Lyell sindrom

Lyell sindrom je po život opasna akutna kožna bolest koja je povezana s opsežnom epidermolizom (odvajanje epiderme) i može se pripisati izrazitoj netoleranciji na lijekove ili infekciji stafilokokom. S učestalošću od oko 1: 1.000.000, Lyellov sindrom je rijetka bolest.

Što je Lyell sindrom?

Kao Lyell sindrom (također "sindrom ljuštene kože") je rijetka, po život opasna akutna dermatoza (kožna bolest) povezana s epidermolizom (ispupčenim odvajanjem epiderme) kao rezultat generaliziranih subepidermalnih mjehura.

U Lyell-ovom sindromu, ovisno o osnovnom uzroku, pravi se razlika između lijeka izazvanog lijekom (toksična epidermalna nekroliza ili TEN), koji prije svega utječe na odrasle, i stafilogenske varijante (stafilokokni sindrom skalpane kože), što se može primijetiti posebno u dojenčadi i male djece. razlikovati.

Lyell-ov sindrom u početku se očituje gubitkom apetita, upalom sluznice (rinitis) i slabošću (prodomalni stadij). U akutnom stadiju, s trajnom groznicom, razvijaju se generalizirani pločasti eritemi (Nikolski fenomen) i opsežna epidermoliza zbog nekroze.

Uz to, u mnogim slučajevima na nekrotizaciju utječu i sluznice (osobito oralna sluznica).Kožne erozije karakteristične za Lyellov sindrom dovode do gubitka tekućine, što može narušiti ravnotežu elektrolita i vode.

uzroci

Lyell sindrom uzročno je izražena netolerancija na lijekove (lijek Lyell sindrom) ili infekcija stafilokokom (stafilogenski Lyell sindrom).

Lijek izazvana varijanta bolesti uzrokovana je alergijsko-citotoksičnom reakcijom na određene lijekove koji se uzimaju. Lijekovi koji mogu potaknuti takvu reakciju uključuju hipnotike (tablete za spavanje kao što su barbiturati), nesteroidni protuupalni lijekovi i analgetici (sredstva protiv bolova kao što su derivati ​​pirazolona), neki antibiotici (npr. Sulfonamidi poput kotrimaksola) i antikonvulzivi (uključujući antiepileptike poput karbamazepina, fenotrtoin) a broji se alopurinol (lijek protiv gihta).

S druge strane, stafilogeni Lyell sindrom uzrokuje egzotoksin (exfoliatin) koji proizvodi Staphylococcus aureus. U mnogim slučajevima bolesti prethodi gnojna infekcija kože ili konjunktiva, faringitis (upala sluznice grla) ili otitis (upala uha). Dok odrasli obično imaju imunitet zbog antitijela koja neutraliziraju egzotoksin, to se još nije razvilo u dojenčadi i male djece, tako da se stafilogenski Lyell sindrom može očitovati kao rezultat citotoksične reakcije.

Simptomi, tegobe i znakovi

Lyellov sindrom obično se manifestira kao curenje iz nosa, groznica i drugi simptomi gripe. Istodobno, pogođeni osjećaju da se sve više iscrpljuju. Apetit se smanjuje kako bolest napreduje, što može dovesti do gubitka težine i simptoma nedostatka. Općenito, bolesni su manje otporni i povlače se iz društvenog života.

Kronične bolesti često utječu na mentalno stanje i uzrokuju, na primjer, depresiju ili anksiozni poremećaj. Mogu se javiti i promjene na koži. Karakteristično je vidljivo crvenilo kože. Ovaj eritem s vremenom dovodi do velikog odvajanja epiderme.

Ako se Lyell-ov sindrom ne liječi, može se razviti pneumonija, koja je povezana s ozbiljnim simptomima. Tijekom bolesti mogu se pojaviti daljnji simptomi, čija vrsta i ozbiljnost ovise o bolesnikovom zdravstvenom stanju. Ako je bolesna osoba već oslabljena drugom bolešću, Lyellov sindrom može uzrokovati ozbiljne kardiovaskularne bolesti.

Simptomi uključuju znojenje, trkačko srce, nervozu i napade panike. U teškim slučajevima može dovesti do kolapsa cirkulacije ili čak zatajenja srca. Simptomi Lyellovog sindroma pojavljuju se iznenada i pogoršavaju se kako bolest napreduje. Ako bolesna osoba odmah primi medicinsku pomoć, simptomi će nestati nakon nekoliko dana do tjedana.

Dijagnoza i tijek

Uz kliničku sliku, Lyell sindrom dijagnosticirano na temelju biopsije kože s naknadnim histološkim pregledom. Ovaj nalaz također služi za određivanje prisutne varijante. Primjerice, u varijanti izazvanoj lijekovima može se uočiti stvaranje praznine i odvajanja u cijeloj epidermi, dok se u stafilogenom Lyell sindromu može opaziti odvajanje rožnice stratuma (najudaljeniji sloj kože) iz stratum granulosuma (sloj zrnate stanice kože).

U diferencijalnoj dijagnozi Lyell-ov sindrom treba razlikovati od impetigo kontagioze s grubim ispuhom, osipa kod škrlatne groznice i Stevens-Johnsonovog sindroma. Lyell sindrom ima smrtnost od oko 30 do 50 posto, pri čemu se ta stopa može smanjiti na 20 posto dosljednom i adekvatnom terapijom. Uz rano liječenje i odsutnost mogućih komplikacija (upala pluća, sepsa), prognoza stafilogenskog Lyell sindroma je povoljna.

komplikacije

Lyell-ov sindrom često uzrokuje da oboljeli pate od umora i iscrpljenosti. Nadalje, postoji i gubitak apetita, a pogođeni pokazuju značajno smanjenu otpornost. Lyell-ov sindrom također ozbiljno ograničava društveni život, jer oboljeli više ne aktivno sudjeluju u društvenom životu.

To može dovesti i do različitih psiholoških tegoba ili depresije. Sindrom također dovodi do vrućice ili curenja iz nosa. Ako se ne liječi, Lyellov sindrom može dovesti i do upale pluća, što je povezano s ozbiljnom nelagodom i komplikacijama. Imuni sustav oboljelih oslabljen je ovim sindromom, što olakšava pojavu upala i infekcija. Također se mora izbjegavati kontakt s vanjskim svijetom kako bi se spriječile daljnje infekcije.

Liječenje Lyellovog sindroma uzročno je i ovisi o uzroku. U zauzetim slučajevima, pritužbe se mogu liječiti dobro, pri čemu obično nema posebnih komplikacija. Nije rijetkost da osoba koja je pogođena stavi u umjetnu komu ako bol postane prejaka zbog promjena na koži. Lyell sindrom može također smanjiti životni vijek pacijenta.

Kada trebate ići liječniku?

Simptomi gripe poput curenja iz nosa ili groznice ukazuju na bolest koju je potrebno razjasniti medicinskim putem. Pogođenim osobama najbolje služi dermatolog koji može dijagnosticirati ili isključiti Lyellov sindrom, a zatim započeti odgovarajuću terapiju. Popratni simptomi poput crvenih mrlja na koži, oteklina ili nadimanja ukazuju na naprednu bolest koja se mora odmah liječiti. Pored toga, ako osoba stalno zaspi ili ima otvorene rane, mora je odvesti u bolnicu.

Rođaci trebaju pažljivo promatrati bolesnu osobu i u slučaju pogoršanja njezinog zdravlja nazvati hitne službe. To je osobito istinito ako postoje znakovi sepse ili zatajenja jetre ili bubrega. Budući da Lyell-ov sindrom može dovesti do smrti pacijenta bez liječenja, hitno je potreban liječnički pregled čim bolesna osoba vidljivo pogorša fizički ili psihički. Zbog visokog rizika nuspojava i posljedičnih oštećenja, tijekom i nakon liječenja mora se održavati uska konzultacija s liječnikom. Lyellov sindrom liječi dermatolog, internist ili specijalist za organe, ovisno o simptomima.

Liječenje i terapija

Ako sumnjate na Lyell sindrom Indicirana je trenutna intenzivna medicinska terapija i dosljedno praćenje oboljele osobe. Pored toga, oboljeli od oslabljenih imunokompromisnih sustava obično trebaju obrnutu izolaciju za zaštitu od sekundarnih infekcija, preko kojih se sprečavaju potencijalni prijenosni putevi kao rezultat kontakta s vanjskim svijetom.

U kontekstu simptomatske terapije, obično se primjenjuju iste terapijske mjere koje se koriste kod opeklina velikih razmjera. To uključuje pomno nadgledanje laboratorijskih parametara, infuzije za nadoknadu gubitka tekućine, elektrolita i proteina kroz otvorene lezije kože, sterilnu i antiseptičku njegu rana uz moguće kirurško saniranje nekrotičnih područja kože, intenzivnu lokalnu njegu i postavljanje pacijenta na zračni jastuk ili vodeni krevet kako bi se spriječilo dodatno odvajanje kože od pritiska.

Ako je prisutan Lyell-ov sindrom izazvan lijekom, svi lijekovi koji su možda pokrenuli bolest i nisu bitni za život prekidaju se, a glukokortikoidi visoke doze infuziraju se intravenski. Za profilaksu daljnjih infekcija ili ako se već dogodila superinfekcija, može se ukazati na terapiju antibioticima koji imaju nizak potencijal alergije.

U slučaju stafilogenskog Lyell sindroma, u prvom planu je antibiotska terapija visokim dozama, polusintetički β-laktamski antibiotici, dok je primjena glukokortikoida kontraindicirana. Zbog izuzetno bolnih promjena na koži, mnogi oboljeli od Lyellovog sindroma također su stavljeni u umjetnu komu.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Izgledi i prognoza

Ako se Lyell sindrom liječi pravodobno i nema komplikacija poput trovanja krvi ili upale pluća, prognoza je dobra. Žalbe na koži tada umiru u roku od deset do 14 dana. Ožiljci ostaju samo u vrlo rijetkim slučajevima. Ako se Lyell sindrom otkrije u ranoj fazi, napad bolesti se ponekad može izbjeći. U tu svrhu pacijentu se daju antibiotici za ubijanje patogena. Ako je liječenje uspješno, stanje pacijenta će se poboljšati u roku od jednog do dva dana.

Ako se ne liječi, Lyell sindrom može izazvati komplikacije poput ožiljaka i oštećenja živaca. Tada su vizualne promjene često popraćene kroničnom boli. Da bi se osigurao pozitivan proces ozdravljenja, pacijenta mora redovito pregledavati liječnik. Lijek će možda trebati prilagoditi ili liječiti specifične simptome.

Konačnu prognozu može dati specijalist koji uzima u obzir i druge čimbenike poput zdravstvenog stanja pacijenta, obiteljske anamneze i svih pratećih bolesti. U djece se bolest obično izbriše brže nego kod odraslih koji često imaju bolest jedan do dva tjedna.

prevencija

Jedan Lyell sindrom obično se ne može spriječiti. Netolerancija na lijekove često postaje vidljiva tek kad se uzima određeni pripravak. Održiva upotreba lijekova i precizno samo nadziranje unosa potencijalno pokrećućih tvari mogu umanjiti rizik od Lyellovog sindroma ili barem minimizirati učinke bolesti ranom dijagnozom.

kontrola

Daljnje mjere za kožne bolesti obično jako ovise o preciznoj prirodi bolesti, tako da općenito nije moguće predvidjeti opće predviđanje. Lyell sindrom mora prije svega pregledati i liječiti liječnik kako ne bi doveo do daljnjih komplikacija ili nelagode.

Visoki higijenski standard može pozitivno utjecati na tijek takvih bolesti. U većini slučajeva ove se bolesti liječe primjenom kreme ili masti i lijekova.

Osoba koja je pogođena treba osigurati redovitu upotrebu i ispravnu dozu kako bi se trajno ublažili simptomi. Redovne kontrole od strane liječnika vrlo su važne. U većini slučajeva Lyell sindrom nema negativan utjecaj na životni vijek oboljelih.

To možete učiniti sami

Budući da je Lyellov sindrom opasna po život bolest, medicinsko liječenje i njega su neophodni. Mjere samopomoći mogu se odnositi samo na njegu i podršku rodbine.

U slučaju netolerancije na lijek, lijek treba prekinuti ili zamijeniti drugim nakon savjetovanja s liječnikom. Mogućim simptomima poput vrućice i umora može se suzbiti ležanje u krevetu i izbjegavanje nepotrebnog stresa. Pogođena osoba obično ovisi o bolničkom boravku. Voljena briga rodbine ili prijatelja vrlo pozitivno utječe na tijek bolesti. Opsežne rasprave s bliskim povjeriteljima mogu spriječiti i liječiti psihološke pritužbe.

Ako su djeca pogođena Lyell-ovim sindromom, uvijek ih trebaju informirati o mogućim posljedicama i komplikacijama bolesti. Nadalje, u mnogim slučajevima kontakt s drugim oboljelima od Lyellovog sindroma također ima vrlo pozitivan učinak na bolest. Ovdje treba naglasiti razmjenu informacija i moguću međusobnu duhovnu potporu. Općenito, nemoguće je predvidjeti hoće li ovaj sindrom izliječiti.