Hypogammaglobulinaemia

Na a Hypogammaglobulinaemia to je klinička slika koja spada u skupinu takozvanih primarnih imunoloških oštećenja. Karakteristika ovog specifičnog imunog oštećenja je da ga određuje nedostatak antitijela. U osnovi, hipogammaglobulinemije su bolesti u kojima gamaglobulini, posebno imunoglobulini, potpuno nedostaju.

Što je hipogammaglobulinemija?

Uvjet Hypogammaglobulinaemia pretežno se koristi kao sinonim za oznaku Agammaglobulinaemia koristi. Jedina je razlika što kod hipogammaglobulinemije gama frakcija smanjuje, dok u agammaglobulinemiji uopće ne postoji.

Promatranja su pokazala da je veliki udio agammaglobulinemije u osnovi hipoglobulinemije. Međutim, u većini slučajeva ta razlika nije od kliničke važnosti. S druge strane, hipogammaglobulinemija se razlikuje od disgammaglobulinemije, što je mnogo češće.

I hipogammaglobulinemija i disgammaglobulinemija javljaju se u različitim imunodeficijencijama, kao što su WHIM sindrom, nedostatak ICOS, CVID i hiper-IgM sindrom. Hipogammaglobulineemija je također moguća kao popratni simptom. Općenito, nedostatak protutijela kao što je hipogammaglobulinemija je najčešća imunodeficijencija.

uzroci

U principu, sve bolesti s nedostatkom antitijela, uključujući hipogammaglobulinemiju, temelje se na smanjenoj proizvodnji protutijela. Medicinski naziv antitijela je imunoglobulini. To su endogeni proteini koji se koriste za obranu od posebnih mikroorganizama.

Temeljno se razlikuje između urođene, takozvane primarne hipogammaglobulinemije i, s druge strane, stečene ili sekundarne hipogammaglobulinemije. Sekundarna hipogammaglobulinemija može biti uzrokovana određenim bolestima, poput malignih ili malignih bolesti. Oni su često povezani sa sustavom koji je odgovoran za stvaranje krvi.

Iz fizioloških razloga, hipogammaglobulinemija se javlja kod beba od drugog do šestog mjeseca. U tom razdoblju dojenčkov organizam zamjenjuje antitijela koja je majka uzela u maternici i koja je proizvela protiv sebe. Tijekom tog razdoblja povećava se vjerojatnost ozbiljnih bakterijskih infekcija.

Poseban, a također i relativno čest oblik hipogammaglobulinemije, je takozvani selektivni nedostatak IgA. U nekim bolestima nedostatka antitijela, kao što je agammaglobulineemija, u razvoj bolesti također su uključeni genetski uzroci.

Simptomi, tegobe i znakovi

Kao dio hipogammaglobulinemije, pogođeni pacijenti mogu doživjeti niz različitih simptoma i pritužbi. Užasna komplikacija pri provođenju cjepiva je nedostatak odgovora na antigene cjepiva.

Osim toga, u mnogim slučajevima bolest dovodi do povećane osjetljivosti na bakterijske infekcije. Nastale infekcije često pogađaju gornji dišni put, gastrointestinalni trakt i kožu. U velikom broju sindroma hipogammaglobulinemija je također glavna značajka.

Mentalna zaostalost ponekad je povezana s hipogammaglobulinemijom vezanom X i neurološkim deficitom. X-vezana hipogammaglobulinemija može se javiti i u nekim slučajevima s kratkim rastom, što se javlja kao rezultat izoliranog nedostatka hormona rasta. Bolest je također dio osteopetroze - sindroma hipogammaglobulinemije.

Bolesti s nedostatkom antitijela, koje uključuju hipogammaglobulinemiju, bitno se razlikuju na temelju težine i težine simptoma. Bolesti obično imaju zajedničko to što pacijenti pate od ponavljajućih infekcija. Oni ponajprije utječu na sinuse i uši, na primjer u obliku otitisa.

Konjuktivitis se češće pojavljuje u očima, dok se na nosu pojavljuje gnojni rinitis. Na bronhije su često pogođeni bronhitisi, a u plućima se može pojaviti i upala pluća. Ponavljajuće infekcije u plućima mogu dovesti do kroničnih promjena u organu.

Bronh se širi, što olakšava sakupljanje gnoja. Česte infekcije gastrointestinalnog trakta mogu dovesti do proljeva. Pored toga, moguće su autoimune reakcije u kojima imunološki sustav napada tjelesne tvari i tkiva.

Dijagnoza i tijek bolesti

Da bi se dijagnosticirala hipogammaglobulinemija, nužno je da se oboljela osoba posavjetuje s odgovarajućim liječnikom specijalistom. Prvo se raspravlja o pacijentovoj zdravstvenoj anamnezi, mogućim postojećim bolestima i o individualnom načinu života s pacijentom. Opisani simptomi su od središnjeg značaja jer pružaju informacije o opsegu hipogammaglobulinemije.

Krvni su testovi potrebni kako bi se pouzdano dijagnosticirao nedostatak antitijela. Antitijela se mogu otkriti u krvi i mogu se precizno kvantificirati. Pored toga, nedostatak jedne podskupine antitijela može se precizno utvrditi. Također mora biti provedena analiza takozvanih specifičnih antitijela koja su usmjerena protiv specifičnih patogena i komponenata krvnih grupa.

komplikacije

Zbog hipogammaglobulinemije osoba koja je pogođena obično je bolesna relativno često i često je zahvaćena infekcijama i upalama. To uglavnom rezultira infekcijama dišnih putova, što dovodi do poteškoća s disanjem ili upale pluća. U najgorem slučaju to može biti pogubno za pacijenta.

Nadalje, može dovesti i do nelagode u želucu. U mnogim slučajevima pacijenti pate od smanjene inteligencije i retardacije, tako da ovise o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu. Nije rijetkost da hipogammaglobulinemija dovede do kratkog rasta. Kako bolest napreduje, postoji i upala u nosnim šupljinama ili u srednjem uhu.

Stalne infekcije i upale mogu također negativno utjecati na psihološko stanje pacijenta i dovesti do smanjene kvalitete života. Žalbe na želucu često dovode do proljeva ili bolova u predjelu trbuha. U pravilu ne postoji trajni lijek za hipogammaglobulinemiju.

Liječenje se, dakle, provodi uz pomoć infuzija i lijekova i može ograničiti simptome u kratkom vremenu. Međutim, pogođena osoba mora nekoliko puta proći liječenje. Očekivano trajanje života obično se smanjuje hipogammaglobulinemijom.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da se hipogammaglobulinemija ne liječi i bolest u većini slučajeva negativno napreduje, ključno je da dotična osoba potraži liječnika. To će spriječiti daljnje komplikacije i pritužbe. Posjet liječnika potreban je ako pacijent često pati od infekcija i upala.

Osobito dišne ​​putove pogađaju ove infekcije, koje mogu dovesti do ozbiljnih poteškoća s disanjem. Mentalna zaostalost je također često pokazatelj hipogammaglobulinemije i treba je pregledati liječnik. Nelagoda u očima ili česta upala konjuktivije također mogu ukazivati ​​na bolest. Što se prije pregledaju simptomi, veća je vjerojatnost potpunog izlječenja.

U većini slučajeva hipogammaglobulinemiju može dijagnosticirati liječnik opće prakse ili pedijatar. Za daljnje liječenje, međutim, za ublažavanje simptoma hipogammaglobulinemije potrebno je korištenje različitih stručnjaka. Rana dijagnoza obično ne dovodi do smanjenog životnog vijeka.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Do sada nisu poznati načini liječenja nedostatka antitijela uopće i hipogammaglobulinemije posebno. Međutim, pogođeni pacijenti mogu dobiti zamjenu za imunoglobulin G. Ovo je glavna komponenta antitijela. U tu svrhu se iz krvi darivatelja plazme filtriraju posebna antitijela.

Nakon što su antitijela prošla intenzivno pročišćavanje, daju se subjektima intravenski ili subkutano redovitom injekcijom. U većini slučajeva, ponavljajuće infekcije mogu se dobro sadržati kroz ovu opskrbu antitijelima.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

prevencija

Konkretne mjere za sprečavanje hipogammaglobulinemije još nisu poznate. Uz to, bolest ima i genetsku komponentu na koju se ne može utjecati. Sve je važnije odmah se posavjetovati s liječnikom ako postoje znakovi ili simptomi bolesti.

kontrola

U većini slučajeva hipogammaglobulinemije ne postoje posebne mogućnosti praćenja. Oni koji su pogođeni trebali bi se obratiti liječniku kod prvih simptoma i znakova bolesti kako bi se moglo započeti rano liječenje. Potpuno izlječenje nije moguće.

Ako postoji želja za djecom, može se pružiti i genetičko testiranje i savjetovanje zbog hipogammaglobulinemije. Ovo može spriječiti ponavljanje bolesti kod potomaka. Oni koji su pogođeni obično ovise o uzimanju različitih lijekova. Uvijek se treba pridržavati uputa liječnika, treba se pridržavati ispravnog doziranja i redovitog unosa.

Ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja, uvijek se prvo posavjetujte s liječnikom. Budući da potpuno izlječenje hipogammaglobulinemije nije moguće, oboljeli ovise o cjeloživotnoj uporabi lijekova. Daljnje daljnje mjere obično nisu potrebne. Bolest također ne smanjuje očekivano trajanje života oboljele osobe. Međutim, rizik od zaraznih bolesti relativno je visok zbog bolesti, tako da se osoba koja je pogođena trebala posebno zaštititi od njih.

To možete učiniti sami

Budući da nedostatak imunoglobulina čini stanje hipogammaglobulinemije, samopomoć se prije svega odnosi na jačanje i potporu vlastitog imunološkog sustava.

Rizik od lako zaraze zaraznim bolestima je mnogim pacijentima teško upravljati. No, treba poduzeti neke mjere opreza, izazov je što više izbjegavati bakterije. Za to su prikladna sredstva za čišćenje ruku, koja su dostupna u svakoj ljekarni. Veliki dio imunološkog sustava boravi u crijevima, odnosno ovisi o zdravlju crijeva. Probiotici i zdrava prehrana pomažu u održavanju crijeva. Operite voće i povrće, posebno salate, posebno temeljito. Gdje god bakterije mogu rasti, čišćenje i pranje vrlo su važni za bolesnike s hipogammaglobulinemijom.

Za mnoge ljude s hipogammaglobulinemijom korisno je sudjelovanje u skupinama za podršku. Osobito u vremenu nakon dijagnoze, od velike pomoći nam je emocionalna podrška koja se nudi u skupinama. U razmjeni iskustava razmjenjuju se pojedinačne mjere za povećanje kvalitete života i borbu protiv hipogammaglobulinemije. Pacijenti i rodbina također se mogu naći na internetskim forumima kako bi razmijenili iskustva i imali priliku ublažiti pojedinačne simptome uz podršku drugih.