Churg-Straussov sindrom

Churg-Straussov sindrom je upalna bolest malih krvnih žila i pripada skupini reumatskih bolesti.Danas se to naziva i u medicini eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) označen. Izvorno ime seže od dvojice američkih patologa Jacoba Churga i Lotte Strauss.

Što je Churg-Straussov sindrom?

Kod ove bolesti prvenstveno su pogođene arterije i vene na kraju krvotoka i imaju trajne žarišta upale. Churg-Straussov sindrom je primarni vaskulitis (upala krvnih žila); nema druge osnovne fizičke bolesti koja uzrokuje ovu upalu krvnih žila.

Posljedica stalne upalne aktivnosti u žilama je da organi iza oboljelih žila više nisu na odgovarajući način opskrbljeni krvlju i stoga više nemaju dovoljno kisika. Oštećenja se, dakle, javljaju prvenstveno na srcu i plućima, ali i na drugim unutarnjim organima, kao i na koži i živcima.

uzroci

Churg-Straussov sindrom javlja se prvenstveno kod pacijenata koji već pate od astme ili neke druge alergije. Pored astmatičnih simptoma, razvijaju se granulomi, tj. Nodularne upalne stanice nakupljaju se u malim žilama pluća i kože. Do njih dolazi kada se tijelo vlastitog imunološkog sustava okrene proteinskim komponentama stanica krvnih žila, otkloni ih uz pomoć leukocita i uništi ih.

Taj je postupak poznat kao autoimuna reakcija. Imunološki sustav okreće se protiv vlastitih tjelesnih komponenti i uništava ih. U samoj žili autoimuna reakcija tijela dovodi do upalnog oticanja stijenke žile, što može potpuno zatvoriti posudu.

Kao rezultat toga, susjedni organi više ne mogu biti opskrbljeni s dovoljno kisika i hranjivih sastojaka. To je posebno opasno u srčanim arterijama, jer okluzija istih može dovesti do srčanog udara i time smrti.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi Churg-Straussovog sindroma u početku su prilično nespecifični. Većina pacijenata prvi put doživi alergijsku astmu, u kombinaciji s alergijskim curenjem iz nosa. U daljnjem toku dolazi do upale pluća s groznicom. Ako na srce utječu žarišta upale u okolnim žilama, to se očituje srčanim zatajenjem, što može dovesti do srčanog udara ako je upalna posuda potpuno zatvorena.

Budući da bolest također oštećuje pojedine živčane stanice kod mnogih pacijenata, na zahvaćenom području mogu se razviti ukočenost i paraliza. Ako je zahvaćeno područje oko želuca i crijeva, može se pojaviti bol u trbuhu i proljev. Na području kože bolest se očituje u obliku čira i slabo zacjeljujuće, otvorene rane.

dijagnoza

Ako oboljeli od astme imaju druge simptome poput zatajenja srca, upale pluća, ponavljajućih infekcija sinusa, čireva i krvarenja na koži, liječnik će dogovoriti daljnje pretrage. U tu se svrhu uzimaju uzorci tkiva s pogođenih područja kože ili organa i ispituju.

Nadalje, povećani udio eozinofila, podskupine bijelih krvnih stanica, može se naći u krvi. Osim toga, kod gotovo polovice bolesnika koji pate od Churg-Straussovog sindroma mogu se otkriti određena antitijela koja su usmjerena protiv vlastitih tjelesnih struktura.

Općenito, laboratorijski rezultati ispitivanja krvi pokazuju povećane vrijednosti upale. Uz pomoć rendgenskih zraka, računalne tomografije i snimanja magnetskom rezonancom mogu se pronaći žarišta upale u srcu, plućima ili paranazalnim sinusima.

komplikacije

Bolesnici s Churg-Straussovim simptomima pate od stalne upalne aktivnosti srednjih i malih arterija i vena koje razaraju zahvaćene žile. Rezultat je nedovoljna opskrba krvlju organa koji se nalaze iza oštećenih područja. Ozbiljne komplikacije nastaju kada su pogođeni srce i pluća.

Moguća su i oštećenja bubrega, živaca, crijeva i kože. Vaskularna upala se ne temelji na bilo kojoj drugoj bolesti koja uzrokuje dodatne komplikacije. Međutim, pacijenti s alergijom, posebno oni s alergijskom astmom, pripadaju rizičnoj skupini.

Upotreba određenih lijekova također može dovesti do komplikacija ove vaskularne bolesti. Karakteristično za Churg-Straussov sindrom je nakupljanje upalnih točaka u obliku nodula, koji su poznati kao granulomi. To stvara autoimunu bolest s kojom je vlastiti obrambeni sustav tijela usmjeren protiv pojedinih komponenti tijela.

Žarišta upale se umnožavaju i uzrokuju vaskularnu okluziju. Osim alergijske astme, pacijenti pate od curenja iz nosa, poteškoća s disanjem i bolovima u prsima. Može se javiti blaga upala pluća s vrućicom. Proljev, gubitak težine i bol u trbuhu simptomi su povezani s bolešću trbušnih organa.

Ako su oštećeni pojedini živci, na području opskrbe razvija se osjećaj ukočenosti, što dovodi do simptoma paralize. Ako je uključeno srce, najgori scenarij je upala srčanog mišića, zatajenje srca ili srčani udar. Liječenje je medikamentozno.

Stopa preživljavanja bolesnika s Churg-Straussovim sindromom ovisi o trenutačnoj uspješnoj terapiji i iznosi 60 posto, pri čemu je srčana uključenost ključna.

Kada trebate ići liječniku?

Nažalost, Churg-Straussov sindrom ne pokazuje osobito karakteristične simptome, tako da rana dijagnoza i liječenje ove bolesti nisu mogući u mnogim slučajevima. Liječnika treba vidjeti ako osoba ima prehladu i eventualno astmu i druge poteškoće u disanju. Groznica i upala u plućima i ušima također mogu ukazivati ​​na sindrom.

U najgorem slučaju, pogođena osoba pati od srčanog udara od Churg-Straussovog sindroma i može umrijeti od toga. U slučaju srčanog udara potrebno je hitno liječenje od strane hitnog liječnika. Nadalje, utrnulost ili privremena paraliza mogu ukazivati ​​na bolest.

Rane koje zarastaju slabo ili trajno u trbuhu i proljev također bi trebalo pregledati liječnik kako bi se izbjegle daljnje komplikacije. Ispit može obaviti liječnik opće prakse ili ENT specijalist. Nadalje su potrebne preciznije metode snimanja kako bi se postavila konačna dijagnoza.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Bolest se u početku liječi isključivo antibioticima. Nakon toga, kortikosteroidi se obično propisuju u malim dozama. Oni imaju protuupalni učinak i zbog toga se uglavnom koriste kod reumatskih bolesti. Cilj liječenja je očuvanje svih funkcija organa suzbijanjem znakova upale i time normaliziranjem vrijednosti u krvi.

Ako je srce ili periferni živčani sustav zahvaćen Churg-Straussovim sindromom, liječnik daje imunosupresiv. Ako se ne liječi, bolest dovodi do daljnjeg širenja upale u tjelesnim žilama, što rezultira rizikom da se opskrba kisikom vitalnim tjelesnim stanicama i organima blokira i ograniči. Da bi se otkrili relapsi u ranoj fazi, uvijek su potrebne tijesne kontrole.

Što se ranije otkrije relaps, brže liječnik može intervenirati s manje agresivnim lijekovima. Ako se nakon dugotrajnog poboljšanja pojave reumatske tegobe, rastuća astma i opći osjećaj bolesti, to mogu biti upozoravajući simptomi za povraćanje.

Budući da je Churg-Straussov sindrom rijetka upalna imunološka bolest, obrazovanje pacijenata i rodbine posebno je važan dio terapije. Edukaciju pacijenata za vaskularne bolesti nude razni medicinski centri ili regionalne udruge reume.

Kako dijagnoza bolesti često znači veliku prekretnicu u socijalnom, profesionalnom i obiteljskom smislu za oboljele i njihovu rodbinu, naznačena je kompetentna i cjelovita medicinska skrb. Ponekad je potrebna i psihoterapija da bi se nosila s dijagnozom i posljedicama bolesti.

Stopa preživljavanja oboljelih tijekom petogodišnjeg razdoblja je 60 posto. Ovdje igra važnu ulogu utječu li na žile srca žarišta upale.

Izgledi i prognoza

Churg-Straussov sindrom se ne liječi sam. U pravilu se simptomi pogoršavaju samo ako se ne liječe, a u najgorem slučaju mogu dovesti do smrti dotične osobe. Oni oboljeli pate od vrućice i upale pluća, što može dovesti i do drugih upala u tijelu. Kako napreduje, Churg-Straussov sindrom može dovesti i do srčanog udara ako se ne liječi pravilno. Pacijenti često osjećaju drhtanje, jaku trbušnu bol ili čak proljev.

Ako se sindrom ne liječi, zacjeljivanje rana značajno kasni i trajna paraliza se nastavlja. U većini slučajeva Churg-Straussov sindrom može se dobro liječiti uz pomoć lijekova. Tok bolesti je pozitivan, premda oboljeli ovise o dugoročnoj uporabi imunosupresiva. Ako se ne liječi, Churg-Straussov sindrom može dovesti do daljnje upale.

Čak i nakon uspješnog liječenja, pacijenti su ovisni o redovitim pregledima kako bi se uočio relaps. Hoće li se očekivani životni vijek osobe koja je pogođena smanjiti sindromom uvelike ovisi o tome utječe li srce na bolest ili ne.

prevencija

Budući da je Churg-Straussov sindrom upalna reumatska autoimuna bolest koja se ne temelji na bilo kojoj drugoj primarnoj bolesti, ne mogu se poduzeti preventivne mjere. Zdrav i uravnotežen način života s uravnoteženom prehranom i tjelesnom aktivnošću važan je za pacijente. Važno je da i oni koji su pogođeni znaju o upozoravajućim znakovima ponovne bolesti kako bi u skladu s tim potražili medicinsko liječenje.

kontrola

Eozinofilna granulomatoza s poliangitisom (EGPA), ranije poznata kao Churg-Straussov sindrom, javlja se relativno rijetko. Sindrom ima tri faze. Ovisno o dobi u kojoj se fazi događa i kada se postavi točna dijagnoza, liječenje i daljnja skrb se koordiniraju.

Ovdje je važno uzeti u obzir i naknadnu njegu od prve faze i razvoj do druge faze bolesti. U tom smislu, mjere njege često uključuju i preventivne mjere. Međutim, može proći nekoliko godina između razvoja pojedinih faza eozinofilne granulomatoze s poliangitisom (EGPA). U tom smislu, daljnja njega može biti moguća u svakoj fazi bolesti ako je udaljenost veća.

Problem je relativno kratko prosječno vrijeme preživljavanja između dijagnoze i treće faze bez liječenja. Ako se ne liječi, 25 posto oboljelih preživi u najboljem slučaju. Za oboljele od liječenja, stopa preživljavanja iznosi 75 posto. Rizik od teških kardiovaskularnih bolesti uvelike se povećava vaskulitisom. Samo to zahtijeva pomno praćenje.

Potrebno je nadzirati kortikosteroidnu terapiju. Uz to, u teškim slučajevima Churg-Straussovog sindroma mogu se koristiti kemoterapijska sredstva, interferon, imunoglobulini ili postupci poput plazmafereze. Takvi pristupi liječenju također zahtijevaju praćenje i mjere praćenja zbog teških nuspojava i posljedica. Budući da se novi pripravci ispituju i na Churg-Straussov sindrom, kliničke studije pomažu u boljem razumijevanju.

To možete učiniti sami

Churg-Straussov sindrom vrlo je rijetka upalna imunološka bolest. Edukacija pacijenata i njihove rodbine važan je, dakle, dio terapije. Postoji niz klinika, domova zdravlja i zdravstvenih osiguravajućih kuća koje nude obuku o vaskularnim bolestima. U ovo su područje također uključene i regionalne udruge Rheuma-Lige.

Šanse za oporavak pacijenta su veće, što se ranije bolest prepoznaje i liječi. Ako su upalni procesi toliko napredni da je došlo do teškog oštećenja pluća i srca, šanse za preživljavanje drastično padaju. Najbolja mjera samopomoći je stoga što prije konzultirati nadležnog liječnika. U ranim fazama sindrom nalikuje na alergijski curenje iz nosa ili blagu astmu. Onaj tko promatra takve simptome iznova i iznova, bez da zna uzroke, ne bi trebao trivijalizirati ove simptome, već ih treba što prije razjasniti od liječnika.

Kao dio liječenja Churg-Straussovog sindroma redovito se propisuju antibiotici. Budući da ti lijekovi također ubijaju korisne bakterije u crijevima, često se pojavi vrlo jaka dijareja. Oni koji su pogođeni mogu spriječiti ove često vrlo stresne nuspojave konzumiranjem probiotičke hrane poput jogurta. Izravni unos bakterijskih kultura mnogo je učinkovitiji. Odgovarajući pripravci dostupni su u ljekarnama i trgovinama zdrave hrane.

Kod naturopatije preporučuje se promjena prehrane, osobito vegetarijanska prehrana bez mlijeka i mliječnih proizvoda.