Bulozni pemfigoid

bulozni pemfigoid je autoimuna bolest kože koja je povezana s stvaranjem plikova i učestalost kojih se značajno povećava od 60. godine. Sa oko 0,7 do 1,8 novih slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje, bulozni pemfigoid je rijetka bolest, iako je najčešća autoimuna blister dermatoza.

Što je bulozni pemfigoid?

Bulozni pemfigoid očituje se prvenstveno kroz primjetne promjene na koži.Većina ljudi razvije crvenilo i crvene kvržice, od kojih su neki otečeni i jako svrbe.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest kože (autoimuna dermatoza) koja je povezana s subepidermalnim, ispupčenim mjehurićima (bullae).

Često hemoragični mjehurići (koji dovode do krvarenja) mogu se očitovati pocrvenjelom (na eritemu) i zdravoj koži. Konkretno, trbuh i intertrigini (uključujući pazuhe, fleksor ekstremiteta, preponsku regiju, glutealne nabora) zahvaćeni su mjehurima, dok oralna sluznica obično nije uključena (oko 20 posto).

Bulozni pemfigoid često je povezan s određenim autoimunim bolestima kao što su ulcerozni kolitis, polimiozitis ili reumatoidni artritis, a u rijetkim slučajevima i sa zloćudnim tumorima. Pored gnojnih, čvrstih mjehurića, koji su glavni simptom buloznog pemfigoida i koji se u nekim slučajevima mogu najaviti svrbežom ili pjegama (urtikarija), pioderma (gnojna upala kože) može se razviti kao posljedica sekundarne streptokokne ili stafilokokne infekcije.

uzroci

Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest i uslijed toga nastaje zbog poremećaja regulacije imunološkog sustava. U tom se procesu formiraju vlastita auto-antitijela, takozvani imunoglobulini G (IgG), koji su usmjereni protiv određenih proteina hemidesmosoma koji, kao stanične komponente stanične membrane, osiguravaju vezu između epiderme i bazalne membrane (između epiderme i dermisa ili dermisa) su.

Makrofagi (stanice sakupljača) i monociti (preliminarni stadij makrofaga) uništavaju područja hemidesmosoma koje autoantitijela pogrešno označavaju kao štetna (zloćudna), tako da adhezija (kohezija) između zahvaćenih slojeva kože više nije zajamčena. Dolazi do nakupljanja tekućine i stvaraju se mjehurići.

Točno što uzrokuje ovaj pogrešan propis nije jasno shvaćen. Poznato je da se bulozni pemfigoid može pokrenuti (potaknuti) lijekovima kao što su furosemid, diazepam, diuretici ili ACE inhibitori, određeni zloćudni tumori (uključujući karcinom bronha i prostate) i UV zračenje.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv osipa i ekcema

Simptomi, tegobe i znakovi

Bulozni pemfigoid očituje se prvenstveno kroz primjetne promjene na koži. Većina ljudi razvije crvenilo i crvene kvržice, od kojih su neki otečeni i jako svrbe. Nakon tjedana ili mjeseci, ovi se ugrizi razvijaju u male vezikule. Oni se mogu pojaviti na pocrvenjeloj koži, ali često se šire i na zdrava područja kože.

Obično su veličine od nekoliko milimetara do dva centimetra i ispunjene bistrom, žućkastom tekućinom. Povremeno se mokraćni mjehur djelomično napuni krvlju. Vrh blistera tvori epiderma, zbog čega je bulozni pemfigoid obično vrlo otporan i ispucan.

Ako se otvori, na zahvaćenom području pojavljuju se površni, lako krvareći i oštećeni na koži oštećenja. Crvenilo, otekline, kvržice i oštećenja na koži često koegzistiraju i tvore kožu karakterističnu za bolest. Promjene na koži mogu se pojaviti bilo gdje na tijelu.

Osobito su česte na trbuhu, pazuhu, preponama, unutarnjim bedrima i bokovima ruku. Oralna sluznica ili konjuktiva zahvaćeni su u svakog petog bolesnika. Bolne erozije pojavljuju se u praskom i često zacjeljuju sami. U nedostatku liječenja, bulozni pemfigoid može trajati godinama.

Dijagnoza i tijek

Bulozni pemfigoid obično može (oko 80 do 90 posto) kao dodatak glavnom kliničkom simptomu (ispupčeni mjehurići) na temelju otkrivanja autoantitijela (IgG i njegovog komplementa C3) protiv hemidesmosoma u laminatnoj lucidi bazalne membrane (izravna imunofluorescencija) ili u serumu ( indirektna imunofluorescencija) može se dijagnosticirati fluorescentnim anti-antitijelima.

Pored toga, brzina sedimentacije je povećana u nekim slučajevima i periferna eozinofilija (povećana koncentracija eozinofilnih granulocita) ili drugih imunoglobulina (IgE) može se otkriti u serumu. Histološki (fino tkivo) infiltrati dermisa mogu se otkriti eozinofilnim i neutrofilnim granulocitima (određenim leukocitima), kao i limfocitima i histiocitima.

Uz pomoć slikovnih metoda (rendgenska snimka prsnog koša, abdominalne sonografije) i stolice u krvi, tumori se mogu isključiti kao okidači. Bulozni pemfigoid razvija se spontano u većini slučajeva i ima povratni, relapsalni tijek. Ako se ne liječi, bulozni pemfigoid je smrtonosan u 30 do 40 posto slučajeva.

komplikacije

U pravilu, bulozni pemfigoid značajno smanjuje kvalitetu života pacijenta. Na koži dotične osobe postoje snažni i vrlo neugodni neugodi. Razvija se svrbež, koji je povezan s crvenilom kože. Ako pacijent ogrebe kožu, svrbež se pogoršava.

Gubitak apetita koji se javlja također dovodi do značajnog gubitka težine, a time često i do prekomjerne težine. Zbog toga se pacijent osjeća oslabljeno. Postoji i visoka groznica. Sam tretman provodi se uz pomoć antibiotika i imunosupresiva. Oni mogu dovesti do manjih nuspojava, koje, međutim, ovise o bolesnikovom zdravstvenom stanju.

U većini slučajeva uzimanje lijeka rezultira pozitivnim tijekom bolesti. Međutim, osoba koja je pogođena može razviti bolest opet kasnije u životu. Ako liječenje lijekovima ne uspije, imunoglobulini se mogu davati intravenski.

U pravilu, to dovodi do pozitivnog tijeka bolesti. Daljnjih komplikacija nema. Ne mijenja se ni očekivano trajanje života pacijenta.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se primijete svrbež, crvenilo kože ili karakteristični plikovi, potrebno je obavijestiti liječnika. Najbolje je brzo konzultirati liječnika, posebno ako se simptomi pojačavaju. To je osobito istinito kada simptomi imaju značajan utjecaj na dobrobit.

Preporučuje se da se eventualni bulozni pemfigoid razjasni brzo prije pojave daljnjih komplikacija. Svatko tko primijeti fizičku iscrpljenost u srodstvu, a ponekad i izolaciju od socijalnih kontakata, treba odmah razgovarati s njima.

Uz podršku, posjet liječniku i naknadno liječenje često su lakši. Kožna bolest se javlja uglavnom kod starijih ljudi - pored preporučenih rutinskih pregleda, trebali biste odmah posjetiti liječnika ako imate neobične simptome. Ako se nađe bulozni pemfigoid, obično se može dobro liječiti.

Budući da terapija lijekovima uključuje određene rizike, vrijedi sljedeće: Redovito se konzultirajte sa svojim liječnikom. Ako postoje ozbiljne nuspojave, potrebno je zakazati sastanak s obiteljskim liječnikom. Ostale kontakt osobe su dermatolog ili - u slučaju ozbiljnih pritužbi - hitna medicinska pomoć.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

U slučaju buloznog pemfigoida, terapija se sastoji od topičkih ili lokalnih, kao i sistemskih mjera liječenja i ima za cilj imunosupresiju smanjenjem sinteze autoantitijela pomoću imunosupresiva ili steroida.

Terapeutske mjere ovise o opsegu bolesti, dobi i osnovnim bolestima specifične osobe na koju utječe, kao i o opsegu (lokalno ograničen ili generaliziran) i pokretaču kožne bolesti. Ako je pemfigoid induciran lijekovima, na primjer, aktivirajuće tvari moraju se prekinuti ili u skladu s tim promijeniti.

Ako je bulozni pemfigoid slab, učinkovit terapijski glukokortikoid ili steroid su dostatni za liječenje u mnogim slučajevima. Primjenjuje se na zahvaćena područja kože u kombinaciji s antiseptičkim mastima ili kremama poput kliokvinolne kreme, etakridin laktatne masti i kadeksomernog joda.

U pravilu se mjehurići otvaraju i probijaju prije lokalnog liječenja. Za sistemsko ili unutarnje liječenje umjereno buloznih pehigoida koriste se oralni ili intravenski infuzirani glukokortikoidi koji se kombiniraju s azatioprinom i čija se doza tijekom terapije postupno (postupno) smanjuje.

Oralna primjena niacinamida (amida nikotinske kiseline) i tetraciklina u kombinaciji s lokalnim glukokortikoidima jednako je uspješna, premda takva terapija djeluje na lokalne posrednike upale i ne inhibira stvaranje antitijela. U izoliranim slučajevima koriste se kortikosteroidi visoke doze, intravenozno infuzirani imunoglobulini ili plazmafereza, što općenito nije potrebno u slučaju uobičajenog buloznog pemfigoida.

Izgledi i prognoza

Većina bolesnika s ovom bolešću ovisi o cjeloživotnoj terapiji jer se uzrok bolesti ne može liječiti. Ako se bolest javi kroz razne potaknute tvari, potrebno ih je prekinuti kako bi se ublažili simptomi.

Obično se pacijenti oslanjaju na lijekove i razne kreme i masti kako bi poboljšali svoju kvalitetu života i upravljali simptomima. Točan tretman uvelike ovisi o težini simptoma. Nema posebnih komplikacija s liječenjem i simptomi su ublaženi.

Ako se bolest ne liječi, simptomi ostaju i vrlo negativno utječu na kvalitetu života i svakodnevnog života pacijenta. To ne samo da dovodi do ograničenja u svakodnevnom životu, već često dolazi i do psiholoških tegoba ili razvoja depresije. Iz tog razloga, liječenje je potrebno u svakom slučaju. Očekivano trajanje života pacijenta nije ograničeno bolešću. U nekim slučajevima simptomi nestaju sa starošću, iako ovaj tečaj još nije u potpunosti razumljiv.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv osipa i ekcema

prevencija

Budući da točni uzročnici manifestacije buloznog pemfigoida nisu do kraja razjašnjeni, to se ne može izravno spriječiti. Poznati potencijalni čimbenici koji mogu promicati razvoj pemfigoida (uključujući lijekove) trebaju se izbjegavati ako je potrebno.

kontrola

U većini slučajeva ne postoje posebne ili izravne mjere i opcije za daljnju njegu na raspolaganju osobi koja je pogođena. Osoba koja je pogođena prvenstveno ovisi o brzoj i prije svega ranoj dijagnozi i liječenju ove bolesti kako bi se mogle spriječiti daljnje komplikacije. Samoizlječenje se ne može dogoditi, pa je liječenje imperativ.

Sam tretman obično se provodi uz pomoć lijekova. Oni se trebaju uzimati redovito i u ispravnoj dozi kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Ako imate bilo kakvih pitanja ili ako vam bilo što nejasno, uvijek se prvo obratite liječniku kako ne bi došlo do daljnjih pritužbi. Nažalost, većina ljudi pogođenih ovom bolešću također ovisi o dijalizi.

Pri tome im je često potrebna podrška i briga prijatelja i obitelji. Osjetljive i ljubavne rasprave također su potrebne kako ne bi došlo do psiholoških tegoba ili depresije. Hoće li bolest dovesti do smanjenja očekivanog trajanja života, ne može se univerzalno predvidjeti. Daljnje daljnje mjere nisu moguće.

To možete učiniti sami

Bulozni pemfigoid je rijedak autoimuni poremećaj kože koji posebno pogađa osobe starije od 60 godina. Uzroci još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni, ali sumnja se na povezanost bolesti i nekih lijekova, na primjer, diuretika ili ACE inhibitora.

Ako pacijenti primijete simptome bolesti, neophodno je da što prije konzultiraju liječnika ili specijalističku kliniku specijaliziranu za autoimune bolesti i obavijeste svoje kontakt osobe o lijekovima koje uzimaju.

Pacijenti obično pate od vrlo jakog svrbeža, što obično liječi liječnik. Antihistaminici, koji su u ljekarni bez recepta dostupni u obliku masti, tableta ili kapi, također pomažu na odmoru ili u drugim izuzetnim situacijama. Svrab se često pojačava kada je toplo. Mnogi pacijenti pate od posebno jakog svrbeža pod pokrivačem noću.

Ovdje može pomoći zamjena običnih pokrivača laganim polarnim pokrivačima. Tekstil je vrlo lagan i prozračan, tako da nema nakupljanja topline. Ako na tijelu postoje mjehurići, nosite labavu odjeću i donje rublje s visokim udjelom prozračnih materijala, poput pamuka ili bambusa.

Ako na dijelovima tijela postoje mjehurići koji se ne mogu prekrivati ​​odjećom, ove promjene na koži često imaju iskrivljujući učinak. Mjehurići se mogu optički sakriti pomoću posebne šminke iz ljekarne ili kozmetičke trgovine.