Kortikobazalna degeneracija

Kortikobazalna degeneracija predstavlja bolest koja se ubraja među takozvane taupatije. Bolest se ponekad naziva i kraticom CBD. Tijekom kortikobazalne degeneracije, komponente tau proteina talože se u ljudskom mozgu. Kao rezultat toga, funkcioniranje mozga se s vremenom sve više narušava. U osnovi, kortikobazalna degeneracija je takozvani atipični Parkinsonov sindrom.

Što je kortikobazalna degeneracija?

Imaging pokazuje atrofiju u području moždane kore. Javljaju se i takozvane balonirane živčane stanice. Akumulacije tau proteina mogu se odrediti odgovarajućim ispitivanjima tkiva.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

U principu, lako je to pomiješati Kortikobazalna degeneracija i Parkinsonova. U stvari, kortikobazalna degeneracija oblik je atipičnog Parkinsonovog sindroma, koji se često brka s Parkinsonovim.

Uz to, s obzirom na učestalost atipičnih Parkinsonovih sindroma, kortikobazalna degeneracija zauzela je treće mjesto, nakon višestruke atrofije sustava i progresivne supranuklearne paralize. Kortikobazalna degeneracija obično se razvija tijekom dugog vremenskog razdoblja.

Dovodi do stalnog porasta oštećenja mozga i njegove funkcije. Iz tog razloga, kortikobazalna degeneracija je takozvana neurodegenerativna bolest. Tau protein se nakuplja u mozgu, što je u medicinskom pogledu također poznato i kao taupatija.

Centralni simptomi su slični ili odgovaraju simptomima Parkinsonove bolesti. Pored toga, kognitivne sposobnosti pogođenih ljudi sve se više pogoršavaju. U osnovi, kortikobazalna degeneracija je relativno rijetka bolest. Prema trenutnom stanju znanja, frekvencija je 1: 100 000.

S obzirom na karakteristične simptome, postoje snažne sličnosti s Parkinsonovim. Međutim, neki simptomi kortikobazalne degeneracije također ukazuju na poremećaj demencije. Međutim, uzroci degeneracije kortikobaza razlikuju se od onih Parkinsonove bolesti, zbog čega je klasificiran kao atipični Parkinsonov sindrom.

uzroci

U osnovi, kortikobazalna degeneracija je relativno rijetka bolest. Prema medicinskim istraživanjima, uzrok razvoja bolesti leži u posebnom genu koji je odgovoran za kodiranje takozvanog proteina tau. Ime ovog gena je MAPT.

Kao dio kortikobazalne degeneracije, tau protein se nakuplja u mozgu dotične osobe. Protein se primarno taloži u području takozvanog frontalnog režnja. Tijekom bolesti ove naslage u mozgu uzrokuju simptome koji su posebno povezani sa smrću takozvanih glijalnih stanica i neurona.

Simptomi, tegobe i znakovi

Degeneracija kortikobaza povezana je s određenim simptomima i pritužbama kod bolesnog pacijenta. Na primjer, postoji apraksija koja se prvenstveno odnosi na moždanu koru. Kognitivna učinkovitost pogođene osobe također opada s vremenom.

Na kraju, oboljeli trpe ono što je poznato kao subkortikalna demencija. Degeneracija kortikobaza dovodi do povećanja mišićnih refleksa, a moguć je i mioklonus. Tipični simptomi bolesti uključuju i činjenicu da pacijenti percipiraju svoje udove kao strane, a ne kao dio tijela. Engleski naziv za ovaj fenomen je 'vanzemaljski ud'.

Pored toga, postoje različiti motorički poremećaji koji se javljaju i kod Parkinsonove bolesti. Te su žalbe u početku često jednostrane, na primjer hipokineza ili rigoroznost. U nekoliko slučajeva javlja se i takozvani tremor u mirovanju. Uz to, distonije su moguće i kao dio kortikobazalne degeneracije, a koji prije svega utječu na vrat ili udove.

Neki pacijenti imaju značajan poremećaj hodanja. Pored toga, neki ljudi imaju fakultativne simptome. Tu spadaju, na primjer, poremećaji kretanja očiju. Anksioznost i depresija javljaju se naročito kada se razvije demencija.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza kortikobazalne degeneracije temelji se na fiksnom postupku. Ako osoba pokazuje simptome tipične za stanje, naznačeno je savjetovanje s liječnikom. On će razgovarati o postojećim pritužbama s pacijentom. Tijekom kliničkih pregleda sumnja na kortikobazalnu degeneraciju postaje sve jača i jača dok se konačno ne postavi pouzdana dijagnoza.

Na primjer, potrebni su histološki laboratorijski testovi mozga. Imaging pokazuje atrofiju u području moždane kore. Javljaju se i takozvane balonirane živčane stanice. Akumulacije tau proteina mogu se odrediti odgovarajućim ispitivanjima tkiva.

komplikacije

Degeneracija kortikobaza jedna je od rijetkih bolesti koja vrlo brzo i ozbiljno utječe na rad mozga. Razlog za to je povećanje sastojaka tau proteina u mozgu. Taj se protein uglavnom taloži u području frontalnog režnja.

Kao rezultat taloga u mozgu, razni neuroni i stanice u središnjem živčanom sustavu napuštaju se kod oboljelih. Tečaj je sličan onome Parkinsonove bolesti. Komplikacije uzrokovane neurodegenerativnim simptomima su ozbiljne. Kako napreduje simptom, sve se kognitivne sposobnosti osobe pogoršavaju. Javljaju se opći motorički poremećaji, posebno trčanje, poremećaji pokreta očiju i govorne poteškoće.

Nakon toga slijedi nagli porast mišićnih refleksa i trzanje mišića. U kratkom vremenu postaju vidljivi znakovi potkožne demencije. Zbog teške fizičke i mentalne degeneracije, pogođeni reagiraju s depresijom i tjeskobom. Uz to, pacijent ima osjećaj gledati vlastite udove kao strane.

Degeneracija kortikobaza može se otkriti samo kliničkim postupcima i slikovnim metodama. Za sada ne postoji terapija protiv simptoma. Ograničeno je na ublažavanje patnje oboljelih i održavanje kognitivnih i mentalnih sposobnosti što je više moguće. Međutim, bolesni pacijenti obično podležu simptomu u roku od nekoliko godina.

Kada trebate ići liječniku?

Ako primijetite grčeve i ukočenost u mišićima, uzrok može biti degeneracija kortikoba. Sastanak s obiteljskim liječnikom preporučljiv je ako se simptomi pojačavaju i / ili traju duže vrijeme. Ako se karakteristični vanzemaljski osjećaj razvije u mišićima, potreban je savjet liječnika. Znakovi rigoroznosti ili hipokineze također zahtijevaju brzo pojašnjenje od strane obiteljskog liječnika. Osobe kojima je dijagnosticirana kortikobna degeneracija trebaju redovito posjećivati ​​liječnika. Pojedinačne simptome moraju liječiti različiti stručnjaci.

Na primjer, ovisno o kompleksu simptoma, to mogu biti neurolozi, ortopedi i fizioterapeuti. Zbog težine bolesti i očekivane negativne prognoze, potrebno je konzultirati i psihologa. Čak i uz pozitivan ishod, potrebni su redoviti odlasci liječniku, jer se novi simptomi mogu razvijati iznova i iznova. Osim toga, funkcionalnost mozga obično opada, zbog čega neurolog mora redovito provoditi odgovarajuće pretrage mozga. Izvana, kortikobna degeneracija u početku nije vidljiva. Kako genetska bolest napreduje, može doći do lošeg držanja i motoričkih poremećaja, što mora objasniti liječnik.

Liječenje i terapija

Do sada ne postoje terapijske mjere koje bi mogle zaustaviti napredovanje kortikobazalne degeneracije. Obično većina pacijenata umre oko jedne do osam godina nakon dijagnoze bolesti. Ne postoje poznati načini liječenja.

U nekim slučajevima lijek levodopa poboljšava simptome koji su slični Parkinsonovom. U osnovi, kortikobazalna degeneracija se odvija na takav način da pogođeni pacijenti pate od sve ozbiljnijih poremećaja u pokretljivosti. To dovodi i do akinezije. Mnogi ljudi koji pate od kortikobazalne degeneracije u konačnici umiru od upale pluća uzrokovane nedostatkom vježbanja.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za smirenje i jačanje živaca

Izgledi i prognoza

Prognoza za sporo, ali neumoljivo napredujuću kortikobazalnu degeneraciju je loša. Simptomi degeneracije kortikobaza slični su simptomima Parkinsonovog sindroma. Međutim, kako napreduju, shvatit će ih kao netipične Parkinsonove simptome. Kognitivne sposobnosti pogođenih također sve više opadaju. Vaši pokreti postupno usporavaju.

Kortikobazalna degeneracija genetski je uzrokovana. Javlja se vrlo rijetko. Medicinski stručnjaci to tretiraju kao atipični Parkinsonov sindrom. Za sada, međutim, ne postoje učinkoviti i neovisni terapijski pristupi za ublažavanje simptoma kortikobazalne degeneracije koja se rijetko pojavljuje. Bolest napreduje bez usporavanja ili zaustavljanja bilo kojeg lijeka.

Karakteristično za razlikovanje kortikobazalne degeneracije od Parkinsonove bolesti je da oboljeli percipiraju vlastite ekstremitete kao da im ne pripadaju. Rastuća demencija i raznolikost simptoma koji se pojavljuju sve više pogoršavaju prognozu.

Ne postoji opcija liječenja kortikobazalne degeneracije. U najboljem slučaju, neki se ljudi s Parkinsonovim simptomima mogu donekle poboljšati terapijom lijekovima. Međutim, primijenjeni lijekovi često su siromašni ovom atipičnom Parkinsonovom bolešću.

Sve veći poremećaji kretanja koji se javljaju čine pacijente manje i manje pokretnima. Kao rezultat povećane nepokretnosti, mnogi ljudi umiru od upale pluća u dobi od jedne do deset godina nakon dijagnoze.

prevencija

Prema trenutnom stanju medicinskih saznanja, kortikobazalna degeneracija se ne može spriječiti. Jer je razvoj bolesti povezan s genetskom komponentom nad kojom oboljela osoba nema utjecaja.

kontrola

U većini slučajeva pacijent ima na raspolaganju samo nekoliko mjera za praćenje ove bolesti. Prije svega, treba napraviti brzu i ranu dijagnozu bolesti kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili pritužbe. U pravilu ne postoji i neovisno liječenje, tako da osoba koja je pogođena uvijek treba konzultirati liječnika ako su prisutni simptomi bolesti.

Što se ranije bolest prepozna, to je bolji daljnji tijek obično. U većini slučajeva bolesnici ovise o unosu različitih lijekova. Uvijek se moraju poštivati ​​upute liječnika, također se moraju poštivati ​​ispravna doza i redoviti unos.

Ako imate bilo kakva pitanja ili imate bilo kakve nuspojave, prvo se prvo posavjetujte s liječnikom. Nadalje, oboljeli trebaju posebno dobro zaštititi pluća, jer ova bolest često može dovesti do upale. U većini slučajeva životni vijek osobe koja je pogođena ozbiljno je ograničena zbog bolesti. Nije rijetkost da su ljubavni i osjetljivi razgovori s vlastitom obitelji vrlo važni kako bi se spriječile depresije i druge psihološke tegobe.

To možete učiniti sami

Mogućnosti samopomoći relativno su ograničene kod osoba koje imaju kortikobazalnu degeneraciju. Oni koji su pogođeni pate od velikog oštećenja njihove kvalitete života i više se ne mogu samostalno nositi sa svakodnevnim životom. Konkretno, brz pad kognitivnih performansi i poremećaji u motoričkom području znače da pacijenti s kortikobazalnom degeneracijom ovise o pomoći drugih ljudi u pogledu skrbi i podrške.

Zbog poteškoća u hodanju, pacijenti su obično prisiljeni koristiti invalidska kolica. Kako bi poboljšali kvalitetu života, pogođeni prilagodili su svoj dom invalidskim kolicima i redizajnirali objekt. Kao rezultat toga, pogođeni zadržavaju dio svoje neovisnosti. Osim toga, pacijenti provode fizioterapiju s fizioterapeutom i time poboljšavaju svoje motoričke sposobnosti i kondiciju. Sportske aktivnosti obično pozitivno utječu na psihološko i emocionalno stanje. Međutim, oni moraju biti usklađeni s liječnikom, a također ne mogu u potpunosti zaustaviti napredovanje degeneracije kortikobazalnog sustava.

Degeneracija kortikobaza još uvijek nije izlječiva, tako da neki pacijenti pate od napada tjeskobe i depresije, koji su također uzrokovani ozbiljnim fizičkim promjenama.