Neuromyelitis optica

U Neuromyelitis optica to je autoimuna upalna bolest koja utječe na središnji živčani sustav i dovodi do propadanja određenih izolacijskih omotača živaca (medicinski naziv demijelinizacija). Kao rezultat toga, upala optičkog živca razvija se između nekoliko mjeseci i dvije godine. To se događa ili s jedne ili s obje strane. Pored toga, leđna moždina postaje upaljena (mijelitis).

Što je Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica povezana je s brojnim tipičnim simptomima i pritužbama. Prva karakteristika bolesti je da se mijelinski sloj razgrađuje po središnjim živcima.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

U Neuromyelitis optica U brojnim slučajevima postoje posebna antitijela protiv određenog vodenog kanala, takozvani kanal akvaporin-4. Patofiziološki značaj ovih tvari još nije u potpunosti razjašnjen i predmet je trenutnih medicinskih istraživanja. Poremećaj se u nekim slučajevima smatra sinonimom Devićev sindrom ili sa kraticom NMO određen.

To je relativno rijetka bolest središnjeg živčanog sustava. Neuromyelitis optica čini oko jedan posto svih demijelinizirajućih bolesti. Uz to, pitanje je je li neuromyelitis optica poseban oblik multiple skleroze ili je riječ o neovisnoj bolesti.

Bolest je prvi put znanstveno opisana početkom 19. stoljeća. Tada su Eugène Devic i Fernand Gault istraživali bolest, tako da se neuromyelitis optica ponekad naziva i Devićevim sindromom. Trenutno postoji studijska skupina posvećena istraživanju neuromijelitisa optike. Tema je umrežavanje znanstvenih i kliničkih nalaza kako bi se ispitao klinički tijek bolesti i njezina učestalost.

uzroci

Prema sadašnjem stanju znanja medicinskih istraživanja, još uvijek ne postoji potpuna jasnoća o uzrocima koji dovode do razvoja neuromijelitis optice. Međutim, pretpostavlja se da posebna antitijela protiv takozvanih kanala akvaporin-4 igraju središnju ulogu u razvoju bolesti. Budući da se ta protutijela pojavljuju kod brojnih bolesnika koji su pogođeni neuromijelitisom optikom.

Simptomi, tegobe i znakovi

Neuromyelitis optica povezana je s brojnim tipičnim simptomima i pritužbama.Prva karakteristika bolesti je da se mijelinski sloj razgrađuje po središnjim živcima. U vezi s tim smanjuju se neuritis nervi optici i leđna moždina.

U daljnjem tijeku bolesti pojavljuju se vidni poremećaji koji u nekim slučajevima dovode do sljepoće (medicinski naziv amaurosis). Slijepoća se pokazuje na oba ili oba oka i razvija se u roku od nekoliko sati ili dana. Pored toga, paraplegični sindrom moguć je u kontekstu neuromyelitis optica, koji je povezan, na primjer, s poremećajem osjeta, paraliziranim ekstremitetima ili poremećajima funkcije mokraćnog mjehura.

U osnovi, bolest pokazuje monofazni ili multifazni tok. Osim toga, može kronično napredovati. U histološkim pregledima mogu se otkriti demijelinizacijske žarišta slične multiploj sklerozi. Moguće su i nepovratne nekroze.

Dijagnoza i tijek bolesti

Ako se pojave simptomi tipični za neuromijelitis optica, potrebno je odmah potražiti odgovarajućeg stručnjaka. U potonjem se raspravlja o pacijentovoj zdravstvenoj anamnezi (anamnezi) i pojedinačnim pritužbama sa dotičnim pacijentom. To omogućava postavljanje kliničke dijagnoze.

U vezi s tim nužna su različita neurološka ispitivanja u kojima se, primjerice, pretražuju upale optičkih živaca i leđne moždine. Oštećenja na mozgu, koja u nekim slučajevima pokazuju slične simptome, također se moraju isključiti. Antitijela na akvaporin-4 određena su kako bi se postavila dijagnoza.

Potrebna je i magnetska rezonanca lubanje i kralježnice. Na primjer, multipla skleroza i retrobulbarni neuritis mogu se isključiti u kontekstu diferencijalne dijagnostike. Treba napomenuti da, posebno na početku bolesti, nije uvijek moguće točno razlikovanje od multiple skleroze. Retrobulbarni neuritis često je povezan s poremećajima vida sličnim optičkom neuromijelitisu, ali bez zahvatanja leđne moždine.

komplikacije

U pravilu, neuromijelitis optica uzrokuje upalu vidnog živca. Stoga, ako se ne liječi, pacijent može doživjeti potpun gubitak vida. Osobito kod djece ili mladih, gubitak vida može dovesti do ozbiljnih psiholoških oštećenja ili čak do depresije.

U djece neuromijelitis optica jasno ometa razvoj. U pravilu se ne može univerzalno predvidjeti hoće li gubitak vida nastupiti na obje strane ili na jednoj strani. Nadalje, zbog neuromijelitis optica, mogu se pojaviti drugi poremećaji osjetljivosti ili paralize u različitim dijelovima tijela. Funkcija mokraćnog mjehura može biti poremećena kao rezultat, tako da pacijenti razviju inkontinenciju.

Neuromyelitis optica može se liječiti lijekovima. Ako je pogođena osoba izgubila vid, to se ne može vratiti, a gubitak vida je obično nepovratan. Ako postoje psihološke pritužbe, osoba je ovisna o psihološkom tretmanu. Obično nema komplikacija. Na neuromijelitis optica također ne utječe negativno očekivano trajanje života pacijenta.

Kada trebate ići liječniku?

Poteškoće s vidom ili bol u jednom ili oba oka upućuje na stanje oka. Liječnik mora utvrditi je li to neuromyelitis optica i, ako je potrebno, pokrenuti daljnje mjere. Pomoć liječnika potrebna je najkasnije kada je narušeno blagostanje ili se pojave daljnje fizičke tegobe u mišićima, crijevima i mjehuru. Osobe koje već pate od kronične bolesti živaca trebaju se brzo obratiti nadležnom liječniku ako se pojave spomenuti simptomi.

Osobe s gastrointestinalnim poremećajima ili neurološkim poremećajima također je najbolje što prije razgovarati sa stručnjakom kako bi se optički neuralni mijelitis mogao prepoznati i liječiti prije pojave daljnjih komplikacija. Osim s obiteljskim liječnikom, možete razgovarati i s oftalmologom. Popratnu inkontinenciju mokraćnog mjehura i crijeva mora liječiti gastroenterolog ili drugi internist. Ako imate mišićnu bolest, trebali biste se također posavjetovati s ortopedskim kirurgom ili sportskim liječnikom. Dugoročno bolesni često trebaju i terapijsku podršku.

Liječenje i terapija

Postoje različite mogućnosti liječenja neuromijelitis optica. Koriste se ovisno o pojedinačnom slučaju i temelje se na pojedinačnim simptomima i težini pritužbi. U brojnim slučajevima optički neuromijelitis izvodi se u jednoj epizodi, tako da je monofazan.

S druge strane, također je moguć multifazni ili kronični tijek bolesti. Fokusi demijelinizacije često se iznova povlače. Međutim, moguća su i trajna oštećenja od smrti tkiva. U slučaju isprekidanog tijeka, terapija započinje primjenom kortizona. U nekim slučajevima, međutim, pogođeni pacijent ne reagira na kortizon.

Liječenje se stoga razlikuje od liječenja multiple skleroze gdje se uglavnom koriste posebni imunomodulatori. Dugotrajna terapija bolesti temelji se na primjeni imunosupresiva, na primjer aktivnog sastojka azatioprina.

Studije pokazuju da bi antitijelo rituximab moglo biti učinkovito i u liječenju neuromijelitisa optike. Uz kortizon, relapsi u neuromijelitisu optici mogu se liječiti i plazmaferezom.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za paresteziju i krvožilni poremećaj

Izgledi i prognoza

Prognoza neuromijelitisa optica povoljna je ranom dijagnozom i uspješnom terapijom lijekovima. Preduvjet za to je da aktivni sastojci propisanih lijekova organizam dobro apsorbiraju i dovedu do regresije upale. Unutar nekoliko tjedana dokumentirano je značajno poboljšanje ili oporavak kod ovih bolesnika.

Ako se ne traži liječnička pomoć, na drugi način pogoršava se prognoza. Sposobnost vida kontinuirano opada i može dovesti do trajne sljepoće dotične osobe. Zbog emocionalnog opterećenja pritužbi, značajno se povećava rizik od psiholoških komplikacija. Prognoza se također pogoršava ako bolest postane kronična. Može doći do nepovratnog oštećenja vidnog živca. Kao rezultat, vid pogođene osobe je oslabljen za život.

Ljudi koji već pate od prijašnjih bolesti i stoga imaju oslabljeni imunološki sustav, također imaju kašnjenje u procesu ozdravljenja ili trajne zdravstvene tegobe. U tim se slučajevima treba odvijati psihoterapijska podrška, jer se često može primijetiti interakcija emocionalnih i fizičkih čimbenika. Oba područja utječu jedno na drugo i zbog toga mogu poboljšati cjelokupnu situaciju ako se pruži odgovarajuća podrška. Pacijenti koji imaju povremenu ili ponavljajuću bolest trebat će redovito liječenje lijekovima tijekom cijelog života.

prevencija

Učinkovite mjere sprječavanja neuromijelitisa optica još nisu poznate prema trenutnom stanju medicinskih istraživanja. S jedne strane postoji nesigurnost oko točnih uzroka bolesti, s druge strane je autoimuna bolest.

Takve se bolesti općenito teško mogu spriječiti. Stoga je posebno važno brzo se posavjetovati sa stručnjakom ako se prvi put sumnja na bolest ili se pojave tipični simptomi kako bi se započela adekvatna terapija.

kontrola

Ako imate neuromijelitis optica, trebalo bi provoditi naknadne preglede čak i ako simptomi više nisu vidljivi. Daljnji pregledi uključuju provjeru vidnog polja (vidno polje), vizualno evociranog potencijala (VEP, također: VECP = vizualno evocirani kortikalni potencijali) i magnetske rezonancije (MRI) mozga. Vidno polje pregledavaju oftalmolozi. Dva oka provjeravaju se pojedinačno.

Ispituje se koje područje oka opaža kada gleda ravno u njega. VEP provodi neurolog, a MRI se obavlja u radiološkoj praksi. Skraćeno vrijeme reakcije u VEP-u može ukazivati ​​na trajnu ili obnovljenu upalu u području vidnog puta, krvožilni poremećaj ili degenerativne procese. MRI mozga tada daje sliku.

Liječnik neurolog odlučuje koji od postupaka treba provesti. Ako nema simptoma, obično je dovoljan jedan pregled. U nekim se slučajevima preporučuje godišnje praćenje.

Na temelju rezultata ispitivanja odlučuje se da li je i u kojem obliku potrebno novo liječenje. Za to se mora provjeriti je li upala optičkog živca dio druge bolesti. Ovisno o rezultatu, slijedi daljnja restauracija. Ne postoji poseban lijek za daljnje liječenje neuromijelitis optica.

To možete učiniti sami

Bolest prati postupno propadanje vidnog živca. Budući da mjere samopomoći nisu dovoljne za poboljšanje vida, potrebno je konzultirati liječnika što je prije moguće.

Osim toga, oči ne bi trebale biti izložene pretjeranom stresu. Ne gledajte izravno u sunce ili druge sjajne izvore svjetla. To može dovesti do trenutnog pogoršanja vida. Uz to, prilikom čitanja ili rada na ekranu treba biti dovoljno izvora svjetlosti u tom području da optički živac ne bude izložen daljnjem preopterećenju. Uvijek postoji rizik od nepopravljive štete koju treba izbjegavati.

Ako ima pritužbi na predjelu leđa, trajno olakšanje ili loše držanje nije korisno. To može dovesti do nepovratnih oštećenja koštanog sustava i potaknuti sekundarne bolesti. Rezultat bi bio ograničenje mobilnosti. U slučaju upalnih simptoma u leđima, boli ili napetosti, neophodno je raditi s liječnikom.

Mora se osigurati stabilan imunološki sustav kako bi organizam imao na raspolaganju dovoljno obrane za proces ozdravljenja. Sustav samoizlječenja tijela može se podržati dijetom bogatom vitaminima, izbjegavanjem pretilosti i odgovarajućim vježbanjem na svježem zraku.