Foramen jugularni sindrom

Foramen jugularni sindrom je i kao Vernet sindrom poznat i odgovara neuspjehu triju kranijalnih živaca IX, X i XI, što se očituje simptomima disfonije i disfagije. Obično je uzrok tumor u srednjem području jugularnog formana. Liječenje se provodi ekscizijom, jer se radijacijska terapija na ovom području pokazala osobito štetnom.

Što je sindrom jugularnog foramena?

Bolesnici sa sindromom jugularnog foramena pokazuju različit stupanj zatajenja kranijalnog živca. U pravilu to nisu djelomični, već potpuni neuspjesi koji uzrokuju potpunu paralizu u području opskrbe motora kranijalnih živaca.
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com

Jgularni foramen je također poznat i kao rupa za leptir i odgovara velikom otvoru u području baze lubanje kroz koji se živčani putovi spuštaju u područje vrata. Anatomska struktura nalazi se iza izlaza iz unutarnje karotidne arterije. Vremenska kost tvori prednju granicu područja. Posljednja granica predstavlja okcipitalni otvor.

Sveukupno jugularni otvor sastoji se od tri različita odjeljka. Prednji se dijelovi nazivaju prednji pars i sadrže inferiorni petrosalni sinus. Srednji dio naziva se pars intermedialis i dom je kranijalnih živaca IX, X i XI s glosofaringealnim živcem, vagusnim živcem i pomoćnim živcem.

Uz to se u ovom dijelu nalazi i stražnja meningealna arterija koja dovodi krv u meninge. Zadnji odjeljak odgovara pars posterioru, koji je dom sigmoidnog sinusa. Na Foramen jugularni sindrom to je kompleks simptoma kojem prethode oštećenja anatomske strukture.

Glavni simptom je djelomični ili potpuni neuspjeh kranijalnih živaca IX, X i XI. Klinička slika se u stručnoj literaturi naziva i Vernetov sindrom. To se ime odnosi na osobu koja je prvi opisala bolest: francuskog neurologa Mauricea Verneta, koji je sindrom dokumentirao početkom 20. stoljeća.

uzroci

Vernetov sindrom nastaje oštećenjem žljezdanog foramena. Srednji dio anatomske strukture posebno je važan u ovom kontekstu, jer tri kranijalna živca prolaze kroz oblikovanje u ovom trenutku. Primarni uzrok oštećenja strukture kranijalnog živca može se, primjerice, pratiti do tumora glomusa.

Taj je uzrok najčešći. Glomusni tumor odgovara paragangliomu, koji je po prirodi obično benigni i neuroendokrini. Takvi tumori nastaju iz autonomnih ganglija koji potječu iz parasimpatičkog ili simpatičkog živčanog sustava.

Meningiomi ili švanomi poput akustične neurome također mogu biti uključeni u razvoj sindroma jugularnog foramena. Drugi mogući uzroci su metastaze unutar cerebellopontinskog kuta. Sindrom je rijetko uzrokovan holesteatomima ili je posljedica mehaničkog oštećenja nakon traume.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv poremećaja pamćenja i zaboravnosti

Simptomi, tegobe i znakovi

Bolesnici sa sindromom jugularnog foramena pokazuju različit stupanj zatajenja kranijalnog živca. U pravilu to nisu djelomični, već potpuni neuspjesi koji uzrokuju potpunu paralizu u području opskrbe motora kranijalnih živaca. Takva se paraliza detaljno manifestira kao disfonija, na primjer, u obliku patološke promuklosti.

Simptomi poput disfagije ili senzornih poremećaja i senzornih poremećaja u stražnjoj trećini jezika jednako su česti. U slučaju senzornih poremećaja, pacijenti često prepoznaju okus kao gorki, između ostalog, iako konzumirana hrana nije gorka hrana.

Uz spomenute simptome, često se događa i paraliza zahvaćene strane mekog nepca, što uzrokuje odstupanje od zdrave strane. U mnogim slučajevima se parotidna sekrecija postupno smanjuje. Zbog osjetljivosti i senzornih poremećaja, gag refleks također može biti smanjen. Pored toga, često se javljaju nedostaci mišića sternokleidomastoida i trapeza.

Dijagnoza i tijek

Dijagnoza Vernetovog sindroma obično se postavlja na temelju klinički karakterističnih kriterija. Prvu sumnju možemo potvrditi slikanjem lubanje. MRI je posebno pogodna u ovom slučaju.

Uzročni tumori pokazuju tipičnu sliku na slikama reza i stoga se mogu klasificirati kao foramen jugularni sindrom. Prognoza za bolesnike s Vernetovim sindromom prvenstveno ovisi o stupnju malignosti. Operativnost može imati presudan utjecaj na prognozu.

komplikacije

Sindrom jugularnog foramena ima različite komplikacije koje ovise o regiji u mozgu koja je pogođena. U većini slučajeva, zatajenje moždanih živaca dovodi do paralize, invaliditeta i drugih poremećaja u tijelu. Poremećaji osjetljivosti javljaju se češće, što može imati snažan utjecaj na pacijentov svakodnevni život.

U mnogim je slučajevima poremećena i percepcija okusa, pri čemu hrana može ponekad imati gorak okus nego što zapravo jest. Osjetni sustav i pokreti mišića također su poremećeni zbog sindroma jugularnog foramena. Komplikacije uglavnom nastaju kada su kranijalni živci trajno oštećeni.

Oštećene živce nije moguće obnoviti, a pacijent mora živjeti s komplikacijama koje nastaju. Ako živci još nisu oštećeni i tumor se može uspješno ukloniti, neće biti komplikacija. Kemoterapija se također koristi u mnogim slučajevima.

U slučaju benignog tumora, liječenje nije apsolutno neophodno. Liječenje se često odustaje sve dok nema komplikacija. Foramenov jugularni sindrom smanjuje životni vijek kada se tumor širi u maligni oblik. U najgorem slučaju, to može dovesti do smrti.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da se sindrom jugularnog foramena ne liječi i u većini slučajeva se simptomi pogoršavaju, uvijek se treba obratiti liječniku. Posjet liječniku treba doći ako dotična osoba pati od paralize ili kronične promuklosti. Paraliza se javlja uglavnom na licu ili ustima i na jeziku te može dovesti do poteškoća u gutanju ili nelagode prilikom uzimanja hrane.

U mnogim slučajevima gorak okus u uobičajenoj hrani može ukazivati ​​na sindrom jugularnog foramena, pa je nužan pregled liječnika. Mnogi oboljeli sa sindromom foramenog jugule također imaju jak gag refleks, tako da često povraćaju. Dijagnozu foramenogutralnog sindroma može postaviti liječnik opće prakse ili liječnik ENT.

Daljnje liječenje, međutim, uvijek ovisi o osnovnoj bolesti, iako potpuno izlječenje nije moguće u mnogim slučajevima. U slučaju psiholoških tegoba ili depresije uvijek se treba savjetovati s psihologom, jer zdrava psiha također može ubrzati proces ozdravljenja. Psihološki tretman može biti potreban i roditeljima ili rodbini pacijenta.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Vernetov sindrom obično se liječi kauzalno. Uzročna terapija započinje s primarnim uzrokom simptoma neuspjeha i pokušava riješiti primarni uzrok. Uz uklanjanje primarnog okidača, pojedini simptomi također propadaju, pod uvjetom da kranijalni živci nisu pretrpjeli bilo kakvu nepopravljivu štetu od tumora.

Manja oštećenja mogu ipak ostati i nakon uklanjanja uzročnog tumora. Terapija izbora je više ili manje potpuna ekscizija tumora. Međutim, kirurško uklanjanje intrakranijalnih tumora glomusa teško je zbog obilja krvi i infiltrativnog rasta tumorskog tipa.

Kao alternativa invazivnom postupku moguće je zračenje ili kemoterapija. Međutim, ovi se oblici terapije smatraju kontroverznim u kontekstu sindroma foramen jugular. Kranijalni živci trpe nepopravljivu štetu, posebno radijacijskom terapijom na ovom području.

Ako je tumor benigni, koristi svake terapije moraju se odmjeriti s očekivanim rizicima. Benigni tumori na području jugularnog foramena ne moraju se nužno ukloniti. Ako tumor izaziva gotovo nikakve simptome, u tom slučaju se može zauzeti barem stav o čekanju, kako ne bi došlo do nepotrebnog pogoršanja simptoma.

Izgledi i prognoza

Prognoza sindroma jugularnog foramena veže se uz uzrok prisutnih poremećaja i mogućnosti liječenja. Ako je zatajenje kranijalnih živaca na foramenu uzrokovano tumorom u mozgu, u najgorem slučaju pacijent može prerano umrijeti.

Ovisno o lokaciji tumora, donosi se odluka može li se provesti kirurški postupak i terapija raka. U slučaju benignog tumora koji se može u potpunosti ukloniti bez daljnjih komplikacija, pacijent ima šansu za izlječenje. Ako nema daljnjih oštećenja, smatra se da se dotična osoba oporavila nakon naknadnog liječenja. Kontrolni pregledi vršit će se u redovitim intervalima u narednim mjesecima i godinama. Ako nema novih promjena tkiva, smatra se da je pacijent trajno izliječen.

Ako postoji zloćudna tumorska bolest, šanse za oporavak neizmjerno se pogoršavaju. Ako se daljnji rast ne može spriječiti usprkos ozračivanju tumora, nema izgleda za izliječenje postojećim medicinskim mogućnostima. Metastaze se razvijaju i rak se postepeno širi.

Ako je sindrom jugularnog foramena izazvan padom ili nesrećom, prognoza se mora procijeniti prema stupnju oštećenja lubanje. Popravak je moguć u slučaju manjih kvarova ili pukotina. Štete velikih razmjera s druge strane dovode do cjeloživotnog oštećenja.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv poremećaja pamćenja i zaboravnosti

prevencija

Foramen jugularni sindrom ne može se spriječiti. Sklonost razvoju paraganglioma leži u genima, budući da su tumori u prošlosti bili povezani s obiteljskom akumulacijom. Jedina preventivna mjera u ovom slučaju bila bi da pacijenti s poznatom sklonošću tumorskom tipu nemaju vlastito dijete.

kontrola

U većini slučajeva opcije nege nisu dostupne onima oboljelim od forameno-jugularnog sindroma ili samo u vrlo ograničenoj mjeri. Budući da se radi o genetskoj bolesti koja se nasljeđuje, ne može se provesti uzročna, već samo simptomatska terapija. Potpuni oporavak nije moguć.

Ako želite imati djecu, može se obaviti i genetski test kako bi se spriječilo da se prenese sindrom foramenog jugule. U većini slučajeva liječenje se provodi uz pomoć lijekova. Pacijent prvenstveno ovisi o pravilnom i redovitom unosu lijekova kako bi se trajno ublažili simptomi.

Budući da sindrom jugularnog foramena dovodi i do pojave različitih tumora, redovite preglede treba provesti liječnik kako bi se tumori otkrili u ranoj fazi i uklonili ih. Samoocjeljivanje se ne može dogoditi kod sindroma jugularnog foramena.

Intenzivna i ljubazna briga dotične osobe također ima pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti, pri čemu oni često ovise o intenzivnim raspravama kako bi se spriječili psihički poremećaji ili depresija. Očekivano trajanje života oboljele osobe može se smanjiti bolešću.

To možete učiniti sami

U slučaju zatajenja kranijalnih živaca, osoba koja ima utjecaj ima nekoliko mogućnosti da vlastitim naporima olakša ili olakša bolest.

Pacijent će sebi najviše pomoći ako ima foramenski jugularni sindrom, koji se savjetuje s profesionalnim liječnicima kome vjeruje i s kojima može dobro raditi. Važno je i vrlo korisno ako je bolesna osoba u potpunosti informirana i educirana o bolesti. Ovo je korisno za upravljanje simptomima u svakodnevnom životu.

Iako su mogućnosti za poboljšanje situacije ograničene na fizičkoj razini, dotična osoba može se pobrinuti za svoju psihološku stabilnost. Pozitivan pogled na život i optimizam pogoduju vremenu liječenja i kasnijem procesu ozdravljenja. Uz stabilno socijalno okruženje pored sebe, bolesna osoba može privući novu snagu i steći povjerenje u teškim fazama.

Ako se emocionalni problemi povećaju, korisno je vidjeti terapeuta. Način života treba oblikovati na način da nastaju blagostanje i joie de vivre. Unatoč promijenjenim ili ograničenim mogućnostima dizajna, postoje različiti pristupi planiranju slobodnog vremena koji se mogu koristiti prema individualnim preferencijama. To donosi novi zamah i pozitivno utječe na opće zdravlje.