Na Spasilački put iz proizvoda razgradnje biomolekule sintetizira se nova biomolekula. Put spašavanja poznat je i kao put oporavka i, da tako kažem, oblik recikliranja unutar metabolizma.
Koji je put spašavanja?
Put spašavanja označava s jedne strane opći oblik recikliranja unutar metabolizma, a s druge strane metabolički put purinskih nukleotida. Purinski nukleotidi su osnovni kemijski gradivni blokovi deoksiribonukleinske kiseline (DNK) i ribonukleinske kiseline (RNA).
U spašavanju nukleotida putina, mononukleotidi nastaju iz purinskih baza, ganin, adenin i hipoksantin. 90%, ovaj metabolički put je glavni metabolički put slobodnih purina. Ostatak je razgrađen na mokraćnu kiselinu. Put spašavanja nudi brojne prednosti, posebno u usporedbi s de novo biosintezom purinskih mononukleotida. Na primjer, značajno je energetski učinkovitiji.
Anatomija i struktura
Sinteza bicikličkih purinskih baza uključuje puno napora za tijelo. Stoga se raščlanjuju na jednostavne osnove i zatim ponovo upotrebljavaju.
Na putu recikliranja koriste se razni intermedijarni produkti raspada mononukleotida, nukleozidi, polinukleotidi ili baze nukleinskih kiselina u reakcijama građenja, umjesto da se potpuno razgrade. Reakcijom spašavajućih procesa mogu se spasiti korisni i vrijedni intermedijarni proizvodi metabolizma, takozvani metaboliti. Dakle, ti se metaboliti ne moraju ponovo proizvoditi. Ovakav proces štedi stanicu pri visokoj potrošnji energije. U putu spašavanja, riboza fosfat iz fosforibozil pirofosfata (PRPP) prenosi se u slobodnu purinsku bazu.
Nukleotid nastaje cijepanjem pirofosfata. Za to potrebni enzimi aktivira se fosforibozil-pirofosfat i inhibira ih krajnjim produktima. Iz purinskog baze adenin nastaje adenozin monofosfat (AMP) zajedno s (PRPP) i pomoću enzima adenin fosforibosil-transferaza (APRT). U vezi s PRPP-om i enzimom hipoksantin-gvanin-fosforibosiltransferaza (HGPRT), gvanin postaje nukleotid gvanozin-monofosfat (GMP). Sa PRPP i enzimom hipoksantin-gvanin-fosforibosiltransferaza, hipoksantin postaje nukleotidni inozinofosfat (IMP).
Ostali enzimi koji su uključeni u put spašavanja su nukleozidne fosforilaze, nukleozidne kinaze i nukleotidne kinaze. 90% purina prvo se pretvara u nukleotide, a zatim se ponovo koriste u sintezi nukleinskih kiselina konverzijama. 10% purina razgradi se u mokraćnu kiselinu i izluči se putem bubrega.
Funkcija i zadaci
Put spašavanja odvija se u gotovo svim stanicama u tijelu, jer se purini razgrađuju u gotovo svim stanicama u tijelu. Purini spadaju u skupinu heterocikla i uz pirimidine su najvažniji građevni blokovi nukleinskih kiselina. Purine se formiraju pomoću samog puta spašavanja. Sadrže se u svim stanicama koje imaju jezgru.
Hrana životinjskog podrijetla, posebno iznutrica i koža, sadrže puno purina. Purini koji se ne recikliraju putem spašavanja, razgrađuju se na mokraćnu kiselinu i izlučuju se putem bubrega. Nema vrijednosti krvi za put spašavanja, ali postoje za mokraćnu kiselinu. U muškaraca je razina mokraćne kiseline u krvi obično između 3,4 i 7,0 mg / 100 ml. U žena vrijednost mokraćne kiseline treba biti između 2,4 i 5,7 mg / l.
bolesti
Ako dođe do oštećenja na putu spašavanja, purini se više ne mogu reciklirati. Razgrađuje se značajno više purina, tako da nastaje više mokraćne kiseline. Bubrezi više ne mogu potpuno izlučiti mokraćnu kiselinu, što dovodi do hiperuricemije.
Hiperuricemija je porast razine mokraćne kiseline u krvi. Po definiciji, hiperuricemija je prisutna s razinom mokraćne kiseline od 6,5 mg / dl ili više. Granična vrijednost odnosi se podjednako na oba spola. Povećanje razine mokraćne kiseline zbog poremećaja spašavajućih putova poznato je i kao primarna hiperuricemija. Oko 1% svih hiperuricemija uzrokovano je prekomjernom proizvodnjom mokraćne kiseline zbog poremećaja u metabolizmu purina. Većina primarne hiperuricemije temelji se na smanjenom izlučivanju mokraćne kiseline u bubrege.
Da bismo razlikovali da li se povećane vrijednosti urina temelje na smanjenom izlučivanju ili na povećanoj proizvodnji mokraćne kiseline, mora se utvrditi klirens mokraćne kiseline. Da bi se izračunao klirens mokraćne kiseline, određuje se izlučivanje mokraćne kiseline u 24-satnom sakupljanju urina i mokraćna kiselina u serumu.
U većini slučajeva hiperuricemija ostaje asimptomatska. U slučaju masivne hiperuricemije, dolazi do akutnog napada gihta. Tu se kristalizirane soli mokraćne kiseline talože u zglobovima. To dovodi do upale zahvaćenih zglobova s pregrijavanjem, boli i jakim crvenilom. Osobito su pogođeni metatarsofalangealni spoj velikog nožnog prsta, gležnja i koljena. Ako giht dugo traje, tkivo se prepravlja. Hrskavica u zglobovima se zadebljava i razvijaju se takozvani gihtasti tophi.
Genetski defekt koji dovodi do hiperuricemije je Lesch-Nyhan sindrom. Bolest se nasljeđuje recesivno na X način i rezultira nedostatkom enzima hipoksantin-gvanin-fosforibosiltransferaza (HGPRT). Budući da je enzim uključen u metabolizam purina na bazi purina hipoksantin i gvanin, stvara se više purina radi razgradnje. Rezultat je nagli porast mokraćne kiseline. Bolest se nasljeđuje na X-vezan način. Stoga su gotovo isključivo muškarci pogođeni Lesch-Nyhan sindromom. Prvi simptomi se pojavljuju oko deset mjeseci nakon rođenja.
Djeca pokazuju uočljiv stav u kombinaciji sa sjedeći način života i razvojnim nedostatkom. Prvi znak je često prekomjerna količina ostatka urina u peleni. U teškim slučajevima mogu se javiti i samopovrede poput ugriza usne i prsta i oslabljeno razmišljanje. Pogođena djeca također se mogu ponašati agresivno prema roditeljima, braći i sestrama, prijateljima ili skrbnicima.
.jpg)
