Histiocitoza X

U Histiocitoza X to je histiocitoza. Pogođene su takozvane Langerhansove stanice, koje pripadaju dendritičkim stanicama. U pravilu je bolest benigna, iako su mogući neki teži oblici sa smrtnim ishodom, posebno u male djece.

Što je histiocitoza X?

Mala djeca imaju groznicu, teške ekceme, infiltraciju limfnih čvorova, anoreksiju, infiltraciju slezene i jetre, anemiju, sklonost krvarenju, povećanu osjetljivost na infekcije i plućne probleme.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

Histiocitoza X je bolest slična tumoru, u kojoj se Langerhansove stanice umnožavaju u obliku granuloma. Langerhansove stanice ne smiju se miješati s otočićima Langerhansa u gušterači ili Langhansovim stanicama. To su dendritične stanice koje imaju citoplazmatske ekstenzije i zato ponekad izgledaju u obliku zvijezde.

Citoplazmatski trkači koriste se za traženje antigena koje tada prezentiraju u T limfocitima. Uz predstavljanje antigena, zrele Langerhansove stanice između ostalog stimuliraju i T-limfocite. Langerhansove stanice potječu iz koštane srži i dio su kože i sluznice. Pored makrofaga, monocita i B-limfocita, njihova je glavna funkcija prezentacija antigena i stimuliranje T-limfocita.

Kada se množe granulomatozno, nastaje histiocitoza. Takozvane Birbeckove granule pojavljuju se u elektronskom mikroskopu kao X-tijela, odakle i dolazi naziv histiocitoza X. Bolest se pojavljuje u tri različita oblika i uglavnom pogađa djecu i adolescente.

Ipak, pretpostavlja se da bolest često poprima posebno uočljiv tijek kod djece. Značajan je broj neprijavljenih slučajeva vjerojatno kod odraslih. Histiocitoza X dijagnosticira se s učestalošću od 1: 200 000 do 1: 2 000 000, posebno u djece.

uzroci

Uzroci histiocitoze X još nisu poznati. Javlja se na lezijama na koži ili sluznici. Pretpostavlja se nenormalan imunološki odgovor. Bolest nije maligni tumor, tečaj je obično benigni. Međutim, kobni tečajevi javljaju se kod male djece s posebno agresivnim tečajem. To je ne-nasljedna i nezarazna reaktivna bolest.

Simptomi, tegobe i znakovi

Histiocitoza X je bolest čiji se tijek ne može predvidjeti. Svaka pogođena osoba individualan je slučaj, a bolest je u načelu benigna. Međutim, može potrajati i vrlo začaran tijek. Granulomi se obično nalaze u pojedinim žarištima, mada postoje i oblici u kojima je istovremeno pogođeno mnogo organa organa.

Postoje tri oblika bolesti:

• Najčešći oblik je eozinofilni granulom, s učestalošću od 70 posto slučajeva. Eozinofilni granulomi uglavnom se javljaju u dobi od 5 do 20 godina.
• Hand-Schüller-kršćanska granulomatoza uglavnom pogađa djecu u dobi od tri do pet godina, a Abt-Letterer-Siwe granulomatoza utječe na djecu u dobi od jedne do tri godine. Posljednja dva spomenuta oblika histiocitoze X često su fatalna.
• Abt-Letterer-Siwe sindrom je najteži oblik bolesti. Učestalost mu je samo oko deset posto.

Mala djeca imaju groznicu, teške ekceme, infiltraciju limfnih čvorova, anoreksiju, infiltraciju slezene i jetre, anemiju, sklonost krvarenju, povećanu osjetljivost na infekcije i plućne probleme. Ako se ne liječi, bolest je 90 posto smrtna. Hand-Schüller-Christian sindrom je također ozbiljna bolest koja je često smrtna.

Otprilike 20 posto drugi je najčešći oblik histiocitoze X. Pogođena djeca u dobi od dvije do pet godina pate od skeletnih promjena na lubanji, rebrima ili zdjelici, strabizma (škljocanje), gubitka vida, gubitka zuba s infiltracijom desni, kroničnih Upale uha, hormonalni poremećaji s infiltracijom hipofize i eventualno sa sustavnom infestacijom koja uključuje pluća, slezenu, jetru, kožu i limfne čvorove.

Pored nepovoljnih tečajeva, događa se i spontano izlječenje. Daleko je najčešći oblik histiocitoze X, eozinofilni granulom, obično benigni i karakteriziran je bolnim tumorima u kostima. Mogu se pojaviti i tumori u želucu, na koži i u plućima. Svi se tumori mogu spontano regresirati. Inače je liječenje ekscizijom, zračenjem i kemoterapijom vrlo obećavajuće.

Dijagnoza i tijek bolesti

Da bi se dijagnosticirala histiocitoza X, histopatološki se otkrivaju dijeljenje histiocita u koži. Langerhansove granule mogu se učiniti vidljivim elektronskim mikroskopom. Međutim, točna dijagnoza može se postići samo pretragom MRI ili CT te biopsijom pogođenih organa.

komplikacije

U najgorem slučaju, histiocitoza X može dovesti do smrti pacijenta. Osobito su djeca pogođena smrtnim ishodom bolesti, zbog čega im je potrebno odmah liječenje. Ako se ne započne liječenje, histiocitoza X će također dovesti do smrtnog ishoda.

Bolesnici pate od reaktivno visoke groznice i anemije. Tu je i oslabljeni imunološki sustav, a time i povećana osjetljivost na infekciju. Oni oboljeli češće se razbole, a također pate i od problema s plućima. Jetra i slezina također mogu oštetiti bolest. Nije neuobičajeno da djeca zbog histiocitoze X imaju potpuni gubitak vida i oštećenja sluha.

Svakodnevni pacijentovim životima izuzetno je ograničen svakodnevni život i kvaliteta života im se enormno smanjuje. Liječenje histiocitoze X uvijek se temelji na simptomima i pritužbama. Stoga nije moguće izravno predvidjeti hoće li to dovesti do komplikacija. U većini slučajeva, međutim, potrebne su kirurške intervencije za uklanjanje simptoma. Očekivano trajanje života može se također smanjiti histiocitozom X.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se dijete žali na bolove u tijelu nekoliko sati ili dana bez vidljivog razloga, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se razjasnili uzroci. Ako se oteklina kosti ili lubanje dogodi bez prethodnog pada ili nesreće, to su upozorenja koja se moraju poduzeti. Ako se oteklina poveća, potrebno je što prije konzultirati liječnika kako bi se utvrdili uzroci. Budući da histiocitoza X u teškim slučajevima može biti kobna, dijete treba što prije predstaviti liječniku. Ako imate vrućicu ili otežano disanje, morate potražiti liječnika.

Ako u malim ozljedama postoji neuobičajeno velika tendencija krvarenja, postoji razlog za zabrinutost. Ako se tijekom pokretanja istezanja mogu primijetiti nepravilnosti u koštanom sustavu, o opažanjima treba razgovarati s liječnikom. Liječnik je potreban u slučaju oštećenja vida, problema ili upale slušnog organa ili promjena na koži. Ako postoje nepravilnosti u probavi, nenormalno ponašanje djeteta ili stomatološki problemi, za daljnje pretrage treba potražiti liječnika. Simptomi slezene, želuca ili pluća su neuobičajeni i treba ih istražiti i liječiti. Iako se histiocitoza X može zacijeliti spontano, posjet liječniku je također preporučljiv ako su simptomi ublaženi.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Terapija i liječenje

Liječenje histiocitoze X ovisi o pojedinačnom tijeku bolesti. Neki pacijenti ne trebaju nikakvu terapiju jer se njihovi simptomi rješavaju sami. Međutim, drugi pacijenti ne mogu izliječiti bez liječenja. Lokalna žarišta mogu se kirurški ukloniti i naknadno liječiti zračenjem i lokalnim kortizonom. Međutim, obično se koristi blaga kemoterapija nakon operacije i liječenja zračenjem kako bi se izbjegli dugoročni učinci.

Ozbiljni i opsežni oblici bolesti često se uspješno liječe kemoterapijom. Kortikoidi, interferon alfa i citostatici daju se kao lijekovi. U slučaju sindroma Abt-Letterer-Siwe, uz agresivnu kemoterapiju možda će biti potrebno izvršiti i transplantaciju matičnih stanica. Intenzivna kemoterapija često je potrebna i kod Hand-Schüller-Christian sindroma, koji ponekad čak dovodi i do spontanog ozdravljenja.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv bolova

Izgledi i prognoza

Prognoza histiocitoze X ovisi o određenom toku. Postoje tri oblika bolesti kao što su eozinofilni granuloma, sindrom Abt-Letterer-Siwe i Hand-Schüller-Christian sindrom. Međutim, one se ne mogu gledati odvojeno jedna od druge. Pojedinačne manifestacije izraz su iste bolesti različitog tijeka.

Eozinofilni granulom ima najpovoljniju prognozu. Utječe na djecu i adolescente u dobi od 5 do 20 godina, a karakterizira ga lokalni tečaj s višefokalnim stadom. Otprilike 70 posto, eozinofilni granulom je najčešći oblik histiocitoze X. Bolest se može često povući bez liječenja. U nekim su slučajevima, međutim, potrebne kirurške intervencije i zračenje.

Abt-Letterer-Siwe sindrom predstavlja najteži oblik histiocitoze X s oko 10 posto svih slučajeva.Sindrom uglavnom pogađa malu djecu do dvije godine starosti. U čak 90 posto svih slučajeva sindrom Abt-Letterer-Siwe brzo je kobno. Postoji samo šansa za preživljavanje intenzivnom kemoterapijom, koja se možda mora nadopuniti terapijom matičnim stanicama.

Takozvani Hand-Schüller-Christian sindrom javlja se u oko 5 do 40 posto slučajeva. Najviše pogađa mlađu djecu do pet godina starosti. Često se ovaj oblik bolesti liječi i spontano. No, oko 30 posto oboljelih prognozira vrlo lošu prognozu zbog sustavnog uključivanja nekoliko organa.

prevencija

Mjere za sprečavanje histiocitoze X još se ne mogu preporučiti jer uzroci bolesti nisu poznati. Pored toga, većina bolesti javlja se u ranom djetinjstvu. Blagi oblici u odrasloj dobi mogu biti toliko neupadljivi da mora postojati veći broj neprijavljenih slučajeva.

kontrola

U slučaju histiocitoze X, dotična osoba obično prvo ovisi o sveobuhvatnom pregledu i dijagnozi od strane liječnika. To je jedini način da se spriječe daljnje komplikacije ili pritužbe. Stoga je s histiocitozom X rano otkrivanje i liječenje bolesti u prvom planu kako bi se izbjeglo dalje pogoršanje simptoma.

Samoizlječenje se ne može dogoditi, a osoba koja ima utjecaj ima na raspolaganju vrlo malo mjera ili mogućnosti za njegu. U najgorem slučaju bolest može dovesti do smrti ako se ne liječi. Liječenje ove bolesti uglavnom se provodi uzimanjem lijekova.

Osoba o kojoj je riječ također ovisi o pravilnom i, nadasve, redovitom unosu, kako bi se trajno ublažili simptomi i spriječilo daljnje pogoršanje. Roditelji bi trebali osigurati pravilno uzimanje lijekova, posebno s djecom.

Budući da bolest može dovesti i do stvaranja tumora, redoviti pregledi kod liječnika vrlo su korisni. U vrlo rijetkim slučajevima histiocitoza X također se može spontano zacijeliti. Međutim, u većini slučajeva životna dob oboljelih smanjuje se ovom bolešću.

To možete učiniti sami

Histiocitoza X ne mora se liječiti u svakom slučaju. U nekih bolesnika simptomi se rješavaju sami. Međutim, postoje samo vrlo ograničene mogućnosti za oboljele da se pomognu sebi s ovom bolešću.

Budući da mnogi oboljeli ovise o kemoterapiji, potrebna im je snažna podrška tijekom ove terapije. To bi prije svega trebali raditi obitelj i roditelji. Oni koji su pogođeni mogu biti popraćeni tijekom njihovih sastanaka. Nadalje, razgovori s terapeutom ili psihologom mogu spriječiti psihološke pritužbe i depresiju. Naravno, ovdje su prikladni i razgovori s ostalim oboljelim pacijentima. Izravna prevencija bolesti nije moguća.

Budući da oboljeli od histiocitoze X pate od visoke temperature i povećane sklonosti krvarenjima, trebali bi se brinuti za svoje tijelo i ne izvršavati naporne aktivnosti. Treba izbjegavati bilo koju vrstu sporta kako bi se spriječile ozljede. Tijekom kirurških intervencija, liječnik mora biti upoznat s velikom tendencijom krvarenja kako bi se izbjegle komplikacije. Zbog velike osjetljivosti na infekcije i upale potrebne su povećane higijenske mjere kako bi se i te iste uspješno izbjegle.