Sézaryjev sindrom

Sézaryjev sindrom je limfom T-stanica i očituje se između ostalog i natečenošću kože, svrbežom i ljuskanjem. Točne okolnosti njegovog razvoja još nisu razjašnjene, što otežava liječenje i prevenciju.

Što je Sézaryjev sindrom?

Sézaryjev (Baccaredda) sindrom spada u skupinu T-staničnih limfoma. Limfom je patološko povećanje limfnih čvorova, što može značiti i oticanje i tumor. Sindrom je dobio ime po istoimenom francuskom dermatologu. Na Sézaryjev sindrom je kožni limfom T-stanica koji utječe na određene stanice imunološkog sustava. Većina pogođenih starijih je od 50 godina. Muškarci imaju veću vjerojatnost da će razviti Sézaryjev sindrom nego žene.

uzroci

Uzrok Sézaryjevog sindroma leži u T stanicama. T stanice su posebne stanice u imunološkom sustavu koje su dio bijelih krvnih stanica. U Sézaryjevom sindromu T stanice se mijenjaju i na taj način pogrešno pokreću obrambenu reakciju imunološkog sustava, što prvenstveno rezultira različitim upalnim simptomima. Jezgro monocitoidnih i limfocitoidnih stanica je veliko i čini se da je presavijeno. Pored toga, ove ćelije kod Sézaryjevog sindroma karakteriziraju uska citoplazmatska granica.

Stanica može imati nekoliko vakuola koje su grupirane oko jezgre i izgledaju poput ovratnika. Znakovi su stoga vrlo slični slici koja se također pojavljuje u drugom obliku limfoma T-stanica, odnosno funkoidima mikoze. Posebnim testovima mogu se otkriti ove abnormalne stanice kože, koštane srži i krvi kod Sézaryjevog sindroma. Liječnici za dijagnozu najčešće koriste krvni i / ili kožni test.

Simptomi, tegobe i znakovi

Najočitiji simptom Sézaryjevog sindroma je opsežno crvenilo kože, koje liječnici nazivaju eritrodermijom. Eritroderma je upalna reakcija ljudskog tijela koja se površno manifestira u obliku crvenila kože po cijelom tijelu. Obično tkivo uzrokuje gubitak soli, proteina i tekućine, što povećava rizik od infekcije.

U slučaju Sézaryjevog sindroma, medicina govori i o malignoj retikulemičkoj eritrodermiji. Može poprimiti oblik pioderme, što je još jedan simptom Sézarijevog sindroma kao gnojne, goruće upale. Ostali znakovi bolesti uključuju svrbež, ljuštenje ili keratinizaciju kože, što medicina naziva hiperkeratozom. Hiperkeratoza čini najudaljeniji sloj kože, striatumski korneum, debljim, jer nastaje više keratinocita ili korneocita.

Gubitak kose po cijelom tijelu također može biti potencijalni znak Sézaryjevog sindroma. Bolest može uzrokovati i polukružne bore. Koža visi na tipičnim mjestima kao što su laktovi ili stražnjica, jer ih tkivo više ne drži čvrsto. Rezultat je uzorak koji nejasno podsjeća na celulit, ali se ravnomjernije širi po koži. Obično postoji i oticanje limfnih čvorova, povremeno se mogu pojaviti promjene na noktima i nokti na noktima.

Dijagnoza i tijek bolesti

Uz kožne simptome, povećane vrijednosti limfocita mogu pružiti početnu kliničku indikaciju. Ispitivanje krvi i stanica koje sadrži može donijeti jasnoću. Odgovor PAS-a ključan je u laboratorijskom ispitivanju. "Periodna kiselina-Schiffova reakcija" je tehnika bojenja koja čini ugljikohidrate vidljivima pod mikroskopom. Obojeni dijelovi stanice tada se pojavljuju u plavo-ljubičastom spektru boja i na taj način se mogu jasnije razlikovati jedan od drugog.

U diferencijalnoj dijagnozi liječnici prvenstveno moraju isključiti neurodermatitis, psorijazu i fungoide mikoze. Potonji je bolest koja također pripada T-staničnom limfomu i zbog toga ima vrlo sličnu kliničku sliku. Mycosis fungoides je češći od Sézaryjevog sindroma i tvori čvorove tkiva.

komplikacije

U Sézaryjevom sindromu pacijenti pate od različitih stanja kože. U većini slučajeva, estetika se značajno smanjuje, tako da se većina pacijenata srami simptoma i ne osjeća se ugodno zbog toga. To također može dovesti do razvoja kompleksa depresije i inferiornosti.

Bolesnici pate od svrbeža i crvenila kože. Sama koža može postati vrlo ljuskava ili imati osip. Često se ožiljci formiraju kao rezultat trajnog ogrebotina. Nadalje, Sézaryjev sindrom u mnogim slučajevima dovodi do gubitka kose koji se javlja po cijelom tijelu. Naročito mladi ljudi mogu postati žrtve maltretiranja ili zadirkivanja, a također trpe psihološke poremećaje.

Sézaryjev sindrom također može obojiti ili promijeniti nokte općenito. U većini slučajeva simptomi se mogu dobro liječiti. Unos vitamina A također ima vrlo pozitivan učinak na bolest i može ograničiti simptome. Nema posebnih komplikacija. Nadalje, životni vijek pacijenta ostaje nepromijenjen zbog Sézaryjevog sindroma.

Kada trebate ići liječniku?

S Sézaryjevim sindromom osoba u svakom slučaju ovisi o liječenju od liječnika. Samoizlječenje se ne može dogoditi, pa se definitivno mora poduzeti liječnik. Što se prije savjetuje liječnik, to je bolji daljnji tijek ove bolesti. Stoga se treba savjetovati s liječnikom čim se pojave prve pritužbe i simptomi Sézaryjevog sindroma. Liječnika treba konzultirati ako dotična osoba pati od crvenila kože koje se javljaju bez posebnog razloga i ne odlaze samostalno.

Rasprostire se cijelim tijelom i dovodi do značajnog smanjenja estetike. Nadalje, jak svrbež ili stvaranje peruti može ukazivati ​​na Sézaryjev sindrom i također ga treba pregledati liječnik. Većina ljudi pogođenih ovom bolešću također pati od gubitka kose. Sézaryjev sindrom obično može dijagnosticirati dermatolog ili liječnik opće prakse. Daljnje liječenje ovisi o točnim pritužbama. U pravilu, ova bolest ne smanjuje životni vijek osobe koja je pogođena.

Terapija i liječenje

Stopa ozdravljenja kod Sézaryjevog sindroma kreće se oko 50 posto. Često korištena metoda liječenja je fotohemoterapija, koja se također naziva psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinira zračenje UV-A svjetlom s psoralenom. Psoralen je skupina prirodnih tvari. Nalaze se u eteričnim uljima i biljnog su porijekla. Kod PUVA-a psorali imaju zadatak senzibilizirati kožu na svjetlost.

U tu svrhu pacijenti uzimaju psoralen oralno ili ga apliciraju na područje kože na koje treba liječiti. Također se mogu koristiti kreme ili vodene otopine koje sadrže psoralen. Ovisno o tome koji oblik PUVA se koristi, interval između primjene psoralena i zračenja može varirati. Cilj PUVA-a je obuzdati širenje nenormalnih stanica i moguće ih čak u potpunosti suzbiti. Liječenje retinoidima ima isti cilj.

To su tvari slične vitaminu A. Medicina koristi retinoide kao sredstvo kemoterapije i primjenjuje ih uglavnom kad je Sézaryjev sindrom već u poodmakloj fazi. Interferoni se mogu koristiti i za liječenje bolesti. S jedne strane, one trebaju inhibirati rast nenormalnih T stanica, a s druge strane aktiviraju stanice ubojice koje se prirodno javljaju u ljudskom tijelu.

prevencija

Prevencija Sézaryjevog sindroma uglavnom uključuje opće preporuke: zdravu prehranu, izbjegavanje potencijalno kancerogenih tvari i zdrav način života. Točni uvjeti u kojima se bolest razvila još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni; to otežava ciljanu prevenciju. No, novija otkrića govore da željezo u prehrani može biti relevantno i za Sézaryjev sindrom.

Genetski uzroci također su spremni za raspravu: Čini se da oboljeli od Sézaryjevog sindroma nedostaju određene genske sekvence. Pored toga, istraživanjem je uspio pronaći dokaze o nedostatku tumorskih supresira koji normalno zaustavljaju rast stanica.

kontrola

Za život opasan Sézaryjev sindrom potrebna je sveobuhvatna terapija s naknadnom naknadnom pažnjom. Cilj posljednjeg je izbjeći kancerogene patogene ako je moguće. Zato je izuzetno važno da pacijenti slijede preporuke svog liječnika. Nakon liječenja, korisno je živjeti svjesno i jesti uravnoteženu prehranu.

Iako još uvijek ne postoje konačna saznanja o uzrocima sindroma, prehrana koja je svjesna zdravlja je korisna kao preventiva i skrb nakon nje. Oni koji su pogođeni mogu iskoristiti i genetsko savjetovanje. Postupak oporavka može se podržati općim mjerama naknadne skrbi.

To uključuje razumnu njegu kože koja ublažava crvenilo i svrbež uzrokovan bolešću. Promjene na noktima također se mogu izbjeći ili barem smanjiti uz pomoć uravnotežene prehrane. Ako nakon liječenja postoji gubitak tjelesne težine, vrućica ili druge komplikacije, odmah je potreban liječnički pregled.

Ljudi bi trebali paziti na takve simptome kako bi poboljšali svoje šanse za oporavak. Pacijenti se ne mogu obratiti samo svom liječniku radi detaljnog savjeta. U Centru Max Delbrück u Berlinu, oboljeli također mogu dobiti opsežne informacije i preporuke za liječenje i njegu.

To možete učiniti sami

Sézaryjev sindrom primarno se liječi lijekovima. Pacijentu se propisuju MTX, prednizon i slična sredstva koja ublažavaju simptome i poboljšavaju ten. Razne opće mjere podržavaju proces oporavka. Dobar režim njege kože ublažit će svrbež i crvenilo. Promjene noktiju mogu se smanjiti zdravom prehranom. Simptome limfe u svakom slučaju mora liječiti liječnik, jer se mogu pojaviti razne komplikacije poput gubitka kilograma ili vrućice.

Sézaryjev sindrom je po život opasno stanje koje ima ukupne izglede za oporavak. Sve je važnije sveobuhvatni savjet stručnjaka koji pokazuje načine i sredstva za poboljšanje kvalitete života i poboljšanje prognoze. O mjerama kao što je kemoterapija ili operacija treba razgovarati s liječnikom, što je ranije liječenje započelo, veće su šanse za oporavak.

Najvažnija mjera samopomoći je utvrditi medicinske mogućnosti i u potpunosti ih iskoristiti uz podršku liječnika specijaliste. Max Delbrück centar za molekularnu medicinu u Berlinu-Buch jedan je od najvažnijih instituta za istraživanje Sézaryjevog sindroma. Bolesni se obraćaju centru za najbolji mogući savjet i liječenje.