Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je rijetka, ali teška autoimuna bolest koja osobito pogađa pluća i bubrege. Bolest se ne može izliječiti.

Što je Goodpasture sindrom?

U početku se bolest očituje samo kroz neuobičajene simptome, poput gubitka apetita ili povraćanja. Kasnije, simptomi progresivnog glomerulonefritisa dolaze do izražaja.
© svibanj2008 - stock.adobe.com

Goodpasture sindrom prvi je opisao američki patolog Ernest William Goodpasture 1919. godine. Nacrtao je sliku određene vrste upale bubrega u kombinaciji s krvarenjem iz pluća.

Sada je jasno da je upala bubrega glomerulonefritis koji brzo napreduje. Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest tipa II u kojoj se stvaraju antitijela protiv komponenata krvnih žila, osobito u bubrezima i alveolama. Autoimune bolesti tipa II pripadaju alergijama tipa II. To su alergije citotoksičnog tipa.

Tijelo formira imunološke komplekse protiv staničnih antigena. Kao rezultat naknadne imunološke reakcije, vlastite stanice tijela se uništavaju. Bolest je izuzetno rijetka. Postoji najviše jedan slučaj na svakih 1.000.000 ljudi godišnje. Bolest se najčešće javlja između dvadesete i četrdeset godina. Muškarci su pogođeni dvostruko češće od žena.

uzroci

Kao što je već opisano, Goodpasture sindrom je autoimuna bolest tipa II. Pacijentovo tijelo stvara antitijela protiv takozvanog antigena Goodpasture. Kod bolesne osobe to sjedi u alveoli i u bazalnoj membrani bubrega. Bazalna membrana je tanki sloj tkiva u bubrežnim korpusima. Antitijela napadaju antigene Goodpasture unutar tih struktura i uništavaju ih.

Taj proces uzrokuje jaku upalu unutar bubrega i pluća, što ozbiljno narušava funkciju organa. Iako je bubreg uvijek zahvaćen, zahvaćanje pluća nije obvezno. Goodpasture sindrom se također naziva glomerulonefritisom s zahvaćenim plućima. Uz već postojeće bolesti pluća, pušenje i prethodnu izloženost ugljikovodicima povećava se rizik da će pluća biti oštećena i zbog bolesti.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

Simptomi, tegobe i znakovi

Oni koji su pogođeni relativno dugo vremena nemaju simptome. U početku se bolest očituje samo kroz neuobičajene simptome, poput gubitka apetita ili povraćanja. Kasnije, simptomi progresivnog glomerulonefritisa dolaze do izražaja. Oštećenje malih žila u korpusklima bubrega dovodi do prijenosa proteina u mokraću.

Edemi nastaju kao rezultat gubitka proteina. To je posebno vidljivo kroz oticanje u području očiju, a kasnije i u predjelu potkoljenice i gležnjeva. Protein i eventualno krv mogu se otkriti u urinu.

Ako više crvenih krvnih zrnaca uđe u urin kroz oštećene žile, čini se da su ružičaste do crvenkaste boje. Gubitak krvi može dovesti do anemije sa simptomima kao što su gubitak kose, umor i umor. Ako se ne liječi, glomerulonefritis se brzo pretvara u terminalno zatajenje bubrega s akutnim zatajenjem bubrega.

Simptomi zatajenja bubrega su svrbež, bol u kostima, edemi, glavobolja, umor, zatajenje srca ili gastrointestinalne tegobe. Uključenost pluća dovodi do nedostatka daha i kašlja. U kasnim fazama, oni pogođeni iskašljavaju krv. I ovdje gubitak krvi može rezultirati anemijom ili pogoršati postojeću anemiju. Uz to, krvarenje unutar pluća uzrokuje naslage željeza, a time i plućnu siderozu.

dijagnoza

Ako se sumnja na sindrom Goodpasture, antitijela se određuju neizravnom imunofluorescencijom. Neizravni imunofluorescentni testovi postoje li protutijela na tjelesne stanice u pacijentovom krvnom serumu. U tu svrhu bolesnikov serum u krvi stavlja se na staničnu supstrat i ponovno se nakon kratkog vremena ispire. Na staničnoj supstrati ostaju samo vezana antitijela.

Antitijelo obilježeno fluorokromom sada je vezano na supstrat. To se također veže na ljudska antitijela. Ako su se u prvom koraku antitijela lijepila za supstrat, druga antitijela koja su tek dodana vežu se na ta antitijela. Ti se kompleksi antitijela mogu otkriti fluorescentnim mikroskopom.

X-zrake pluća mogu otkriti oštećenja. Može se učiniti biopsija pluća. Biopsija bubrega može se učiniti i za dijagnosticiranje Goodpasture sindroma. Tada se mogu otkriti polumjeseci u bubrežnom tkivu. To su apsolutno tipični za autoimune bolesti.

komplikacije

Simptomi i komplikacije uzrokovani Goodpasture sindromom uvelike se razlikuju i u većini slučajeva se ne pojavljuju do kraja bolesti. To dovodi do povraćanja, proljeva i gubitka apetita. Gubitak apetita može dovesti i do pothranjenosti, što je vrlo prijeteći uvjet za zdravlje pacijenta.

Oštećeni su i bubrezi, što u najgorem slučaju može dovesti do zatajenja bubrega. U tom se slučaju pacijent mora osloniti na dijalizu kako bi preživio. Postoje i simptomi očiju, koji su često otečeni. Pacijent se osjeća umorno i bolesno i pati od gubitka kose. Česti su i glavobolje i bolovi u tijelu. Nadalje, dišni putevi su zaraženi, što može dovesti do poteškoća s disanjem i nedostatka daha.

Kašalj se tada pojavljuje ne rijetko. Pritužbe stavljaju veliko opterećenje u svakodnevni život pacijenta i vode do smanjene kvalitete života. Liječenje Goodpastureovog sindroma imperativ je, u protivnom će doći do smrti. Drugih komplikacija od liječenja nema, a stopa smrtnosti iznosi oko 20 posto. Ako je bolest poražena, više neće biti pritužbi.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da se Goodpasture sindrom ne liječi sam, u svakom se slučaju mora posavjetovati s liječnikom. Ovo značajno povećava životni vijek pacijenta, iako se bolest sama ne može izliječiti. Ako se pojavljuje uporno povraćanje i gubitak apetita, potrebno je konzultirati liječnika. Oticanje oka ili proteina u urinu također može ukazivati ​​na Goodpasture sindrom i uvijek ga treba pregledati liječnik.

Mnogi pacijenti također trpe zbog gubitka krvi, a time i trajnog umora i iscrpljenosti. Uz to, posjet liječniku je potreban ako dotična osoba često pati od glavobolje ili bolova u kostima. Također uzrokuje svrbež i nelagodu u želucu i crijevima.

Ako se Goodpasture sindrom ne liječi, pojavit će se i poteškoće s disanjem, koje se definitivno moraju istražiti. Prvo ispitivanje sindroma radi liječnik opće prakse u većini slučajeva. Za daljnje liječenje, međutim, za ublažavanje simptoma potrebno je korištenje različitih stručnjaka.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Ako se ne liječi, Goodpasture sindrom uvijek dovodi do smrti. Čak i tijekom terapije, smrtnost je bila i do 90 posto. Danas se prognoza značajno poboljšala zahvaljujući korištenim terapijama glukokortikoidima. Koriste se kortizonski pripravci i dodatni imunosupresivi. One inhibiraju rad imunološkog sustava. Koriste se pripravci poput azatioprina ili ciklofofamida.

Plazmafereza može imati potporni učinak. Tijekom plazmafereze bolesnička se plazma krvi u potpunosti izmjenjuje pomoću uređaja za plazmaferezu. Protutijela protiv antigene Goodpasture se uklanjaju. Ako su uključena pluća, pušenje treba odmah prekinuti. Također je preporučljivo odmah liječiti svaku infekciju pluća antibioticima.

Liječenje sindroma dobre paše traje osam do dvanaest mjeseci. S terapijom su se šanse za preživljavanje pogođenih bolesnika dramatično povećale. Smrtnost bi se mogla smanjiti na ispod 20 posto. Međutim, bolest se ne može izliječiti. Recidivi, takozvani skokovi, mogući su u bilo kojem trenutku.

Izgledi i prognoza

Potpuno izlječenje nije moguće s Goodpasture sindromom, jer je to genetska bolest koja se može liječiti samo simptomatski. Ako se ne liječi, sindrom će u većini slučajeva dovesti do prerane smrti. Uz pomoć imunosupresiva mogu se ublažiti neki simptomi, pri čemu oni koji su pogođeni ovise o cjeloživotnoj terapiji.

Ako dotična osoba puši, simptomi se obično pogoršavaju i životni vijek se smanjuje. Goodpasture sindrom također općenito ozbiljno utječe na život pacijenta. Dotična osoba ne može sudjelovati u sportskim aktivnostima i ne smije se izlagati fizičkom stresu. Ovo također može odgoditi razvoj kod djece, što dovodi do zastoja u rastu ili razvoju.

Nije rijetkost da je Goodpastureov sindrom povezan s psihološkim tegobama ili čak depresijom koja nastaje kao posljedica bolesti. U svakodnevnom životu pogođeni često pate od jake boli usprkos liječenju i zbog toga se ne mogu lako baviti normalnim aktivnostima. Zbog nedostatka apetita, često se pojavljuju simptomi nedostatka koje je potrebno nadoknaditi.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

prevencija

Budući da nije poznato što uzrokuje stvaranje antitijela na tjelesne stanice, sindrom Goodpasture nije moguće spriječiti. Budući da je bolest fatalna bez terapije, rana dijagnoza je vrlo važna. Samo se na taj način može spriječiti ozbiljno oštećenje organa i oboljeli mogu voditi uglavnom normalan život.

kontrola

S Goodpasture sindromom mogućnosti naknadne njege su vrlo ograničene. Budući da se bolest ne može izliječiti, oboljeli obično trebaju cjeloživotnu terapiju za ublažavanje simptoma. Samoizlječenje se ne može dogoditi.

Nadalje, životni vijek pacijenta obično se značajno smanji i ograniči Goodpasture sindromom. U većini slučajeva Goodpasture sindroma, pogođeni ovise o uporabi lijekova. Važno je osigurati njegovo redovito uzimanje, a moguće interakcije s drugim lijekovima moraju se također uzeti u obzir.

U slučaju sumnje uvijek se treba obratiti liječniku. U slučaju djece, roditelji su prvenstveno odgovorni za ispravnu i, nadasve, redovitu konzumaciju lijekova. Redovni testovi krvi također su nužni kako bi se otkrili poremećaji imunološkog sustava u ranoj fazi.

Općenito, ljudi pogođeni Goodpasture sindromom uvijek bi se trebali zaštititi od bolesti i infekcija kako ne bi nepotrebno opterećivali imunološki sustav. Infekcije se moraju odmah liječiti antibioticima, pri čemu se alkohol ne smije konzumirati prilikom uzimanja antibiotika. Nadalje, kontakt s drugim osobama s Goodpasture sindromom može biti koristan.

To možete učiniti sami

Sindrom Goodpasture ne može se liječiti samopomoći. Oni koji su pogođeni ovise o medicinskom tretmanu, iako se ne može isključiti da bolesna osoba može umrijeti, jer bolest u mnogim slučajevima dovodi do zatajenja bubrega. Čak i nakon uspješne terapije, bolest se može vratiti.

Mnogi oboljeli trebaju emocionalnu podršku zbog bolesti. To uglavnom mogu dati prijatelji i obitelj. U ozbiljnim slučajevima može se savjetovati psiholog ili terapeut.

Ako dijete pati od Goodpastureovog sindroma, potrebno je održati razjašnjenje i detaljnu raspravu o bolesti kako bi se dijete obavijestilo o mogućem tijeku bolesti. Rasprave s drugim pogođenim osobama također mogu pomoći, a mogu se izbjeći psihološke pritužbe i depresije.

Budući da pacijenti trpe ozbiljna ograničenja i bolove u svom svakodnevnom životu, tijelo uvijek treba poštedjeti. Stoga se trebate suzdržati od napornog rada kako ne biste pogoršali simptome. Uz to, pacijent treba redovito jesti i piti unatoč gubitku apetita kako bi se izbjegli simptomi nedostatka.