Metabolizam aminokiselina

Aminokiseline su jedna od najvažnijih tvari u ljudskom tijelu. Bez toga metabolizam ne može proizvesti bjelančevine, metabolizam jetre, rast, strukturu kože, noktiju i kose, a funkcioniranje živčanog sustava ne bi bilo moguće.

Aminokiseline su građevni blokovi za sintezu proteina i služe kao osnovni građevni blokovi glukoneogeneze, što je metabolički put za stvaranje glukoze. Od Metabolizam aminokiselina na taj način se uključuju svi biokemijski procesi u tijelu tijekom sastava, razgradnje i pretvorbe aminokiselina.

Što je metabolizam amino kiselina?

Ljudsko tijelo može proizvesti neke aminokiseline, a druge dobiti iz hrane. Uključeni procesi su složeni.

Koriste se enzimi i koenzimi koji u slučaju oštećenja ili nedovoljnog stvaranja takvih enzima dovode do poremećaja metabolizma aminokiselina, što zauzvrat vodi do ozbiljnih bolesti.

Pojedine aminokiseline tvore i prekursore hormona i neurotransmitera ili se koriste u sastavu dušičnih spojeva.

Funkcija i zadatak

U osnovi, aminokiseline se dijele na esencijalne i nebitne. Stvaranje i raspad aminokiselina dio je metabolizma aminokiselina.

Ljudski organizam ne može sam proizvesti esencijalne aminokiseline, jer su enzimi prikladni za to postupno izgubljeni tijekom evolucije, a sinteza je prilično glomazna. Oni se gube kroz hranu i nazivaju se leucinom, izoleucinom, leucinom, metioninom, lizinom, fenilalaninom, triptofanom, treoninom i valinom. U slučaju bolesti metabolizma aminokiselina, neophodne su i druge aminokiseline, npr. B. u fenilketonuriju tirozin.

Tijelo može proizvesti neesencijalne aminokiseline. Takvi su npr. B. asparaginska i glutaminska kiselina, alanin ili serin. Nastajanje se odvija u jetri i bubrezima, a za procese u jetri tijelo treba alfa-keto kiseline koje su dostupne iz masnih kiselina beta-oksidacijom.

Alfa-keto kiseline koriste se za prijenos aminokiselina preko aminokiselina. Tijelo dobiva derivat vitamina B6, koji se naziva koenzim piridoksal fosfat i koji igra važnu ulogu u prijenosu. U metabolizmu aminokiselina koenzim je također odgovoran za dehidraciju, transaminaciju i dekaroksidaciju u biogene amine.

Dehidrogenacija je proces odvajanja vodika od molekula, što znači da su organski spojevi oksidirani. To se događa u endotermičkoj reakciji, ali ona se također može pretvoriti u egzotermičku reakciju kisikom, koji tada tvori vodu.

Tijekom transaminacije, alfa-amino skupina aminokiseline premješta se u alfa-keto kiselinu, stvarajući novu alfa-keto kiselinu i aminokiselinu. Enzimi potrebni za to se nazivaju transaminaze. Prihvatitelji su ketoglutarat, oksaloacetat i piruična kiselina. Proces koji se odvija na ovaj način uvijek je reverzibilan.

Dekarboksilacija je cijepanje karboksilne skupine iz molekule i povezano stvaranje ugljičnog dioksida. Na ovaj način se sastavljaju biogeni amini, koji su zauzvrat osnovne molekule koje nose amino skupine.

U slučaju nebitnih aminokiselina, aldehidna skupina koenzim piridoksal fosfata i amino skupina kiseline tvore Schiffovu bazu, uz uklanjanje vode. Tako je Schiffova baza stabilizirana kationskom skupinom unutar enzima. U piridinskom prstenu koenzima još uvijek postoji elektrofilni učinak dušika i stvaranje informacije o ketimi koja nije stabilna i pretvara se. To se može učiniti transaminacijom ili deaminacijom.

Potonje uključuje odvajanje aminokiseline od amino kiseline i ponovno se koristi kao amonijak. To je npr. B. važan za pH vrijednosti krvi, ali mozak ga prepoznaje kao toksičan u malim koncentracijama i zbog toga se u jetri pretvara u ureu koja se tada izlučuje.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Bolesti i bolesti

Ako se u metabolizmu aminokiselina pojave oštećenja, dolazi do ozbiljnog oštećenja organizma i pridruženih bolesti. Većina je urođenih genetskih učinaka koji se prenose nasljednošću. Mnogi od njih su prilično rijetki i njihova manifestacija ovisi o tome nedostaju li enzimi ili im je samo narušena funkcija.

U metabolizmu aminokiselina odvija se nekoliko procesa koji zauzvrat zahtijevaju različite enzime. Smetnje mogu varirati. Dijagnoza takvih bolesti je sve teža. Simptomi nisu uvijek poznati i teško ih je uočiti.

Većina oštećenja očituje se u činjenici da se međuproizvodi više ne mogu pretvoriti u aminokiseline. Preliminarne faze ovog postupka također se mogu blokirati. S tim povezane posljedice su nakupljanje takvih intermedijarnih proizvoda, pri čemu se funkcije više ne mogu obavljati zbog nedostatka aminokiselina. Uskoro dolazi do oštećenja tkiva i organa ili se javljaju simptomi neuspjeha. U tim uvjetima poremećen je transport aminokiselina. Aminokiseline se više ne izlučuju s urinom, već se transportiraju natrag u organizam.

Bolesti koje iz toga proizlaze su npr. B. albinizam, alkaptonurija i fenilketonurija. U sve tri manifestacije metabolizam tirozina je poremećen. Iz ovog razloga, u albinizmu, ljudsko tijelo više ne može stvarati pigment kože melanin. Koža, oči i kosa su stoga vrlo lagani, ružičasto-bijeli.

Tirozin je proizveden iz aminokiseline fenilalanin, koja se dobiva iz hrane. Ako to nedostaje, tireoidni hormon tiroksin ili glasnik poput kateholamina više se ne mogu formirati pored melanina. U alkaptonnuriji nedostaje enzim homogentisin oksigenaza. Time se pretvara homogena ova kiselina u maleil octenu kiselinu. Kao alkapton izlučuje se mokraćom ili pohranjuje u tijelu. To uzrokuje upalu uzrokovanu naslagama kristala ili kalcija u zglobovima, kao i bubrežnim kamenjem ili srčanom disfunkcijom. Jedna od mogućih dijagnoza je dodavanje baza, zbog čega urin postaje crn.

Fenilketonurija je najčešći poremećaj metabolizma aminokiselina. Potaknuta je oštećenjem enzima fenilalanin hidroksilaza koji je odgovoran za pretvaranje fenilalanina u tirozin. Ako se to ne dogodi, fenilalanin se taloži u tkivu i krvi i počinje oštećivati ​​mozak. To utječe i odgađa cjelokupni fizički razvoj. Mogu se javiti napadaji i mentalna zaostalost.

Za tu manu postoji dijeta obogaćena posebnim aminokiselinama koja, kada se koristi u prva dva mjeseca djetetova života, dovodi do normalnog razvoja. Dijete se treba pridržavati do puberteta.