Dejerine-Spiller sindrom je sindrom mozga koji pripada sindromima medulla oblongata i karakteriziran je naizmjeničnim simptomima paralize. Zbog arterijske okluzije, pacijenti pate od paralize jezika, koja je povezana s hemiplegijom i senzornim poremećajima s druge strane tijela.
Što je Dejerine-Spiller sindrom?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Oblongata medule odgovara izduženoj moždini i na taj način najviše kaudalnom dijelu mozga. Struktura je jedna od struktura mozga i važan je dio središnjeg živčanog sustava. Potpuni neuspjeh obdugata medule obično dovodi do smrti.
Struktura sadrži važne refleksne centre i vegetativne funkcije poput respiratorne funkcije ili funkcije krvotoka. Refleksi poput kihanja, povraćanja i refleksa gutanja također su locirani u obdužnici medule. Pored oblinane medule, moždano stablo uključuje i srednji mozak i most. Djelomični nedostaci struktura mozga poznati su kao sindromi mozga.
Sindromi mozga debla karakteriziraju se naizmjeničnim simptomima i, ovisno o mjestu oštećenja, dijele se na naizmjenične sindrome, naizmjenični sindrom srednjeg mozga i naizmjenični sindromi obduga mozga.
Pored Jackson sindroma i Vernetovog sindroma, sindrom Dejerine-Spiller odgovara naizmjeničnom sindromu oblongata medule. Od deset klasičnih sindroma obolgata medule, Dejerine-Spillerov sindrom jedan je od težih simptoma, čiji su naizmjenični paralizatici prvi opisali neurolozi Spiller i Dejerine početkom 20. stoljeća.
uzroci
Kao i svi sindromi u matičnom mozgu, Dejerine-Spiller sindrom uzrokovan je lezijama u području moždanog stabljike. Točna lokalizacija sindroma medule oblongata je izdužena srž. Različita stanja i događaji bolesti mogu rezultirati ozljedama dijelova mozga.
U slučaju Dejerine-Spillerovog sindroma, glavni uzrok pojedinih simptoma obično je začepljenje arterija. Arterije nose krv bogatu kisikom. U ljudskom tijelu krv odgovara prometnom mediju koji tkivima opskrbljuje ne samo vitalnim kisikom, već i hranjivim tvarima i glasnicima. Moždane arterije pružaju mozgu kisik i hranjive tvari.
Okluzija ovih arterija dovodi do ishemije i nedostatka hranjivih tvari u mozgu. Ako se prekine opskrba hranjivim tvarima i kisikom, stanice automatski umiru. Ova stanična smrt ima ozbiljne posljedice, posebno na području mozga i može uzrokovati ozbiljna funkcionalna oštećenja.
Simptomi arterijske okluzije Dejerine-Spillerovog sindroma uglavnom su u prednjoj ili kralješničkoj spinalnoj arteriji. S patofiziološkog gledišta, postoji lezija medularne oblongata medule, zastoj hipoglosija nukleusnih živaca i lezija medialnog lemniska. Može doći i do lezije bazalnog piramidalnog trakta.
Simptomi, tegobe i znakovi
Pacijenti s Dejerine-Spillerovim sindromom imaju kompleks od nekoliko simptoma. Sindrom se obično karakterizira naizmjeničnim simptomima paralize. Poznato je da lijeva polovica mozga kontrolira desnu polovicu tijela i obrnuto.
Međutim, to se ne odnosi na područje kranijalnih živaca. Ako su lobanjski živci oštećeni, neuspjeh se ne primjećuje na suprotnoj strani stvarne lezije, već na istoj strani. Kod Dejerine-Spillerovog sindroma dolazi do paralize jezika na istoj strani oštećenja.
Suprotna strana tijela pokazuje hemiplegiju. U većini slučajeva na strani hemiplegije javljaju se više ili manje ozbiljni senzorni poremećaji. Motorični nedostaci jezika obično dovode do ograničenja sposobnosti izražavanja ili govora.
Pored toga, paraliza jezika može biti povezana s poremećajem gutanja ili drugim problemima s prehranom. Težina pacijentovog deficita ovisi o trajanju okluzije arterija koja je uzrok, a time i dužini vremena opskrbe kisikom nije dovoljna.
dijagnoza
Neurolog dijagnosticira Dejerine-Spiller sindrom pomoću kliničkih simptoma i dodatnog snimanja mozga. Slike reza prikazuju lezije u području izdužene medule, koje mogu biti više ili manje izražene. U pogledu diferencijalne dijagnoze, sindrom se mora razlikovati od srodnih sindroma medule oblongata.
Uz to, uzroci poput tumora i autoimune i bakterijske upale moraju se isključiti zbog simptoma neuspjeha. Prognoza za bolesnike s Dejerine-Spillerovim sindromom relativno je loša. Potpuna regeneracija se ne događa u mnogim slučajevima.
komplikacije
Zbog Dejerine-Spillerovog sindroma kod pacijenta nastaju različite paralize. U mnogim slučajevima jezik zahvaća prvenstveno paralizu. To dovodi do jezičnih poremećaja i problema s razumijevanjem. Ciljana komunikacija često nije moguća za pacijenta.
Ostali ekstremiteti ili dijelovi tijela također se mogu paralizirati, što može dovesti do teških poremećaja osjetljivosti i poremećaja percepcije. Nije moguće da pacijent vodi običnu svakodnevicu. Često ta osoba ovisi o pomoći drugih ljudi i pati od depresije i drugih psiholoških tegoba.
Nije rijetkost da su oni isključeni iz društva. Paraliza jezika također može uzrokovati poteškoće u gutanju, što može dovesti i do prekomjerne težine. Obični unos hrane i unos tekućine također više nisu mogući. Dejerine-Spillerov sindrom ne može se u potpunosti liječiti.
Iz tog razloga, simptomi su ograničeni, tako da pacijent može normalno jesti i izraziti se. Ovaj tretman obično ima oblik terapije i ne dovodi do daljnjih pritužbi ili komplikacija. Međutim, u mnogim slučajevima nije moguće potpuno ograničiti Dejerine-Spiller sindrom, tako da pacijent cijeli život mora živjeti s ograničenjima.
Kada trebate ići liječniku?
Budući da se Dejerine-Spillerov sindrom ne liječi sam, u svakom slučaju se mora potražiti liječnik. U pravilu se sindrom također ne dijagnosticira odmah nakon rođenja, pa dijagnozu u svakom slučaju mora postaviti liječnik. Tada bi liječnik trebao vidjeti ako pacijent povremeno pati od paralize lica. Ova paraliza nije trajna i može utjecati na primjer, na jezik ili druge mišiće lica. Često je samo jedna strana lica paralizirana.
Ako se ova paraliza pojavljuje često, u svakom slučaju se mora potražiti liječnik. Poteškoće s gutanjem također mogu ukazivati na ovaj sindrom. U teškim slučajevima, sindrom može rezultirati i gubitkom svijesti i treba pozvati liječnika hitne pomoći. Prvu dijagnozu može postaviti liječnik opće prakse. Međutim, u liječenju se koriste razne terapije koje mogu učiniti poklopce za pritužbe. Govorna terapija je također vrlo korisna u slučaju paralize jezika i može ponovno normalizirati razvoj, posebno kod djece.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
Uzročna terapija nije dostupna za bolesnike sa sindromom medulla oblongata.Bolesnici s Dejerine-Spillerovim sindromom dobivaju čisto simptomatsko potporno liječenje koje ne utječe na stvarni uzrok. Najvažnije terapijske mjere su fizioterapija i radna terapija.
Živčano tkivo u mozgu je visoko specijalizirano. Iz tog razloga, tkivo središnjeg živčanog sustava ima samo ograničenu regenerativnu sposobnost. Iako oštećena područja mozga više ne mogu u potpunosti funkcionirati, pacijenti sa simptomima moždanih lezija mogu nadoknaditi svoj deficit dosljednim usavršavanjem u pojedinačnim slučajevima.
Ta se nadoknada postiže prijenosom funkcija s oštećenih područja mozga na zdravo moždano tkivo. Hemiplegija oboljelih može se barem poboljšati ciljanom fizioterapijom poticanjem susjednih područja mozga da preuzmu funkcije s oštećenih područja mozga.
Ako regeneracija nije zadovoljavajuća, pacijenti nauče kako se tijekom radne terapije svakodnevno nositi sa simptomima motoričkog zatajenja. U društvu radne terapije, na primjer, upoznaju pomagala poput valjka koji im olakšavaju svakodnevni život.
Budući da pacijenti s Dejerine-Spillerovim sindromom također pate od paralize jezika, uz radnu i fizioterapeutsku skrb dobivaju i sekcije logopedske terapije. Govorna terapija posebno je važna u vraćanju pacijentove sposobnosti za izražavanje i smanjenju osjećaja bespomoćnosti.
Izgledi i prognoza
S Dejerine-Spillerovim sindromom, oboljeli trpe značajna ograničenja u svom životu, koja značajno smanjuju kvalitetu života. Stoga ste uvijek ovisni o liječenju jer se ova bolest ne liječi i simptomi se obično pogoršavaju.
Pacijenti pate od različitih motoričkih i kognitivnih deficita i zato u svakodnevnom životu uvijek ovise o pomoći drugih ljudi. Postoje poremećaji osjetljivosti, a također i poremećaji govora. Nadalje, poteškoće s gutanjem mogu dovesti do poteškoća u uzimanju hrane i tekućina. Ozbiljnost simptoma Dejerine-Spillerovog sindroma snažno ovisi o prekidu opskrbe kisikom, tako da se ovdje ne mogu predvidjeti opće prognoze.
Terapija obično može samo ublažiti simptome Dejerine-Spiller sindroma, ali ne i potpuno izliječiti. Stoga nema pozitivnog tijeka bolesti. Kvaliteta života oboljele osobe može se ponovo povećati raznim fizioterapijskim vježbama. Hoće li Dejerine-Spiller sindrom negativno utjecati na životni vijek pacijenata, općenito se ne može predvidjeti.
prevencija
Dejerin-Spillerov sindrom može se spriječiti samo u mjeri u kojoj se mogu spriječiti blokade moždanih arterija. U kontekstu sindroma, iste se preventivne mjere primjenjuju u najvećoj mogućoj mjeri kao kod moždanog udara, krvožilnog poremećaja i kardiovaskularnih poremećaja.
kontrola
Uz Dejerine-Spillerov sindrom, daljnje mjere su obično vrlo ograničene. Ovdje je pogođena osoba najprije ovisna o brzoj dijagnozi s naknadnim liječenjem kako ne bi došlo do daljnjih komplikacija. To također sprečava da se simptomi dodatno pogoršaju. Što se prije prepozna i liječi Dejerine-Spillerov sindrom, to je bolji daljnji tijek ove bolesti obično.
Bolest se često liječi uz pomoć fizioterapije. Mnoge vježbe s takve terapije mogu se izvoditi i u vlastitom domu, što može ubrzati zacjeljivanje. Podrška i brižna briga za osobu pogođenu vlastitom obitelji ili prijateljima također pozitivno utječu na tijek bolesti.
Mnogi pacijenti također ovise o toj podršci u svom svakodnevnom životu, iako je psihološka podrška možda potrebna. Međutim, nije neuobičajeno da je potrebna profesionalna psihološka pomoć kako bi se spriječila depresija ili daljnji psihološki poremećaji. U nekim slučajevima sindrom Dejerine-Spiller također smanjuje očekivani životni vijek oboljele osobe, iako se ne može predvidjeti opći tijek bolesti.
To možete učiniti sami
Dejerine-Spillerov sindrom trenutno se ne može liječiti kauzalno. U većini slučajeva pacijenti mogu poduzeti mjere samopomoći usmjerene na ublažavanje simptoma bolesti ili bolje suočavanje sa svakodnevnim životom.
Fizioterapija se gotovo uvijek propisuje oboljelima. Pacijenti trebaju potražiti fizikalnog terapeuta koji ima prethodno iskustvo s bolešću ili poremećajem s vrlo sličnim simptomima. Plan treninga također treba sadržavati elemente radne terapije.
Jedna od najvažnijih mjera samopomoći za pacijente je dosljedno provođenje plana treninga i redovito vježbanje. Mjere fizioterapije imaju za cilj usporiti raspad mišića na paraliziranim područjima tijela i na taj način poboljšati motoričke sposobnosti ili barem održati ih što duže. Senzorni sustav također ima koristi od odgovarajuće fizioterapije.
Paraliza jezika je obično povezana s poteškoćama u govoru i jedenju. U tim se slučajevima pacijenti trebaju savjetovati i s logopedom. Sposobnost artikuliranja može se značajno poboljšati vježbama ciljanog govora.
Paraliza jezika također ima značajan utjecaj na socijalnu interakciju. Konkretno, pacijenti koji jedva govore i ne mogu jesti u društvu mogu se brzo osjećati izolirano. Članstvo u grupi za samopomoć može suprotstaviti tom procesu. Mnoge od ovih skupina aktivne su na mreži. U slučaju teških mentalnih bolesti treba se savjetovati s psihologom.
.jpg)
.jpg)
