Autoimune mjehuriće dermatoze

Autoimune mjehuriće dermatoze su autoimunološke bolesti u kojima tjelesni imunološki sustav prepoznaje veze između slojeva kože kao tvari koje se moraju braniti. Imuni sustav stoga koristi antitijela za uništavanje dijelova kože i na taj način inicira stvaranje mjehura. Imunološki sustav pacijenata s autoimunim dermatozama reguliran je što je više moguće dugotrajnim imunosupresivnim liječenjem.

Što su autoimune dermatoze na mjehuriće?

Kod pemfigoidnih bolesti, antitijela su usmjerena protiv molekula proteina koji povezuju pojedine slojeve keratocita s bazalnom membranom. Ovaj postupak otpušta bazalnu membranu i potiče stvaranje ispupčenih mjehurića.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Čovjekov imunološki sustav prepoznaje patogene i druge strane tvari koje su prodrle u organizam. Zatim imunološke stanice šalju protutijela na zahvaćeno područje da uklone opasne tvari. Različite bolesti mogu narušiti vlastitu reakciju obrane.

Autoimune bolesti su imunološke neispravnosti. Stanice imunološkog sustava pogrešno prepoznaju vlastito tkivo tijela kao strano i napadaju ovo tkivo. U principu, na sve vrste tkiva mogu utjecati autoimune bolesti. Na primjer, postoje različite potkategorije autoimunih bolesti kožnog tkiva.

Jedna od njih je i bolest autoimunih plikova na koži. Obrambeni sustav ljudi s autoimunim mjehurićima kože usmjerava protutijela protiv komponenata kože. Gornji slojevi kože u nizu se odvajaju od donjeg tkiva. Počinje stvaranje žuljeva. Bolesti pemfigoida i pemfigusa su podvrsta ove vrste bolesti. Dvije vrste imaju različitu patofiziologiju.

uzroci

Etiologija autoimunih bolesti općenito je nejasna. U prošlosti su razni utjecaji, uključujući viruse i toksine iz okoline, raspravljani kao glavni uzročni čimbenici imunološki pogrešnog programiranja. Patofiziologija autoimunih mjehurastih dermatoza relativno je jasna unatoč neobjašnjivom osnovnom uzroku.

Kod pemfigoidnih bolesti, antitijela su usmjerena protiv molekula proteina koji povezuju pojedine slojeve keratocita s bazalnom membranom. Ovaj postupak otpušta bazalnu membranu i potiče stvaranje ispupčenih mjehurića. Primjeri takve bolesti su bulozni pemfigoid, pemfigoid s ožiljkom na sluznici i pemfigoidna gestacija.

U slučaju bolesti pemfigusa, međutim, antitijela napadaju desmosome u epidermi koji povezuju keratocite jedan s drugim. Stvaranje mjehurića je suptilnije kod ovih autoimunih dermatoza. U nekim slučajevima gornji sloj kože postaje natečen. Primjeri poznatih bolesti pemfigusa su pemphigus vulgaris i pemphigus foliaceus.

Simptomi, tegobe i znakovi

Pacijenti s autoimunim blister dermatozama pate od različitih simptoma. U pojedinačnim slučajevima simptomi uglavnom ovise o podtipu. Izduvani mjehur ukazuje na bolest pemfigoida. Suptilniji ili odsutni mjehurići više govore za bolesti pamfigusa.

Mnoge autoimune dermatoze popraćene su svrabom ili laganim osjećajem pečenja. Ovaj simptom motivira pacijenta da se ogrebe. Međutim, postupak grebanja pogoršava ili širi dermatoze. Iako u pojedinačnim slučajevima sluznica također može biti pod utjecajem autoimunih mjehurnih dermatoza, ovaj je fenomen prilično netipičan, posebno za bolesti pamfigusa.

Zajedničko za sve mjehuriće dermatoze s autoimunom prirodom je uništavanje proteina, enzima ili drugih veza unutar slojeva kože. Koja poveznica uništava autoantitijela i u kojim slojevima se nalaze ove tvari ovisi o specifičnoj bolesti.

Dijagnoza i tijek

Dijagnozu autoimune bolesti blistera postavlja dermatolog. Prva sumnja proizlazi čisto iz vizualne dijagnoze. Sumnja se potvrđuje imunofluorescentnom mikroskopom čestica kože ili dijagnostikom seruma.

Razložavanje pojedinih autoimunih dermatoza golim okom može biti teško. Međutim, u histopatološkoj analizi pojedini se oblici relativno dobro mogu razlikovati. Otkrivanje određenih antitijela u koži presudan je korak u tome. Za bolesnike s autoimunim mjehurastim dermatozama, prognoza ovisi o bolesti.

Osobni čimbenici također igraju presudnu ulogu. Osobito za autoimune bolesti vrijedi pojedinačni tečaj. Osim toga, mogućnosti liječenja pogođenih pacijenata značajno su poboljšane posljednjih godina.

komplikacije

Autoimune mjehuriće dermatoze opisuju određene dermatološke bolesti koje utječu na strukturu kože putem antitijela u vlastitom tijelu. U tom se procesu dijelovi kože i tkiva ljušte u slojevima i stvaraju mjehurići. Simptom se javlja pretežno na ekstremitetima, gornjem dijelu tijela, licu i sluznici.

Za one koji su pogođeni nastaju komplikacije u svakodnevnom i profesionalnom životu. Neugodni simptomi boli i svrbež mogu postati dodatni testovi fizičkog i psihološkog stresa. U dermatologiji je autoimuna blister dermatoza podijeljena u skupine.

Pemfigoidne bolesti su usmjerene protiv molekula proteina koji se povezuju s prilično hrskavim pilingom kože. Rijetka linearna IgA dermatoza u djece i odraslih pokazuje vazodilataciju strukture kože i stvaranje mjehura. Postupci epidermolize bullosa, gdje antitijela uništavaju kolagen 7 i inficiraju kožu lezijama i žuljevima, također su rijetki.

Duhringova bolest reagira ljuskanjem, postojanim svrbežom i žuljevima. Ako sumnjate na autoimune dermatoze blistera, odmah se obratite liječniku. Terapija lijekovima je orijentirana na slučaj i zahtijeva slabljenje imunološkog sustava da bi se zadržao simptom.

To može dovesti do daljnjih komplikacija, ovisno o pacijentovoj konstituciji. Osim kortikosteroida, poslužuju se i imunosupresivi koji se ne podnose uvijek. U hitnim slučajevima mora se započeti ispiranje krvi radi razmjene antitijela.

Kada trebate ići liječniku?

Autoimune mjehuriće dermatoze uvijek zahtijevaju posjet liječniku. U ovoj skupini mjehurnih bolesti kože imunološki sustav usmjeren je protiv određenih područja kože ili slojeva kože. Na zahvaćenoj koži formiraju se plikovi koji se s vremenom otvore.

Bez posjeta liječniku ne može se razjasniti uzrok stvaranja žuljeva, niti se može provesti profesionalno liječenje. Ova skupina kožnih bolesti mjehura klasificirana je kao autoimune bolesti. Ovo isključuje uspješno samo-liječenje ili prepoznavanje okidača od strane pacijenta. Oni koji su pogođeni ovise o dobro poznatom liječniku kako bi prekinuli svoje patnje od otvorenih mjehura.

U mnogim je slučajevima kompetentni liječnik dostupan samo onima koji su pogođeni nakon duge odiseje kroz različite dermatološke postupke. Razlog: autoimune bulozne bolesti spadaju u rijetke kožne bolesti. Takvi pacijenti često pomoć pronalaze samo u "Centru za rijetke bolesti" UKSH-a ili sličnim kliničkim ustanovama.

Nakon što su pravilno postavljeni autoimuni mjehurići dermatoze, ciljanim liječenjem i imunosupresijom obično se može postići dugoročno poboljšanje. Bez histopatološke ili serološke dijagnoze, pogođenim ljudima ne može se pomoći. Svi pokušaji oboljelih da se nose bez pomoći liječnika propadaju.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Primarni uzročnici autoimunih bolesti nisu do kraja razjašnjeni usprkos intenzivnim istraživanjima. Stoga se u osnovi mogu nagađati samo osnovni uzroci bolesti, a kauzalna terapija ostaje neobjašnjena dok se ne otkrije uzrok. Moderni tretmani ciljaju imunološki sustav, ali ne poništavaju programske pogreške.

Umjesto toga, moderni pristupi liječenju u osnovi prigušuju imunološki sustav tako da će napadi na vlastito tkivo u budućnosti biti umjereniji. Takvi pristupi liječenju poznati su i kao imunosupresivna terapija. To su uglavnom konzervativni tretmani lijekovima.

Imunosupresivi snižavaju aktivnost imunološkog sustava tijela. Poznati imunosupresivi su, na primjer, razni pripravci kortizona koji imaju sistemski učinak. Za dugotrajno imunosupresivno liječenje autoimunih dermatoza od blistera koriste se i sredstva poput dapsona, azatioprina i mofetila mikofenolata.

Akutna terapija se često provodi s istim kortizonom. Pacijentima se upućuje da ne ogrebaju mjehure. Pored toga, opća njega i higijena kože bitni su u kontekstu autoimunih dermatoza. U posebno teškim slučajevima, štetna antitijela mogu se ukloniti iz krvi posebnim ispiranjem krvi.

Ovo ispiranje krvi koristi centrifugalne sile i selektivno odvaja pacijentovu krv od antitijela kako bi se krv vratila oboljeloj osobi. Pored toga, mogu se upotrijebiti razni lijekovi za inhibiranje stvaranja novih antitijela.

Budući da je prehrana prepoznata kao faktor rizika za neke autoimune bolesti, prehranu je potrebno prilagoditi. Izbjegavanje stresnih situacija ili korištenje strategija za suočavanje sa stresom također može imati pozitivan učinak na osobni napredak.

Izgledi i prognoza

Prognoza za bolesti autoimunih plikova je nepovoljna. Unatoč svim naporima, znanstvenici i istraživači do sada nisu uspjeli pronaći uzrok bolesti. Stoga ciljano liječenje nije moguće.

U praksi se za liječenje simptoma koriste različiti terapijski pristupi, ali oni ne dovode do lijeka za bolest. U većini slučajeva traje dugotrajna terapija jer se simptomi vraćaju odmah nakon ukidanja lijekova, čak i mjesecima nakon početka liječenja.

Ni prirodni lijekovi ili alternativne metode liječenja nisu mogli postići dovoljno rezultata. Oni mogu pojedinačno podržati tijelo i donijeti olakšanje od raznih posljedica, ali ne i donijeti potpuno oporavak. Oni su korisni protiv svrbeža ili smanjenja stresa. Pacijent ima poboljšanje općeg blagostanja.

Budući da neki rezultati istraživanja sugeriraju da se rješenje može naći u zdravom imunološkom sustavu, ulažu se napori za njegovo stabiliziranje i poboljšanje. Pacijent stoga može osjetiti olakšanje od svojih simptoma zdravim načinom života i uravnoteženom prehranom. Psihoterapijska pratnja bolesnika pomaže u suočavanju s bolešću u svakodnevnom životu. Iako trenutno nije moguće izliječenje, pristupi se mogu koristiti kako bi se pronašao način za postizanje dobre kvalitete života unatoč blistavim autoimunim dermatozama.

prevencija

Preventivnim mjerama uklanjaju se čimbenici rizika koji bi mogli pridonijeti razvoju bolesti. U slučaju autoimunih dermatoza od blistera, prehrambene navike, psihološki stres i virusne bolesti smatraju se faktorima rizika. Iako se ne mogu neizbježno isključiti svi faktori rizika, teško da postoje druge mogućnosti za prevenciju, posebno u kontekstu autoimunih bolesti.

kontrola

U većini slučajeva mjere ili mogućnosti daljnje skrbi za ovu bolest su vrlo ograničene.Prvo i najvažnije, osoba je ovisna o ranom otkrivanju bolesti, tako da se mogu izbjeći daljnje komplikacije i daljnje pogoršanje simptoma. Što se prije savjetuje s liječnikom, to je bolji daljnji tijek ove bolesti.

Iz tog razloga rano otkrivanje je u prvom planu. Uz ovu bolest, pacijenti su ovisni o uzimanju lijekova. Važno je osigurati da se uzima pravilno i redovito, te da se poštuje i ispravna doza. Ako imate bilo kakva pitanja ili su vam nejasna, uvijek se prvo obratite liječniku.

Međutim, ne rijetko i oboljeli ovise o dijalizi. Često im je potrebna pomoć i podrška prijatelja i obitelji, a vrlo je važna i psihološka podrška. U većini slučajeva ova bolest ujedno smanjuje životni vijek oboljelih. Općenito, zdrav način života uz zdravu prehranu također pozitivno utječe na daljnji tijek ove bolesti.

To možete učiniti sami

S konvencionalnog medicinskog stajališta, pogođeni mogu učiniti malo o uzrocima bolesti, ali mogu izbjeći brojne pogreške koje pogoršavaju tijek bolesti. Ni pod kojim uvjetima pacijent ne treba ogrebati vezikule. Kod grebanja, s jedne strane postoji rizik od nastanka ožiljaka, s druge strane mikrobi mogu ući u ogrebotinu, što može dovesti do vrlo neugodnih i ponekad opasnih sekundarnih infekcija.

Ako žuljevi jako svrbe, mogu pomoći antihistaminici iz ljekarni, koji se nude u obliku kreme, tableta ili kapi. Ljudi koji ne mogu kontrolirati puls ogrebotine trebaju nositi pamučne rukavice kako noktima ne bi ozlijedili oboljelu kožu. Sami mjehurići se obično ne mogu učiniti nevidljivim šminkom, ali barem se crvenilo može sakriti kako bi promjene na koži bile manje uočljive.

U naturopatiji se sumnja na povezanost autoimunog sustava i crijevnog zdravlja. Oni koji su pogođeni autoimunim bolestima stoga se često preporučuje čišćenje debelog crijeva nakon čega slijedi čišćenje debelog crijeva. Učinkovitost ove metode liječenja nije znanstveno dokazana. Međutim, pacijenti opetovano prijavljuju uspješno izlječenje. Budući da tretman ne izaziva strah od ozbiljnih nuspojava, nema ništa protiv pokušaja.

Crijevnu rehabilitaciju obično prati promjena prehrane, što zagovara i konvencionalna medicina. U svakom slučaju, oboljeli trebaju voditi dnevnik hrane i provjeriti postoji li statistička povezanost između određene hrane i akutnih napada bolesti.