.

Liječenje i terapija

Uzročni tretman bubrega medularne spužve još nije dostupan. Terapija je stoga isključivo simptomatska. I terapija lijekovima i intervencije mogu se odvijati kao simptomatsko liječenje. Dezintegracija kamena provodi se posebno kod kamenaca u mokraćnim putovima ili bubrezima. Manje kamenje razbija se udarnim valovima.

Bez ikakvog zahvata ili anestezije, uređaji za udarne valove prenose udarce u vodu tkiva, koji razbijaju kalcijev račun. Pacijent izlučuje razbijeno kamenje mokraćom. Veća računica se ne može ukloniti na ovaj način. Kirurško uklanjanje liječenje je izbora čak i s velikim brojem kamenja. Kako bi se izbjeglo stvaranje kamena ili smanjio rizik od recidiva nakon fragmentacije, bolesnici s medularnim spužvastim bubregom trebaju piti što više vode.

Količina pijenja od 2,5 litre dnevno je minimum. Stvaranje kamenja, međutim, može se spriječiti i lijekovima. Da bi liječili hiperkalciuriju i kao profilaksu nefrolitijaze, oboljeli primaju na primjer tiazide, koji također smanjuju rizik od nastanka mokraćnih i bubrežnih kamenaca. Infekcije mokraćnog sustava obično se suprotstavljaju antibiotskom terapijom.

Izgledi i prognoza

Prognoza bubrega medularne spužve temelji se na individualnim karakteristikama bolesti. Međutim, ne treba očekivati ​​spontano izlječenje. Na bubregu se formiraju ciste koje zahtijevaju liječničku pomoć. U suprotnom, postoji rizik od širenja bolesti, a time i povećanja narušavanja zdravlja.

U slučaju vrlo nepovoljnog tijeka bolesti i intenzivnog izražaja genetski određene bolesti, pogođena osoba također može prerano umrijeti. Funkcionalna aktivnost bubrega ograničena je zbog formiranja novog tkiva. Ako ne postoji pravodoban medicinski tretman, može doći do nepovratnog oštećenja organa. Pored toga, moguće je zatajenje aktivnosti organa. U tim slučajevima postoji životni poremećaj. Dotičnoj osobi prijeti prijevremena smrt.

Ako se medicinska skrb pokrene čim se pojave prve nepravilnosti u stvaranju novog tkiva, simptomi se često mogu u potpunosti izliječiti. Započinje raspad ciste ili kamenca. Strana tijela se potom transportiraju i izlučuju iz organizma. Osim toga, mogu se provesti kirurške intervencije koje također prate uklanjanje stranog tijela. Ova metoda liječenja povećava rizik od komplikacija. Unatoč tome, često predstavlja jedinu perspektivu oporavka. U daljnjem tijeku života, strana tijela mogu u bilo kojem trenutku formirati nova.

prevencija

Dosad se ne može spriječiti medularni spužvasti bubreg jer uzroci bolesti nisu do kraja razjašnjeni. Ipak, rizik od simptoma može se smanjiti, na primjer, pijenjem dovoljno tekućine.

kontrola

Budući da su bolest i liječenje medularnog spužvastog bubrega relativno složeni, daljnja skrb usmjerena je pokušaju dobrog rješavanja situacije. To može dovesti do psiholoških tegoba, što bi psiholog ponekad trebao razjasniti. Terapija ili kontakt s drugim pogođenim ljudima mogu pomoći u boljem prihvaćanju bolesti. To može povećati dobrobit bez obzira na to što se liječenje nastavlja.

Medularni spužvasti bubreg može dovesti do raznih komplikacija i pritužbi za pacijenta ako se ne liječi. Oni koji su pogođeni trebaju redovito posjećivati ​​svog liječnika i strogo slijediti upute u vlastitom interesu. To uključuje i dijetu koja bi trebala olakšati bubrege tijekom regeneracije. U tom pogledu, pomoćna skrb se želi prilagoditi nepoznatoj situaciji i promicati zdrav način života. Daljnji tijek uvelike ovisi o težini ove bolesti, tako da općenito nije moguće predvidjeti. U nekim je slučajevima životni vijek pacijenta također ograničen.

To možete učiniti sami

Ako se pojave simptomi bolesti bubrega, prvo se treba obratiti liječniku. Medularni spužvasti bubreg može biti simptomatski liječen od strane oboljelih, ali zahtijeva sveobuhvatno pojašnjenje od strane liječnika.

Uz terapiju lijekovima mora se poštovati stroga dijeta koja se koristi za smanjenje boli. Treba popiti puno tekućine (najmanje tri litre dnevno), posebno prije odlaska u krevet i nakon jela. Dnevna prehrana bi se uglavnom trebala sastojati od lagane hrane. Ovisno o tome koliko je medunasta spužvasta bubrega, preporučuje se hrana poput povrća, voća i hrane s malo soli. Meso i kobasice treba izbjegavati koliko je to moguće. Također treba izbjegavati kavu i alkohol jer dodatno opterećuju bubrege.

Netaknuta crijevna flora općenito mora biti osigurana. Uz konzultacije s liječnikom, može se provesti detoksikacija ili post, kako bi se ojačalo zdravlje crijeva i bubrega. Opće mjere kao što su vježbanje i izbjegavanje stresa pozitivno djeluju na cijelo tijelo, a time i na oboljeli bubreg. Ako se simptomi pojave usprkos svim mjerama, najbolje je ponovno razgovarati s nadležnim liječnikom.