Uvjet Erdheim-Gsell sindrom uključuje patološku promjenu u srednjoj stijenci žila (medija) velikih arterija, uglavnom aorte. Sindrom bolesti, koji se obično naziva idiopatski, dovodi do propadanja glatkih mišića i elastičnih vlakana u medijima. Izmjenjena elastičnost medija povećava rizik od životno ugrožavajuće disekcije aorte, posebno u uzlaznoj grani aorte i u aortnom luku, što može dovesti do otpuštanja aneurizme, krvarenja i stvaranja aneurizme između unutarnjeg i vanjskog sloja stijenke žila.
Što je Erdheim-Gsell sindrom?
© designua - stock.adobe.com
Pojmom Erdheim-Gesell sindrom ili cistični ili mukoidna medijalna nekroza Erdheim-Gsell je degenerativna promjena u medijima koja utječe na velike arterije, posebno na aortu. Tijekom bolesti razgrađuju se glatka mišićna vlakna i elastična vlakna u mediju, srednji sloj stijenki arterijskih žila.
Raspad elastičnih vlakana odgovara elastolizi i raspad stanica glatkih mišića obično se odvija putem apoptoze, programirane stanične smrti. Mehanizam raspada stanica stoga ne odgovara slici nekroze. Tijekom bolesti, mediji - a s tim i sama zahvaćena arterija - mijenjaju se u njegovom fizičkom ponašanju.
Elastičnost se naglo smanjuje i mediji više ne mogu aktivno reagirati na signale za suženje ili širenje jer odgovarajuće stanice glatkih mišića više nisu dostupne. To ima posebno ozbiljan učinak na uzlaznu granu aorte i na luk aorte, jer su stijenke žila u tim dijelovima aorte izložene osobito visokim zahtjevima elastičnosti kako bi ispunili svoju funkciju džepa zraka.
uzroci
Uzrok Erdheim-Gsell sindroma još nije do kraja razjašnjen, tako da se bolest često naziva i idiopatska cistična medijalna nekroza odnosi se kao. Dodatak imenu idiopatski je grčkog podrijetla i znači nešto poput "vlastitog" ili "izvan sebe" i upotrebljava se sinonimno za pridjev neophodan u medicini. Idiopatski uvijek znači da uzroci bolesti nisu (još) dovoljno poznati.
Neki dokazi upućuju na to da bi genetski uzroci mogli igrati ulogu, poput Marfanovog sindroma, pod kojim se rezimiraju određene nasljedne bolesti vezivnog tkiva. Do sada je identificirano nekoliko kromosomskih područja koja utječu na prirodu medija i odgovorna su za raspad elastičnih vlakana i za ugradnju naslaga sličnih mukopolisaharidima.
Ostale bolesti poput hipotireoze, hiperkortizolizma ili dugotrajnog visokog krvnog tlaka također mogu igrati ulogu. Hiperkortizolizam je stečena bolest uzrokovana predugim i preintenzivnim liječenjem kortizonom.
Simptomi, tegobe i znakovi
Tipični znakovi i simptomi koji mogu upućivati na Erdheim-Gsell sindrom su jaka do vrlo jaka bol u prsima neposredno iza prsne kosti (sternuma). Bol u prsima obično je popraćena nespecifičnim simptomima kao što su neispravnost, povraćanje i uznemirenost.
U slučajevima kada postoje znakovi šoka i bol u prsima zrači u leđa, vrlo je vjerojatno da se u aorti već formirala disekcijska aneurizma i zahtijeva hitno liječenje. Daljnji simptomi nastaju zbog sekundarnog oštećenja uzrokovanog krvarenjem u medije uz istodobnu stvaranje aneurizme opasne po život.
Dijagnoza i tijek bolesti
Erdheim-Gsell sindrom uzrokuje gotovo nikakve simptome u početnoj fazi, tako da je bolest otkrivena slučajno u ovoj fazi tijekom ispitivanja određenih pritužbi koje nisu nužno povezane s Erdheim-Gsell sindromom. Simptomi se pojavljuju tek kada je bolest toliko napredovala da raspad mišićnih i elastičnih vlakana i ugradnja mukopolisaharida u medij rezultiraju disekcijama u aorti.
Disekcija aorte može se dijagnosticirati pomoću transezofagealne ehokardiografije (TEE). Međutim, druge dijagnostičke metode dijagnosticiranja, kao što su CT i MRT, dopuštaju različite i preciznije izjave. Ako se ne liječi, disekcija aorte obično se razvija u aneurizmu opasnu po život ako se u unutarnjem zidu žila, u intimu, stvori suza kroz koju krv može teći u medij.
Kada trebate ići liječniku?
Liječnik mora objasniti opće nelagoda koja se događa iznenada i bez očiglednog razloga. Ako imate simptome poput povraćanja, mučnine ili opće slabosti, postoji razlog za zabrinutost. Ako simptomi potraju nekoliko dana ili tjedana, obratite se liječniku. U mnogim slučajevima simptomi se pojavljuju postupno tijekom dužeg vremenskog razdoblja. Treba uspostaviti kontakt s liječnikom ako dotična osoba primijeti smanjenje performansi ili smanjenje dobrobiti. Nemir ili poremećaje spavanja treba istražiti i liječiti.
Ako postoje poremećaji koncentracije, difuzni osjećaj anksioznosti ili problemi s pažnjom, neophodan je posjet liječnika. Posebni oprez treba biti oprezan ako postoji unutarnji pritisak ili bol u prsima. Da biste razjasnili uzrok, preporučljivo je posjetiti liječnika. Ako bol dospije do leđa ili se proširi na prednji dio tijela, liječnik treba provesti liječnički pregled. Životni uvjeti su neminovni i trebalo bi ih na vrijeme predstaviti liječniku. Ako postoje modrice ili promjene boje kože u području prsnog koša, neophodan je posjet liječnika. Ako se pokreti gornjeg dijela tijela više ne mogu izvoditi kao i obično, preporučljivo je konzultirati liječnika.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
Liječenje koje je izravno usmjereno na izliječenje Erdheim-Gesell sindroma ne postoji. To je zbog činjenice da veze između uzročnih čimbenika nisu dovoljno shvaćene i genetski čimbenici su vjerojatno uzrok. Liječenje se stoga razmatra samo kada se pojave akutni problemi, poput disekcije aorte.
U uzlaznom području aorte i u luku aorte nalazi se nekoliko važnih arterijskih grana koje se disekcijom mogu premjestiti ili zapravo odsjeći. Za određene organe i područja tijela, slaba opskrba krvlju može rezultirati ozbiljnim ili opasnim po život situacijama, a da se već ne formiraju aneurizme. Ako se dijagnoza aorte dijagnosticira bez akutne opasnosti, terapija lijekovima prvenstveno je usmjerena na snižavanje krvnog tlaka.
Važno je smanjiti sistoličke vrijednosti ispod 140 mmHg kako bi se smanjio rizik od aneurizme. Ostale dostupne terapijske mjere su uglavnom vaskularna operacija, uz pomoć koje se - uglavnom pomoću stroja za srce i pluća - ubacuju vaskularne proteze, a ponovno otkinute ili izlomljene arterije postaju mehanički funkcionalne.
Izgledi i prognoza
U najgorem slučaju, Erdheim-Gsell sindrom može dovesti do smrti. Iz tog razloga, pacijenti su uvijek ovisni o liječenju kako bi se izbjegla daljnja oštećenja i komplikacije. Bez liječenja bolest je obično fatalna i dovodi do značajno smanjenog životnog vijeka za pacijenta.
Oni koji su pogođeni pate od jakih bolova u prsima, kao i povraćanja i općeg osjećaja bolesti. Uznemirenost se također često javlja i značajno smanjuje pacijentovu kvalitetu života. Stoga mnogi oboljeli također pate od mentalnih poremećaja. Daljnje je krvarenje i jaka bol u leđima. U teškim slučajevima, Erdheim-Gsell sindrom može dovesti i do šoka, u kojem pacijent izgubi svijest i može se ponovno ozlijediti ako padne.
Rana dijagnoza i liječenje Erdheim-Gsell sindroma ima vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. Uz pomoć lijekova, može se sniziti krvni tlak. Međutim, većina oboljelih također treba operaciju kako bi izliječila bolest u potpunosti.
prevencija
Ne postoje preventivne mjere koje bi mogle umanjiti rizik od razvoja Erdheim-Gsell sindroma, jer bolest može biti multifaktorijalna i veze koje u konačnici pokreću Erdheim-Gsell sindrom nisu (još) dovoljno razumljive , Najvažnije preventivne mjere mogu biti povremeno pregledavanje aorte ultrazvukom, ako su daljnji slučajevi Erdheim-Gsell sindroma poznati unutar vlastite obitelji.
kontrola
S Erdheim-Gsell sindromom, oboljelima obično nisu dostupne posebne mogućnosti za daljnju njegu. Pacijent prvenstveno ovisi o izravnom medicinskom liječenju bolesti kako bi se spriječile daljnje komplikacije. U najgorem slučaju, ako se ne liječi, pogođena osoba može umrijeti, jer obično dolazi do zatajenja srca.
Iz tog razloga vrlo je važna rana dijagnoza Erdheim-Gsell sindroma. U većini slučajeva oboljeli od ove bolesti ovise o operaciji. Pacijent se mora uvijek odmarati nakon takve operacije i brinuti se o svom tijelu. Pri tome treba izbjegavati naporne aktivnosti ili druge stresne ili sportske aktivnosti.
Potrebno je pridržavati se strogog mirovanja kako bi se ubrzalo zacjeljivanje Erdheim-Gsell sindroma. Većina pacijenata ovisi i o lijekovima za snižavanje krvnog tlaka. Oni se trebaju uzimati redovito i u pravoj količini. U slučaju sumnje uvijek se treba obratiti liječniku. Čak i nakon uspješne operacije, potrebni su redoviti pregledi kod liječnika kako se simptomi Erdheim-Gsell sindroma ne ponove.
To možete učiniti sami
Ne postoji alternativa konvencionalnoj medicini za bolesne ljude koji bi ublažili simptome Erdheim-Gsell sindroma. Mjere samopomoći ograničene su na posebnu dužnost skrbi s obzirom na vlastite fizičke i emocionalne potrebe.
Bolesnici s Erdheim-Gsell sindromom trebali bi se zaštititi od prekomjernog naprezanja i preopterećenja. Tjelesne aktivnosti trebaju se prilagoditi potrebama i specifikacijama organizma. Čim se krvni tlak povisi, potrebno je hitno djelovanje. Tehnike opuštanja, odmora i odmora pomažu u snižavanju krvnog tlaka. Pacijenti koji redovito koriste metode poput joge, meditacije ili autogenog treninga doživljavaju smanjenje stresa i povećanje unutarnje smirenosti. Ravnoteža i sklad jačaju osjećaj zdravlja i pozitivno utječu na kardiovaskularni sustav. Glazba, hobiji ili igranje pjevačkih zdjela također su od pomoći kako bi se poboljšalo blagostanje i našla unutarnja ravnoteža s svakodnevnim zahtjevima.
U svakodnevnom životu sukobe koji se percipiraju kao emocionalno stresni treba izbjegavati što je više moguće. Optimizacija vlastitog ponašanja, deskalirajući izgled i razvoj različitih strategija rješavanja sukoba osobito su korisne. Kognitivni trening i traženje razjašnjenja razgovora mogu se koristiti u rješavanju problema. Pored toga, za ublažavanje srčanih aktivnosti, potrebno je osigurati da se tjelesna težina nalazi u granicama normale od BMI.
.jpg)
.jpg)
