Feokromocitom

Vaše tijelo ima dvije nadbubrežne žlijezde, jednu smještenu iznad svakog vašeg bubrega. Nadbubrežne žlijezde proizvode hormone koji organima i tkivima u tijelu daju upute o tome kako trebaju funkcionirati.

Ovi hormoni reguliraju vitalne tjelesne funkcije kao što su:

• krvni tlak
• reakcija na stres
• šećer u krvi
• imunološki odgovor
• metabolizam
• brzina otkucaja srca

Feokromocitom (PCC) rijedak je tumor koji se može stvoriti u stanicama usred nadbubrežnih žlijezda. Tumor može uzrokovati da nadbubrežne žlijezde proizvode previše hormona noradrenalina (noradrenalin) i epinefrina (adrenalin).

Ti hormoni zajedno kontroliraju rad srca, metabolizam, krvni tlak i tjelesni odgovor na stres. Povećana razina ovih hormona može dovesti tijelo u stanje reakcije na stres, uzrokujući povišenje krvnog tlaka.

Stanice koje čine ove tumore poznate su pod nazivom stanice hromafina. Kada stanice kromafina abnormalno rastu unutar nadbubrežnih žlijezda, nazivaju se feokromocitomi, ali kada se razvijaju negdje drugdje u tijelu, nazivaju se paragangliomi.

I PCC i paragangliomi mogu proizvesti prekomjerne hormone koji se nazivaju kateholamini.

Koji su uzroci i čimbenici rizika PCC?

PCC se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći u ranoj i srednjoj odrasloj dobi. Vjeruje se da je stanje često genetski naslijeđeno.

Ljudi koji naslijede PCC od roditelja mogu također razviti povezana genetska stanja. Ti uvjeti uključuju:

• Von Hippel-Lindauova bolest, stanje u kojem ciste i tumori rastu u središnjem živčanom sustavu, bubrezima, nadbubrežnim žlijezdama ili drugim dijelovima tijela, većina je nekancerogena
• Neurofibromatoza tip 1, razvoj tumora na koži i vidnim živcima
• Višestruka endokrina neoplazija tipa 2 (MEN2), oblik karcinoma štitnjače koji se razvija zajedno s PCC

Koji su simptomi PCC?

Iznenadni veliki porast nadbubrežnih hormona naziva se adrenergična kriza (AC). AC uzrokuje ozbiljni visoki krvni tlak (hipertenzija) i ubrzani rad srca (tahikardija).

Uobičajeni simptomi PCC su:

• glavobolje
• znojenje
• povišen krvni tlak koji može biti otporan na konvencionalne lijekove
• ubrzan rad srca ili lupanje srca
• bolovi u trbuhu
• razdražljivost i tjeskoba
• zatvor

Uobičajeni faktori rizika za AC su:

• lijekovi, poput kortikosteroida, kemoterapijskih sredstava itd.
• kirurška anestezija
• emocionalni stres

Dijagnoza PCC

Prisutnost prva četiri gore navedena simptoma vrlo sugerira PCC. Bez prisutnosti ova četiri simptoma, dijagnoza se zapravo može isključiti. Dijagnoza PCC poboljšala se modernom tehnologijom.

Postoji nekoliko različitih testova koje vaš liječnik može koristiti za dijagnozu PSS-a. To uključuje:

• MRI
• PET slikanje
• laboratorijski testovi za procjenu razine hormona
• test krvne plazme na razinu kateholamina i metanefrina
• test metanefrina u urinu na razinu kateholamina i metanefrina

Liječenje PCC-a

Kirurško uklanjanje tumora obično je glavna metoda liječenja. Međutim, zbog važnosti nadbubrežnih žlijezda, ova operacija može biti vrlo teška.

Ako se utvrdi da je PCC kancerogen, možda će biti potrebni tretmani karcinoma poput kemoterapije i terapije zračenjem nakon operacije.

Nakon operacije možda ćete imati kratkotrajne probleme s niskim krvnim tlakom ili niskim šećerom u krvi.

Komplikacije PCC-a

Bez liječenja, oni s PCC-om imaju veći rizik od sljedećih stanja:

• kriza visokog krvnog tlaka
• nepravilan rad srca
• srčani udar
• više organa tijela počinje propadati

Međutim, kao i svaka operacija, kirurško liječenje PCC-a može uključivati ​​komplikacije. Operacija utječe na snažne hormone u tijelu. Tijekom operacije neka od stanja koja se mogu razviti uključuju:

• kriza visokog krvnog tlaka
• kriza niskog krvnog tlaka
• nepravilan rad srca

U rijetkim slučajevima PCC može biti kancerogen. U tim se slučajevima operacija prati zračenjem ili kemoterapijom.

Kakvi su dugoročni izgledi?

Izgledi za osobu s PCC-om ovise o tome je li tumor karcinom. Ljudi koji su imali PCC koji nije bio karcinom imali su petogodišnju stopu preživljavanja od 96 posto. Stopa preživljavanja bila je 44 posto za ljude koji su imali karcinomski tumor.

Rano dijagnosticiranje nije uvijek dovoljno da bi se osiguralo uspješno liječenje. Zbog težine operacije potražite kirurga koji je visoko vješt i sposoban podnijeti moguće komplikacije.