Sindrom nedostatka antitijela

Na Sindrom nedostatka antitijela (AMS) skupni je pojam za kongenitalne i stečene imunodeficijencije, koje osobito karakterizira nedostatak imunoglobulina G. Kao rezultat ovog oštećenja imunološkog sustava postoji povećana osjetljivost na infekciju. Liječenje je posebno indicirano u slučaju neprestanih teških infekcija.

Što je sindrom nedostatka antitijela?

Izraz sindrom nedostatka antitijela označava veliki broj urođenih i stečenih imunodeficijencija koje prate manjak antitijela. Kongenitalni imuni nedostaci zajedno se nazivaju sindromom varijabilne imunodeficijencije (CVID). Učestalost od jedan u oko 25 000 ljudi daje se za CVID.

Pretpostavlja se da oko 800 do 3200 ljudi u Njemačkoj pati od urođenog oblika bolesti. Prema tome, CVID je vrlo rijedak sindrom. Međutim, najčešći je u odnosu na druge urođene bolesti imunodeficijencije. Stečeni AMS mnogo je češći i može biti uzrokovan raznim postojećim uvjetima.

U kontekstu sindroma nedostatka antitijela formira se premalo antitijela tipa imunoglobulina G. Imunoglobulin G je učinkovit protiv bakterija i virusa. Zbog toga, nedostatak imunoglobulina G rezultira velikom osjetljivošću na infekcije, što uglavnom dovodi do respiratornih infekcija. Sindrom nedostatka antitijela najčešće se dijagnosticira i u dojenačkoj dobi i u ranoj odrasloj dobi.

uzroci

Sindrom nedostatka antitijela je skupina nekoliko genetskih ili stečenih bolesti. Međutim, većina mutacija gena u urođenom AMS još uvijek je nepoznata. U nekoliko slučajeva, međutim, mjesto gena moglo se već lokalizirati. Otkriveno je da različite mutacije gena TNFRSF13B na kromosomu 17 mogu dovesti do imunoloških nedostataka.

Nasljeđivanje većine imunoloških oštećenja također nije poznato. Uočeni su sporadični i obiteljski slučajevi bolesti. Razne osnovne bolesti, loši životni uvjeti, kemoterapija ili terapija zračenjem također mogu dovesti do stečenog manjka antitijela.

Kao što je već spomenuto, glavna karakteristika sindroma nedostatka antitijela je nedostatak imunoglobulina G, koji djeluje protiv bakterija i virusa. Ako ga nema, bakterijske ili virusne infekcije mogu se nesmetano širiti. Manjak antitijela uzrokovan je oštećenjima u regulaciji B stanica. Ozbiljnost simptoma unutar sindroma varira.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

Simptomi, tegobe i znakovi

Sindrom nedostatka antitijela može se pojaviti niz simptoma. Pored kroničnih bolesti dišnog sustava, postoje i mnoge druge infekcije, poremećaji probavnog sustava, kožne bolesti, bubrezi limfnih čvorova, granulomi, autoimune bolesti i tumori. Inkapsulirane bakterije poput Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae i Moraxella catarrhalis dominiraju u respiratornim bolestima.

Enterovirusi mogu izazvati upalu mozga. Lamblia često izaziva proljevne bolesti, a mikoplazme često inficiraju mokraćovod. Zbog stalne dijareje, hranjive tvari se više ne apsorbiraju dovoljno. Mogu se pojaviti simptomi nedostatka.

Ponekad se proširuju donji dišni putovi (bronhiektazija), što dovodi do stalnog kašljanja i ispljuvka. Bronhiektazu često prate kronične bakterijske infekcije koje mogu dodatno uništiti bronhijalni zid. Povećavaju se slezena i jetra. Takozvani granulomi često se formiraju u plućima, slezini, jetri i koštanoj srži.

To su žarišta upale s posebnom strukturom. Također se mogu javiti promjene na koži kao što su bolest bijelih mrlja, gubitak kose ili granulomi na koži. U mnogim slučajevima postoje i autoimune bolesti. Često se opažaju reumatske upale zglobova, imunološki povezani trombociti ili nedostatak krvi i perniciozna anemija.

Tumori timusa, limfnog sustava ili želuca također mogu pratiti sindrom nedostatka antitijela. Općenito, mora se pretpostaviti da je životna dob pacijenata sa sindromom nedostatka antitijela nešto niža od one u normalnoj populaciji.

Međutim, zbog rijetkosti urođenog oblika bolesti, ovdje je dostupno malo statističkih podataka. Stečeni oblici nedostatka antitijela izlječivi su liječenjem osnovne bolesti za razliku od prirođenih oblika.

Dijagnoza i tijek

U slučaju ponavljajućih zaraznih bolesti, liječnik može postaviti sumnju na dijagnozu AMS. Dijagnoza se potvrđuje kada se u krvi nađe premalo imunoglobulina G. Imunoglobulini A i M često su također niski. Da bi se razlikovala prirođena i stečena AMS, provode se druga ispitivanja poput utvrđivanja izlučivanja proteina mokraćom ili gubitka proteina kroz crijeva.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se sumnja na sindrom nedostatka antitijela, treba odmah potražiti liječnika. Svi koji iznenada otkriju probavne smetnje, kožne bolesti ili pritužbe na respiratorni trakt koji se ne mogu povezati s bilo kojim drugim uzrokom, moraju to medicinski provjeriti. Ako se sindrom nedostatka antitijela otkrije rano, obično se može izliječiti bez komplikacija. Ako sindrom ostane neotkriven, infekcije će nastaviti rasti kako bolest napreduje.

Najkasnije kada se primijete jake pritužbe i sve veći fizički ili emocionalni nemir, morate primijetiti liječnika sa simptomima. U slučaju zatajenja organa ili anafilaktičkog šoka, hitno se mora potražiti liječnik.

Ljudi koji imaju slučajeve AMS-a u svojim obiteljima trebali bi imati rutinske preglede i dodatne informacije o bolestima imunološkog sustava. Ako se pojave neobični simptomi koji ne nestanu najkasnije nakon jednog do dva tjedna, trebali biste posjetiti svog liječnika. Ostale kontakt osobe su reumatolozi, imunologi i specijalisti za imunodeficijenciju.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Glavna značajka sindroma nedostatka antitijela je nedostatak imunoglobulina G, koji djeluje protiv bakterija i virusa.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

Za sindrom nedostatka urođenog antitijela potrebno je liječenje samo za ljude koji imaju simptome. Uz ovaj oblik AMS-a ne postoji mogućnost kauzalne terapije.Pacijenti moraju doživotno primati intravenske ili potkožne infuzije imunoglobulina, a infuzije se trebaju održavati redovito.

Intravenozne infuzije daju se svaka dva do šest tjedana. Ovim infuzijama ubrizgava se između 200 i 600 miligrama imunoglobulina po kilogramu tjelesne težine. U slučaju potkožne infuzije, značajno manje imunoglobulina mora se davati tjedno.

Postojeće bakterijske infekcije bore se s antibioticima. Ako postoji stečeni AMS, temeljno stanje treba liječenje. U tim slučajevima AMS može potpuno zacijeliti.

kontrola

Potreba za naknadnom pažnjom za sindromom nedostatka antitijela često proizlazi iz plazmacitoma ili multiplog mijeloma, limfoma ili raka krvi. Ove teške tumorske bolesti zahtijevaju profesionalno liječenje. Terapija također mora pratiti nastali sindrom nedostatka antitijela u daljnjoj skrbi.

Manjak antitijela povećava rizik od infekcije. U organizmu oslabljenom tumorima infekcije mogu biti puno kobnije nego u tijelu koje može proizvesti dovoljno antitijela. Uz to, zračenje ili kemoterapija također napadaju zdravu staničnu građu. To dodatno slabi organizam koji se bori za opstanak.

Namjera naknadnih usluga je da pacijentu prenesu da je pod medicinskim nadzorom. To omogućava da se recidivi ili promjene u tumoru brže otkriju. Redovna praćenje je od ključne važnosti ako imate sindrom nedostatka antitijela. Opći rizici bolesti uvelike su povećani.

Osim toga, navedeni tumori mogu prouzrokovati sekundarno oštećenje. Stoga bi trebalo biti imenovan redoviti nadzor. Anketama i raznim provjerama osigurava se da je učinjeno sve za kvalitetu života oboljelih.

Sindrom nedostatka primarnog ili sekundarnog antitijela može međutim biti potaknut dugotrajnom pothranjenošću. Kao rezultat, bakterijske respiratorne infekcije ili infekcije u gastrointestinalnom traktu moraju se pratiti. Istodobno, mora se ukloniti osnovna bolest ili prehrambena situacija koja ju je izazvala.

Izgledi i prognoza

Osobe koje su pogođene sindromom urođenog antitijela mogu biti bez simptoma po život. Ne doživljavate oštećenja i ne morate biti podvrgnuti bilo kojem medicinskom tretmanu.

S druge strane, bolesne osobe s pritužbama imaju ponavljajuće se zdravstvene probleme zbog kojih se ne može postići trajno olakšanje. Infuzije morate davati u redovitim intervalima kako ne biste pogoršali svoje zdravlje. Ako se infuzije koriste kontinuirano, organizam se može adekvatno opskrbiti protutijelima koja nedostaju.

Međutim, kako ih tijelo ne reproducira u dovoljnoj mjeri i razgrađuju se opet u roku od nekoliko tjedana, za održavanje zdravlja mora se provesti ponovljeno liječenje. Ako je to izloženo, zdravstveno stanje se u kratkom vremenu znatno pogoršava.

U slučaju sindroma deficita stečenog antitijela prognoza je optimističnija nego u slučaju urođenog sindroma. Ovdje organizam treba samo privremeno osigurati dovoljno protutijela. Ovisno o osnovnoj bolesti, u procesu ozdravljenja može se pojaviti jedna ili više infuzija.

Čim je izliječena osnovna bolest ili je organizam dovoljno stabiliziran, neovisno proizvodi potrebnu količinu vitalnog imunoglobulina. To dovodi do trajnog zacjeljivanja sindroma nedostatka antitijela i slobode od simptoma.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

prevencija

Sindrom urođenog nedostatka antitijela ne može se spriječiti. Mjere se mogu poduzeti samo za sprečavanje zaraznih bolesti. To uključuje smanjenje rizika od infekcije. Imunokompromitirani ljudi trebali bi izbjegavati velike gužve, posebno u vremenima povećanog rizika od infekcije.

Zdrav način života s uravnoteženom prehranom i puno vježbanja pomaže u izbjegavanju stečenog oblika AMS-a. Također biste se trebali suzdržati od alkohola i pušenja. Zdrav način života također može podržati terapiju osnovne bolesti i poboljšati šanse za oporavak.

kontrola

Potreba za naknadnom pažnjom za sindromom nedostatka antitijela često proizlazi iz plazmacitoma ili multiplog mijeloma, limfoma ili raka krvi. Ove teške tumorske bolesti zahtijevaju profesionalno liječenje. Terapija također mora pratiti nastali sindrom nedostatka antitijela u daljnjoj skrbi.

Manjak antitijela povećava rizik od infekcije. U organizmu oslabljenom tumorima infekcije mogu biti puno kobnije nego u tijelu koje može proizvesti dovoljno antitijela. Uz to, zračenje ili kemoterapija također napadaju zdravu staničnu građu. To dodatno slabi organizam koji se bori za opstanak. Namjera naknadnih usluga je da pacijentu prenesu da je pod medicinskim nadzorom.

To omogućava da se recidivi ili promjene u tumoru brže otkriju. Redovna praćenje je od ključne važnosti ako imate sindrom nedostatka antitijela. Opći rizici bolesti uvelike su povećani. Osim toga, navedeni tumori mogu prouzrokovati sekundarno oštećenje. Stoga bi trebalo biti imenovan redoviti nadzor. Anketama i raznim provjerama osigurava se da je učinjeno sve za kvalitetu života oboljelih.

Sindrom nedostatka primarnog ili sekundarnog antitijela može međutim biti potaknut dugotrajnom pothranjenošću. Kao rezultat, bakterijske respiratorne infekcije ili infekcije u gastrointestinalnom traktu moraju se pratiti. Istodobno, mora se ukloniti osnovna bolest ili prehrambena situacija koja ju je izazvala.

To možete učiniti sami

Sindrom nedostatka antitijela (AMS), koji je vidljiv kroz relativni nedostatak imunoglobulina G, poznat i kao gama globulini, znači osjetljivo slabljenje imunološkog sustava protiv bakterijskih i virusnih infekcija. Gama globulini čine većinu antitijela u krvnoj plazmi. Svaka od njih usmjerena je prema specifičnom patogenu s kojim se imunološki sustav već suočio i koji osigurava odgovarajući imunološki odgovor putem imunoglobulina M.

Prilagođavanje ponašanja u svakodnevnom životu i učinkovite mjere samopomoći zahtijevaju poznavanje čimbenika koji uzrokuju bolest. AMS može biti genetski ili potaknuti određenim okolnostima kao što je ekstremni nedostatak proteina ili kemoterapijom ili zračenjem.

Ako su bolest uzrokovana genetskim čimbenicima, mjere samopomoći uglavnom se sastoje od držanja podalje od izvora infekcije. To znači da treba izbjegavati kontakt s osobama koje očigledno imaju prehladu jer imunološki sustav ne može suzbiti unesene infektivne mikrobe.

Isto ponašanje u svakodnevnom životu je također korisno za stečeni AMS ako su uzroci poznati, ali ih iz određenih razloga nije moguće spriječiti, na primjer, za postizanje drugih zdravstvenih učinaka. U slučajevima u kojima drugi ozbiljni zdravstveni poremećaji, poput autoimunih bolesti ili tumora mogu biti uzrok AMS-a, ovi se moraju brzo razjasniti kako bi se učinkovita terapija mogla započeti što je prije moguće.