Ménétrier sindrom

Ménétrier sindrom karakterizira hiperplastični nabor sluznice u području želuca, a karakteriziraju ga gubici proteina i bolovi u gornjem dijelu trbuha. Rizik od degeneracije nabora na sluznici je oko deset posto, tako da pacijenti moraju sudjelovati u tijesnim kontrolama. Liječenje je simptomatsko.

Što je Ménétrier sindrom?

Želudac se patološki mijenja u kontekstu Ménétrierovog sindroma. Makroskopski se želudačna sluznica čini zadebljana i pokazuje jasno naborane nabore, koji su posebno vidljivi na velikoj zakrivljenosti želuca.
© vecton - stock.adobe.com

Na Ménétrier sindrom Ako želučana sluznica ima primjetno velike hiperplazije, koje stomaku daju grubo natečen izgled. Sindrom će također Ménétrierova bolest ili hipertrofična gastropatija i prilično je rijetka bolest, čija se prevalenca ne zna točno. Bolest se ubraja u eksudativne gastroenteropatije za koje je karakterističan gubitak bjelančevina u gastrointestinalnom traktu.

Sindrom uglavnom pogađa muškarce srednjih godina i ime duguje Pierreu E. Ménétrieru, koji ga je prvi opisao. Zbog niske prevalencije bolest još nije u potpunosti istražena. Do sada se, primjerice, može samo nagađati o uzrocima. Bolest može varirati u težini i stoga ne mora uvijek biti simptomatska, ali može biti i u velikoj mjeri tiha.

uzroci

Uzroci Ménétrierovog sindroma do sada su prilično nagađali. Na primjer, postoji veza s infekcijom Helicobacter pylori, koja je često simptom bolesti. Oni koji su pogođeni također često prijavljuju infekciju citomegalovirusom od koje su patili u djetinjstvu.

I popratni nalazi Helicobakter pylori i citomegalovirusna infekcija ne moraju nužno biti uzročno povezani s Ménétrierovim sindromom. Da bi se uspostavila takva veza, trenutno nedostaje kontrolirane studije i izvještaji o slučajevima. Čini se da genetska dispozicija barem nije povezana s bolešću. Na primjer, obiteljski klasteri nisu primijećeni. Sporadična pojava se može pretpostaviti. To znači da je genetski uzrok s nasljednim osnovama u velikoj mjeri isključen.

Simptomi, tegobe i znakovi

Želudac se patološki mijenja u kontekstu Ménétrierovog sindroma. Makroskopski se želudačna sluznica čini zadebljana i pokazuje jasno naborane nabore, koji su posebno vidljivi na velikoj zakrivljenosti želuca. Na foveolama se pojavljuju cistična proširenja i izduženja. Ciste su često sluzave. Žlijezde želuca su pod utjecajem degeneracije i gube svoje parietalne stanice koje stvaraju kiselinu. Sluznica želuca nabrekne zbog edema i naseljavaju je upalne stanice. Često postoji eozinofilija.

Pojedine šipke mišićnih stanica protežu se u želučanoj sluznici. Ahlorhidrija također može biti simptomatska. Upalne reakcije na želučanoj sluznici povezane su s gubitkom proteina u plazmi i često dovode do hipoproteinemije. Anemija je osobito česta kada se uništavaju parietalne stanice. Proljev je jedan od najčešćih simptoma. Ovisno o težini, pojedini simptomi mogu izostati.

Dijagnoza i tijek bolesti

Da bi se dijagnosticirala Ménétrierova bolest, liječnik provodi gastroskopiju. Biopsiju uzima iz najvažnijih područja. Histološki pregled biopsije mora biti popraćen pregledom za Helicobakter pylori. U pojedinačnim slučajevima sumnja na dijagnozu može se postaviti ultrazvučnim pregledom želuca. Nakon toga se može obaviti gastroskopija kako bi se potvrdila sumnja na dijagnozu.

Tijek bolesti ovisi o težini. Najozbiljnija komplikacija za Ménétrierov sindrom je maligna degeneracija hiperplazije. Rizik od prerastanja u karcinom želuca iznosi oko deset posto. Međutim, ozbiljne komplikacije ove vrste mogu se u velikoj mjeri spriječiti redovnim pregledima. Iz tog razloga smrtonosne posljedice nisu vjerojatne.

komplikacije

Prvo i najvažnije, oni koji su pogođeni Ménétrier sindromom pate od relativno jake boli u gornjem dijelu trbuha. To također može dovesti do gubitka apetita, a nadalje i do prekomjerne težine ili do simptoma nedostatka. U mnogim slučajevima ti bolovi imaju vrlo negativan učinak na psihu dotične osobe, tako da pacijenti pate od depresije ili drugih mentalnih poremećaja.

Rizik od raka značajno se povećava i zbog Ménétrierovog sindroma, tako da oboljeli obično ovise o različitim redovitim pregledima kako bi se izbjegle komplikacije. Nadalje, razvijaju se ciste ili upale. U većini slučajeva to su povezane s bolom u želucu.

Proljev se također može povezati s Ménétrierovim sindromom i vrlo negativno utječe na kvalitetu života oboljelih. Ponekad to dovodi do trajne dehidracije. Liječenje Ménétrijerovog sindroma u većini slučajeva simptomatsko je i nije povezano s komplikacijama.

Oni oboljeli mogu se boriti protiv infekcije uz pomoć antibiotika. Međutim, u slučaju tumora, mora se ukloniti uz pomoć kirurškog zahvata. Očekivani životni vijek pacijenta također se može smanjiti.

Kada trebate ići liječniku?

Ménétrier sindrom nema uvijek primjetne simptome. U nekim je slučajevima dokumentirano duže razdoblje bez simptoma, što otežava dijagnozu. Treba pregledati i liječiti poremećaje probavnog trakta, proljev ili opći osjećaj bolesti. Često bol prolazi sve dok je dotična osoba ne primijeti. Potrebno je konzultirati liječnika čim se pojave promjene ili nepravilnosti. Ako postoji bol, gubitak apetita ili smanjenje tjelesne težine, dotičnoj je osobi potrebna pomoć. Ako se pojave razni simptomi nedostatka, ako postoje difuzne disfunkcije, grčevi ili unutarnja slabost, preporučljivo je posjetiti liječnika.

Ako su fizičke pritužbe popraćene emocionalnim ili psihološkim nepravilnostima, ako se povlači iz društvenog života ili ako dotična osoba pati od promjene raspoloženja, potreban je liječnik. U slučaju problema s ponašanjem, povećane potrebe za snom ili brzog umora pri obavljanju laganih aktivnosti preporučuje se posjet liječniku. Postoje nepravilnosti, čiji se uzrok mora utvrditi.

Otezanje na tijelu, opipljive kvržice ili otvrdnuće uvijek se trebaju predstaviti liječniku. Ako se povećavaju u veličini ili učestalosti, posjet liječniku mora se odmah započeti.

Liječenje i terapija

Uzročna terapija za Ménétrierov sindrom još ne postoji. Bolest se stoga liječi simptomatski. Liječenje lijekovima može se koristiti protiv bolova u gornjem dijelu trbuha. Ako je otkrivena infekcija Helicobacter pylori i prisutan kronični gastritis tipa B, liječenje infekcije je fokus simptomatske terapije.

Pod određenim okolnostima, rezultati se mogu vratiti nakon uspješnog liječenja Helicobactera. Nekoliko tjedana nakon terapije, pacijentov želudac provjerava se radi poboljšanja. Ako izvorni nalazi i dalje postoje usprkos uspješnom liječenju infekcije, pacijent će od sada sudjelovati u gastroskopiji uskih mreža koje služe za provjeru nalaza. Ako se ovim pregledima pokaže promjena, uzimaju se biopsije.

Ako ove biopsije pokazuju progresivne promjene i postoje progresivno sve veće displazije, mora se kao mjera opreza učiniti gastrektomija. Ova resekcija želuca odgovara kirurškom zahvatu u kojem se uklanjaju sva promijenjena područja. Zahvaćeni prolazi mogu se rekonstruirati ako je potrebno. Resekcija sprječava moguću degeneraciju.

Ako redovite kontrole želuca ne pokazuju više promjena i bolest nije progresivna, ali se zaustavila, želudac se obično ne resecira. U tom slučaju pacijent prima simptomatske tretmane, ovisno o njegovim simptomima, a koji su prvenstveno namijenjeni poboljšanju njegove kvalitete života.

Izgledi i prognoza

Ménétrier sindrom liječi se čisto simptomatski. Pacijent može podržati terapiju nježnim načinom života i promjenom prehrane. Zbog teških gastrointestinalnih tegoba preporučuju se podloge za zagrijavanje. Prirodna sredstva protiv bolova također pružaju akutno olakšanje. O unosu najprije treba razgovarati s liječnikom kako bi se izbjegle komplikacije. Nakon operacije naznačeno je mirovanje i odmor. Pacijenti trebaju slijediti upute liječnika kako bi izbjegli komplikacije. To također uključuje promjenu prehrane.

Nakon gastrektomije prvo se mora izbjegavati teška ili posebno nadražujuća hrana. Također treba izbjegavati alkohol, nikotin i kofein kako ne bi iritirali gastrointestinalni trakt. Pojedinosti o promjeni prehrane moraju se razgovarati s nutricionistom ili odgovornim stručnjakom. Sportska aktivnost može se nastaviti nekoliko dana nakon postupka. I ovdje se preporučuje prvo konzultirati liječnika jer postoji rizik od ozbiljnih komplikacija ako se tijelo prerano pod stresom prerano napravi. Ako se unatoč tim mjerama ponovo pojave gastrointestinalne tegobe, bol u gornjem dijelu trbuha ili drugi tipični simptomi, o tome se mora obavijestiti liječnik.

prevencija

Ménétrier sindrom je nepoznate etiologije. Iz tog razloga, bolest se ne može uspješno spriječiti. Bolesnici sa sindromom mogu barem spriječiti zloćudnu degeneraciju hiperplastične želučane sluznice redovitim pregledima i biopsijama želuca i, ako je potrebno, pravilno obaviti resekciju želuca.

kontrola

U većini slučajeva osoba zahvaćena Ménétrier sindromom ima vrlo malo mjera ili opcija za daljnju njegu. Prije svega, potrebna je rana dijagnoza kako bi se spriječilo daljnje pogoršanje simptoma. Ménétrierov sindrom obično se ne liječi, pa se pacijent u prvim znakovima i simptomima idealno savjetuje s liječnikom.

Oni koji su pogođeni ovisni su o uzimanju različitih lijekova. Uvijek se treba pridržavati redovitog unosa s točnom dozom. Ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Nadalje, s ovom bolešću vrlo su važni kontrole i redoviti pregledi od strane liječnika kako bi se otkrila daljnja oštećenja u ranoj fazi.

Također treba prilagoditi prehranu osobe koja je pogođena, tako da liječnik također može stvoriti plan prehrane. Ako će se Ménétrierov sindrom liječiti operacijom, onima koji su pogođeni korisno je odmoriti se nakon operacije i brinuti se o tijelu. Ovdje treba izbjegavati napore ili tjelesne aktivnosti. Isto tako, treba konzumirati samo laganu hranu, pri čemu se tijelo tijekom vremena opet može prilagoditi uobičajenoj hrani.

To možete učiniti sami

Ovi se bolesnici pažljivo prate jer postoji visoki rizik da će se njihova bolest degenerirati. Ostale komplikacije bolesti također se mogu otkriti i liječiti u ranoj fazi kontrolama, zbog čega je potrebno strogo poštivati ​​ove preglede.

Činjenica da je bolest rijetka i uglavnom neistražena može ugroziti oboljele. Najnovije informacije možete pronaći na portalu za samopomoć kod rijetkih bolesti (www.orpha-selbsthilfe.de). Tamo možete kontaktirati i druge pogođene ljude, što iskustvo pokazuje da može biti od pomoći.

Ovisno o težini bolesti, oboljeli pate od jake boli i proljeva. Možda zato malo sudjeluju u normalnom društvenom životu. Ovo može istrošiti pacijenta i izazvati depresiju ili druge mentalne bolesti. Ovdje se hitno preporučuje podrška psihološke terapije. Bolesnici s Ménétrier sindromom moraju biti oprezni da piju dovoljno tekućine, posebno ako su skloni dijareji. Inače će vaše tijelo postati dehidrirano, što će ga istovremeno oslabiti.

Unatoč mogućoj boli, pacijenti bi trebali jesti dovoljno hrane kako ne bi izazvali simptome nedostatka. Dijeta se treba sastojati od zdrave i prirodne hrane, ali i biti lako probavljiva. Kuhana i pročišćena hrana preporučuje se u kriznim vremenima. Stari domaći recepti, poput kaše, mogu se začiniti ukusnim, hranjivi su i lako probavljivi.