Hephestine

Enzimi su divovske biološke molekule i odgovorni su za ubrzavanje kemijskih reakcija u tijelu. Gotovo svi enzimi su također bjelančevine, to su bjelančevine sastavljene od aminokiselina. Hephestine je enzim ceruloplazmina, dakle dio proteina u plazmi, koji je najčešći protein u krvi koji se nalazi u krvi.

Što je hefestein?

Hefestein (poznat i kao gen HEPH) homologni je enzim, što znači da ima istu povijest pretka kao i ostali enzimi u tijelu.

Nastaje iz takozvanog ceruloplazmina, membranskog proteina: To su proteini koji se vežu na biomembranu, pa se hefestein može naći u novim ustima, supernatantom tkivnih životinja.

Uz to je protein nazvao njegov otkrivač C. D. Vulpe po grčkom bogu Hephaistosu, što otprilike znači "kovač". Prema grčkoj mitologiji, Hefest je bio bog vatre, pripada dvanaest olimpijskih božanstava i bio je odgovoran za svu obradu metala. Hephestin je ljudski protein i ima 1136 aminokiselina. Ima sekundarnu do kvaternarnu strukturu i monomerna je, tj. molekule proteina su reaktivne i mogu se kombinirati tako da formiraju razgranate polimere, nekoliko međusobno povezanih monomera. Također ima dvije izoforme: To su molekule identičnog sastava, ali različite strukture.

Funkcija, učinak i zadaće na tijelo i zdravlje

Sastav spongioze (ukratko: otkazna kost) sadrži proteine ​​hefesteina. Akulozalna kost je oblik koštanog tkiva koji se nalazi unutar kosti. Unutrašnjost kosti ima spužvastu konzistenciju i sastoji se od trabekula, a koštana srž se također nalazi u njihovoj šupljini. Otporna kost u ravnim kostima naziva se Diploë.

Naročito se javlja u enterocitima tankog crijeva, koji su stanice epitela i tvore sluznicu tankog crijeva i na taj način liniju lumena (promjera šupljine) tankog crijeva.

Hephestin je odgovoran za transport željeza: željezo se uvozi u membranski protein, gdje se zatim oksidira. To znači da se željezo kombinira s kisikom, pa priprema željezo za izvoz. Nakon oksidacije, izvozi se u feroportin, također membranski protein koji se sastoji od 551 aminokiseline. Kad se željezo oksidira, ono pretvara željezo s dva protona u molekulu željeza s tri protona. Dakle, hefestein je aktivni dio metabolizma željeza. Metabolizam željeza je apsorpcija, raspodjela i izlučivanje željeza u ljudskom organizmu. Čak i cjelokupni metabolizam energije u tijelu ovisi o željezu, zbog čega je hefestein kao dio metabolizma željeza neophodan u ljudskom tijelu.

Eritropoetin je odgovoran za regulaciju hefesteina (uključujući metabolizam željeza): to je protein proteina koji je odgovoran za stvaranje crvenih krvnih stanica. Također je odgovoran za ekspresiju hefestina u dvanaesniku, dijelu tankog crijeva koji je najbliži želucu.

Obrazovanje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti

Proteinski hefestin nalazi se u dojkama, crijevima i trabekulama ljudskog tijela. Može se naći i u takozvanom fibroblastu: To su pokretne stanice koje se javljaju u ljudskom vezivnom tkivu, a koje nakon sazrijevanja postaju fibrociti.

Hefestein se sastoji od 1136 aminokiselina, klase organskih spojeva koji imaju najmanje jednu karboksilnu skupinu (COOH-) i jednu amino skupinu (-NH2). Ima molekulsku masu od oko 130 kDa (Daltons): Ovo je jedinica molekularne mase i dvanaesti dio mase atoma ugljika.

Hefestein također pripada homolognoj obitelji feroksidaza, također enzima koji ubrzava oksidaciju željeza II u željezo III. Budući da je hefestein bitan dio transporta željeza u ljudskom tijelu, optimalne vrijednosti proteina membrane ovise o vrijednostima željeza. Muškarac u odrasloj dobi ima oko 4240 mg željeza (dakle otprilike 4-5 g) u organizmu. Međutim, ako osoba ima povećanu količinu željeza, to se može pripisati niskoj aktivnosti hefesteina.

Bolesti i poremećaji

Osobito niska aktivnost hefesteina i na taj način povećana koncentracija željeza u tijelu mogu dovesti do bolesti poput Parkinsonove bolesti. Povećani stadij raka crijevnih stanica također se može pripisati povećanom unosu željeza i povezanoj aktivnosti s niskim hefestinom.

Jednom je eksperiment pokazao da štakori koji su unosili povećanu količinu željeza imaju pojačanu ekspresiju ceruloplazmina i feroportina, ali ne i hefesteina. Štakori koji u svom organizmu nisu imali ni ceruloplazmin ni hefestin pokazali su osobito mnogo simptoma makularne degeneracije. Makularna degeneracija je bolest mrežnice oka koja posebno pogađa žutu mrlju, područje u oku koje je specifično smješteno u središnjem dijelu mrežnice. Makularna degeneracija može dovesti do smanjenja oštrine vida zbog gubitka funkcije "točke najoštrijeg vida" i, u mnogim ozbiljnim slučajevima, do oštećenja vida i sljepoće.