Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je vrlo rijetka kožna bolest koja se često brka s psorijazom. Unatoč sličnim simptomima, ovaj sindrom je skupina različitih kožnih bolesti koje nisu povezane jedna s drugom. Pityriasis rubra pilaris obično liječi samostalno.

Što je pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris očituje se svijetlo crvenim, šiljastim čvorovima na deblu, glavi i ekstenzorima ekstremiteta. Na koži postoje i ljuskasti eritemi.
© Romanenko - stock.adobe.com

Pityriasis rubra pilaris predstavlja skupni izraz za različite kožne bolesti s istim simptomima, a u rijetkim slučajevima može biti uzrok mutacija gena. Međutim, uzrok je obično nejasan. Naziva se i pityriasis rubra pilaris Prickleworm ili Devergie bolest određen. Prvi put ga je opisala 1856. pariška dermatologinja Marie Guillaume Devergie.

Bolest je vrlo rijetka. U medicinskoj se literaturi navodi s vjerojatnošću 1 od 1.000.000 ili 1 od 500.000. Pityriasis rubra pilaris nije opasna bolest. Ali karakterizira ga pojava svrbežnih nodula na koži na prtljažniku i glavi. Često počinje od folikula dlake. Iritacije na koži izgledaju mrljasto, s glatkim prijelazom na ravni kožni osip (eritroderma). U većini slučajeva bolest se javlja u dobi između 40 i 60 godina.

uzroci

Uzroci pityriasis rubra pilaris u većini slučajeva nisu poznati. U početku se pretpostavljalo da postoji jednolika bolest koja je nasljedna. Danas se zna da je samo oko pet posto svih slučajeva očito nasljedno. Smatra se da su mutacije u CARD14 genu na lokaciji gena 17q25.3 odgovorne za bolest. Nasljedstvo je autosomno dominantno. Međutim, postoje i sporadični slučajevi. Međutim, ova mutacija gena izaziva atipični juvenilni oblik bolesti.

Nadalje, ako se ovaj gen nasljeđuje dominantno, bolest ne bi smjela uvijek izbiti. Umjesto toga, otkriveno je da postoji šest različitih vrsta Pityriasis rubra pilaris:

• klasični tip za odrasle
• atipični tip za odrasle
• klasični maloljetni tip
• opisan maloljetni tip
• atipični maloljetni tip
• PRP povezan s HIV-om

Većina slučajeva pityriasis rubra pilaris nije nasljedna. Međutim, točna geneza bolesti nije poznata. Vrlo rijedak nasljedni oblik je znatno teže liječiti od ostalih oblika. Sumnja se da je povezanost s rakom kože u klasičnom odraslom tipu.

Međutim, učestalost raka kože kada se pojavi ova vrsta također nije poznata. Neka istraživanja sugeriraju abnormalnost u preradi vitamina A kao uzroka pityriasis rubra pilaris. Ali netočna reakcija imunološkog sustava također se uzima u obzir.

Simptomi, tegobe i znakovi

Pityriasis rubra pilaris očituje se svijetlo crvenim, šiljastim čvorovima na deblu, glavi i ekstenzorima ekstremiteta. Na koži postoje i ljuskasti eritemi. Čvorići obično počinju na folikulima kose. Između čvorova postoji normalna koža, zbog čega iritacija na koži izgleda mrlju. Pogođena područja kože osjećaju se grubo i imaju ogrebotinu. Također se povećava stvaranje kalusa na koži.

Na dlanovima ruku ne postoji samo povećana tvorba kalusa, već i pukotine na koži poput raga. Postoji stalni umjereni svrbež. Opće crvenilo kože može se pojaviti u akutnoj fazi. Ni u kojem trenutku se ne javljaju opći simptomi poput vrućice ili umora. Međutim, tijek bolesti ovisi o postojećoj vrsti. U najčešćem klasičnom tipu odraslih, bolest počinje tek u odrasloj dobi.

Simptomi nestaju sami od sebe nakon nekoliko godina, a pojavljuju se ponovo samo u iznimnim slučajevima nakon određenog vremena. Kod atipičnog tipa za odrasle, simptomi se pojavljuju i u odrasloj dobi. Ali mogu trajati dvadeset i više godina prije nego što odu. U klasičnom juvenilnom tipu, simptomi se pojavljuju u adolescenciji i obično ponovo nestaju u roku od godinu dana. I ovdje se mogu ponovo pojaviti kasnije.

Kod definiranog maloljetničkog tipa, izolirani simptomi se javljaju čak i kod djece na dlanovima ruku, laktova, koljena i stopala koji odpadaju tijekom puberteta. Atipična maloljetnička vrsta bolesti je genetska. Počinje prije rođenja i traje neodređeno. PRP povezan s HIV-om teško je liječiti.

Dijagnoza i tijek bolesti

Pityriasis rubra pilaris slična je psorijazi i obično se može dijagnosticirati samo kožnom biopsijom. Već postoje indikacije PRP-a ako liječenje navodne psorijaze ne dovede do uspjeha.

komplikacije

Kod oboljelih od pityriasis rubra pilaris oboljeli uglavnom pate od raznih kožnih tegoba. To ponajprije imaju vrlo negativan učinak na estetiku pacijenta i mogu ih značajno smanjiti. U mnogim slučajevima pacijenti pate od kompleksa inferiornosti ili značajno smanjenog samopoštovanja. Zlostavljanje i zadirkivanje mogu se pojaviti i negativno utjecati na psihu dotične osobe.

U pravilu, oboljeli također pate od jakog svrbeža kože zbog pityriasis rubra pilaris, a također i od vrućice. Pacijent također postaje umoran i iscrpljen. Sami simptomi mogu nestati sami. Simptomi se smanjuju, osobito tijekom puberteta.

Uzročno liječenje pityriasis rubra pilaris nažalost nije moguće. Uz pomoć kreme i masti, međutim, simptomi bolesti mogu se značajno ublažiti. U pravilu nema posebnih komplikacija. Svjetlosna terapija je također moguća i dovodi do pozitivnog tijeka bolesti. Očekivano trajanje života osoba koje su pogođene nije pod utjecajem bolesti.

Terapija i liječenje

Pityriasis rubra pilaris ne može se izliječiti liječenjem. Međutim, simptomi obično nestaju sami. Međutim, ako dođe do iritacije kože, pomažu topikalne kreme i masti koje sadrže ureu i mliječnu kiselinu. To će zadržati kožu vlažnom. Prilikom oralnog uzimanja vitamina A u nekim su slučajevima primijećena značajna poboljšanja simptoma.

Nadalje, mogu se koristiti lijekovi koji usporavaju rast stanica kože. Retinoidi acitretin ili izotretinoin su se dokazali za to. Daju se usmeno. Terapija UV svjetlom s dodatnim liječenjem lijekovima također obećava dobre rezultate.

Izgledi i prognoza

Daljnji tijek pityriasis rubra pilaris obično jako ovisi o tome kada se bolest prepozna i koliko je ozbiljna kod osobe koja je pogođena. Iz tog razloga, osoba koja je pogođena treba idealno posjetiti liječnika što je ranije moguće i započeti liječenje kako ne bi došlo do drugih pritužbi ili komplikacija.

Samoizlječenje se obično ne može dogoditi kod pityriasis rubra pilaris, tako da je liječenje liječnika uvijek neophodno. Ako se bolest uopće ne liječi, ne dolazi do poboljšanja i simptomi se mogu proširiti na druge dijelove tijela i na taj način značajno smanjiti kvalitetu života oboljele osobe.

Liječenje pityriasis rubra pilaris može značajno ublažiti i ograničiti simptome uz pomoć lijekova i raznih krema ili masti. Međutim, potpuno izlječenje nije uvijek moguće, tako da se oboljeli od bolesti uvijek razbole. Općenito, zdrava prehrana posebno može pozitivno utjecati na daljnji tijek ove bolesti i u nekim slučajevima spriječiti njezino ponovno pojavljivanje. Očekivano trajanje života oboljele osobe ne smanjuje se ovom bolešću.

prevencija

Budući da uzroci pityriasis rubra pilaris nisu poznati, nažalost ne mogu se dati preporuke za njezinu prevenciju. U svakom slučaju, kožu također treba ispitati na mogući rizik od raka kože nakon pojave PRP-a.

kontrola

U većini slučajeva oni oboljeli od pityriasis rubra pilaris imaju samo nekoliko i ne postoje posebne mjere za izravnu daljnju njegu. Oni koji su pogođeni trebali bi se konzultirati s liječnikom u ranoj fazi kako bolest ne bi dovela do komplikacija ili drugih pritužbi u daljnjem tijeku. Što se prije kontaktira liječnika, to će bolji biti daljnji tijek bolesti.

Iz tih razloga oboljeli bi u prvim simptomima i znakovima bolesti trebali idealno kontaktirati liječnika. U nekim slučajevima simptomi nestaju sami od sebe, tako da nije potrebna posebna naknadna njega ili nemoguća. Međutim, u nekim slučajevima svjetlosna terapija može ublažiti simptome i poboljšati kvalitetu života oboljele osobe.

Za ublažavanje simptoma mogu se uzimati i razni lijekovi. Oni koji su pogođeni uvijek trebaju obratiti pozornost na ispravnu dozu i redoviti unos lijekova. Ako imate bilo kakva pitanja ili su vam nejasna, uvijek se prvo obratite liječniku. U većini slučajeva pityriasis rubra pilaris ne smanjuje očekivani životni vijek oboljele osobe i može se izliječiti relativno lako.

To možete učiniti sami

Različite, rijetko nastale kožne bolesti sažeto su pod nazivom Pityriasis rubra pilaris, ali same po sebi su bezopasne. Unatoč tome, pogođeni često mnogo pate od njih. To je uglavnom zbog pustula, koje se također pojavljuju na vidljivim dijelovima tijela i ponekad ozbiljno deformiraju pacijenta. Mladi pacijenti mogu biti zlostavljani ili zadirkivani, ali stariji bolesnici s pityriasis rubra pilaris također mogu izgubiti samopoštovanje.

Stoga se preporučuje psihoterapija ili bihevioralna terapija kao popratni tretman. Mnogi od pogođenih također su smatrali da je grupna terapija korisna jer im je omogućila bolje razumijevanje i procjenu reakcija njihovih kolega. U osnovi, pacijenti koji pate od pityriasis rubra pilaris trebali bi redovito skrbiti o svojoj koži pomoću propisanih masti. Uljne kupke, losioni koji sadrže ureu i / ili mliječnu kiselinu te nježni piling također mogu poboljšati ten i smanjiti svrbež. Neki su pacijenti također imali dobra iskustva s terapijama UV svjetlom.

Jesti zdravu prehranu uvijek je korisno za kožne bolesti. Gotovi proizvodi i brza hrana koja sadrži masti i šećer često su povezani s kožnim lezijama. Stoga je vrijedno koristiti svježu hranu koja je bogata vitaminima, jer podupiru proces ozdravljenja. Budući da se tijelo detoksicira kroz kožu, između ostalog, preporučljivo je izbjegavati toksine poput nikotina i alkohola.