amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je bolest živaca koja uzrokuje postupnu imobilizaciju i paralizu mišića. Bolest je progresivna i neizlječiva. Međutim, potporne terapije mogu usporiti tijek i povoljno utjecati.
Što je amiotrofična lateralna skleroza?
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) kronična je bolest živčanog sustava tijekom koje se skeletni mišići više ne hrane pravilno i atrofiraju.
Skeletni mišići koriste se za dobrovoljne pokrete, na primjer za pokret ruku i nogu. Normalno se živčani impulsi šalju iz mozga preko leđne moždine u mišiće i na taj način pokreću kretanje. U amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi živčane stanice, takozvani motorički neuroni, oštećeni su do te mjere da više ne mogu prenositi impulse do mišića.
To dovodi do činjenice da refleksi više ne djeluju i postepeno više nisu mogući pokreti. Mišići atrofiraju (atrofiraju) i ukrućuju se. Amiotrofična lateralna skleroza uglavnom se javlja u dobi između 50 i 70 godina. Postoje dva oblika bočne amiotrofične skleroze. Sporadični oblik, odnosno javlja se samo sporadično, i obiteljski oblik, koji se često pojavljuje u obiteljima.
uzroci
Uzroci amiotrofične lateralne skleroze još nisu istraženi. Poznato je da za obiteljski oblik postoje genetski razlozi, ali ovaj je oblik mnogo rjeđi od sporadične amiotrofične lateralne skleroze.
Simptomi bolesti proizlaze iz zakržljalih živčanih stanica i određenih područja mozga koja su odgovorna za kretanje skeletnih i facijalnih mišića. Međutim, zašto se ta degeneracija događa još uvijek nije jasno. Rezultati istraživanja iz 2011. godine upućuju na to da je poremećeni metabolizam proteina pokretač lateralne amiotrofične skleroze. Pretpostavlja se da se oštećeni proteini nakupljaju u živčanim stanicama leđne moždine i mozga i uzrokuju da umru. Ovdje možete vidjeti paralelu s Alzheimerovom demencijom, za koju su proteini također okidač.
Činjenica da je pronađena mutacija (promjena) gena koji je odgovoran za iskorištavanje oštećenih proteina kod onih koji su pogođeni obiteljskom amiotrofičnom lateralnom sklerozom jača pretpostavku da su proteini uključeni u bolest.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi za slabost mišićaSimptomi, tegobe i znakovi
Simptomi bočne amiotrofične skleroze (ALS) uzrokovani su sve većim uništavanjem živčanih stanica koje su odgovorne za pokrete mišića. Međutim, i početak i tijek bolesti mogu imati različite oblike. Ponekad bolest započinje malim motoričkim kvarovima kao što su stalna spoticanja ili pada.
Često postoje problemi s držanjem predmeta uzrokovanih mišićnom slabošću ili paralizom mišića. Problemi s govorom ili gutanjem javljaju se rjeđe na početku ALS-a. Nije moguće predvidjeti točan tijek bolesti. To ovisi o redoslijedu u kojem pojedine živčane stanice umiru.
Međutim, to je uvijek nepovratan proces koji stalno napreduje i na kraju vodi u smrt. Tipični za ALS su bezbolna paraliza mišića u kombinaciji s povećanom napetošću mišića. S izuzetkom srčanog mišića, očnih mišića i sfinkternih mišića crijeva i mokraćnog mjehura, sve mišićne skupine mogu na drugi način utjecati na deficit.
Nenamjerno, ali bezbolno trzanje mišića događa se unutar zahvaćenih mišića. Nadalje, pogođena područja su nemoćna. Tamo se javljaju mišićni grčevi i ukočenost. Prije ili kasnije, poremećaji gutanja i govora pojavljuju se u mnogim slučajevima.
U slučaju poremećaja gutanja, dijelovi hrane mogu se udahnuti i tako doći do dišnih organa. Smrt nastupa nakon srednjeg tijeka bolesti u trajanju od tri do pet godina od upale pluća zbog aspiracije hrane, gušenja, odbijanja jela ili zaraznih bolesti.
Dijagnoza i tijek
Simptomi amiotrofične lateralne skleroze vrlo su raznoliki. Obično započinje raznim nespretnostima koje uglavnom utječu na ruke i noge. Kukate nožne prste ili se spotaknete dok trčite ili imate poteškoće s držanjem predmeta i izvođenjem koordiniranih pokreta.
Amiotrofična lateralna skleroza također može započeti problemima s govorom ili gutanjem, ovisno o tome jesu li moždana područja ili motorički neuroni prvo oštećeni. Daljnji tečaj se također razlikuje od osobe do osobe i teško je predvidljiv. Neki pacijenti pate od bezbolne paralize, drugi su skloni spastičnim (grčevitim) nagonima i trzanje mišića.
Zbog degeneracije govornih mišića, govor postaje sve nejasniji. Kako je amiotrofična lateralna skleroza progresivna, vremenom se sve više i više tjelesnih funkcija smanjuje. Međutim, svaki pojedinačni simptom može biti i znak drugačije bolesti i zato je liječnički pregled apsolutno neophodan.
Dijagnoza se mora postaviti postupkom uklanjanja, jer ne postoje jasne metode ispitivanja amiotrofične lateralne skleroze. U pravilu se provode krvni testovi, snimanje magnetskom rezonancom (MRI), neurofiziološki pregledi i eventualno CSF pregled (ispitivanje vode u mozgu).
komplikacije
Kod amiotrofične lateralne skleroze (ALS ukratko) dolazi do progresivnog uništavanja motornih neurona, tako da se zahvaćena osoba može kretati sve manje i manje proizvoljno, a zatim uzrokuje tešku invalidnost. Pacijenti su ovisni o invalidskim kolicima i zahtijevaju njegu, pa je kvaliteta života vrlo ograničena. To može dovesti do teške depresije u dotičnoj osobi, ali i u rodbini.
Tipično su pogođeni pacijentovi živci koji su odgovorni za mišiće gutanja, tako da pravilno gutanje više ne funkcionira pravilno. Uz to, bolesnici s ALS-om lakše se guše pa ostaci hrane mogu ući u dušnik. Budući da oboljeli više ne mogu kašljati dovoljno teško, osoba dobiva jaku kratkoću daha i u najgorem slučaju može se ugušiti.
Osim toga, strano tijelo može snažno nadražiti bronhije i pluća, tako da se pneumonija može razviti s vremenom. To ponekad može biti pogubno za pacijenta. S ALS-om su dišni mišići oslabljeni i nakon toga paralizirani, tako da je disanje jako oslabljeno, a pacijenti ovisni o ventilaciji.
U kasnijim fazama pacijent postaje paraliziran i disanje prestaje, a osoba umire. Prosječno vrijeme preživljavanja bolesnika s ALS-om nakon postavljanja dijagnoze je tri do pet godina.
Kada trebate ići liječniku?
Problem amiotrofične lateralne skleroze je što počinje iscrpljujućim, ali relativno nespecifičnim simptomima. Međutim, njihovi učinci su toliko masivni da bi oboljeli trebali odmah posjetiti liječnika. Treba razjasniti uzrok poremećaja hvatanja ili paralize, podrhtavanja mišića ili gubitka mišića, poremećaja gutanja i grčeva. Posjet neurologu je neophodan.
Dijagnostika kod neurologa je opsežna. Prije svega, moraju se isključiti ostale neurološke bolesti poput Parkinsonove bolesti, polineuropatije, cerebralne krvarenja, upalne bolesti živaca i slično. Za sada nema konkretnih dokaza koje bi stručni liječnik mogao upotrijebiti za dijagnosticiranje ALS-a. To je dijagnoza isključenosti.
Ako se utvrdi da je zapravo amiotrofična lateralna skleroza ili ALS, polazniku liječnika postaje teško. Jer još uvijek ne postoji terapija koja bi mogla zacijeliti. Liječnici mogu liječiti amiotrofičnu lateralnu sklerozu samo kao dodatak ili odgoditi tijek bolesti na neko vrijeme.
Liječnici s kojima se savjetovali pokušavaju ublažiti simptome bolesnika s ALS-om što je duže moguće. Osim specijalista, mogu se savjetovati i logopedi, fizioterapeuti ili okupacioni terapeuti. Lijekovi osiguravaju provjeru ili ublažavanje pretjerano stresnih posljedica amiotrofične lateralne skleroze. Budući da tijek ALS-a može biti pojedinačno različit, terapijske mjere su također različite.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
Izlječenje amiotrofične lateralne skleroze još uvijek nije moguće. Međutim, na raspolaganju su razne terapije koje mogu povoljno utjecati i usporiti tijek bolesti. S jedne strane koristi se lijek lijekovima koji djeluje na živčane stanice i štiti ih.
Zaštita živčanih stanica znači da djeluju duže i da ne umiru tako brzo. Međutim, do danas postoji samo jedan lijek koji se uspješno koristi kod lateralne amiotrofične skleroze. Potporno liječenje se daje simptomatski, tj. Simptomi su ublaženi.
Simptomatska terapija uglavnom uključuje fizioterapiju i radnu terapiju. Oborine i pomagala za hodanje podržavaju mišiće, treniraju se oslabljujuće mišićne skupine, liječe se poremećaji gutanja i govora. Budući da dišni mišići također postaju slabiji u naprednom stadiju amiotrofične lateralne skleroze, podržavaju se i respiratorne funkcije.
Izgledi i prognoza
Kao rezultat ove bolesti, oboljeli pate od značajnog smanjenja kvalitete života i daljnjih ograničenja u svakodnevnom životu. U nekim slučajevima oni koji su pogođeni tada ovise o pomoći drugih ljudi i više se ne mogu sami nositi sa svakodnevnim životom.
Bolesnici uglavnom pate od teške paralize i drugih senzornih poremećaja. Oni se mogu pojaviti u svim dijelovima tijela i na taj način ograničavaju svakodnevni život. Oni koji su pogođeni izgledaju nespretno i dalje pate od poremećaja govora ili poremećaja gutanja. Ovi poremećaji također mogu znatno otežati uzimanje hrane i tekućine, što dovodi do neuhranjenosti ili simptoma nedostatka.
U mnogim slučajevima bolest se ne može dijagnosticirati rano jer su simptomi spori i podmukli. Komunikacija s drugim ljudima također može biti značajno ograničena bolešću. Pacijenti i dalje rijetko pate od jakog umora ili glavobolje. Umor se obično ne može nadoknaditi snom. Pojavljuju se i poremećaji koncentracije i koordinacije.
U pravilu se ne može predvidjeti je li moguće izravno liječenje. Neke se pritužbe mogu ograničiti. Potpuno izliječenje obično nije moguće.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi za slabost mišićaprevencija
Prevencija protiv amiotrofične lateralne skleroze nije moguća. Međutim, liječenje u ranoj fazi bolesti ima vrlo pozitivan učinak na tijek i usporava napredovanje simptoma.
kontrola
Kako je amiotrofična lateralna skleroza (ALS) progresivna i na kraju uvijek fatalna, pojava naknadne skrbi zapravo je netočna. Umjesto toga, cilj je učiniti simptome koji se šire sve širim, podnošljivijim i podnošljivijim za pacijenta kroz dugotrajno liječenje. Simptomi ove neurodegenerativne bolesti su složeni. U skladu s tim, medicinska se skrb intenzivno odvija tijekom cijelog razdoblja koje pacijent s ALS-om ima ispred sebe.
Umjesto naknadne njege, koja konceptualno pretpostavlja kasnije liječenje ili poboljšanje, kod amiotrofične lateralne skleroze može se naznačiti samo ko-liječenje fizioterapeuta, psihologa ili drugih tijela. Oni koji su pogođeni ovise o opsežnim mjerama pomoći i podrške - uključujući tehničke mjere - tijekom cijelog trajanja bolesti i u poodmakloj fazi bolesti. To im omogućuje uživanje najbolje moguće kvalitete života. Na primjer, osobe s ALS-om trebaju posebnu prehranu u naprednoj fazi.
Uz pomoć ventilacijskih mjera i uz pomoć govornih računala ili električnih invalidskih kolica, ALS pacijenti mogu osigurati svoju mobilnost i sudjelovanje u životu barem u najvećoj mogućoj mjeri. No, dvojbeno je jesu li sve terapijske mogućnosti dostupne svim pacijentima s ALS-om. Puno se može učiniti za bolesnike s amiotrofičnom lateralnom sklerozom uz mjere fizioterapije ili radne terapije. Moguće je simptomatsko liječenje i njega, ali ništa više.
To možete učiniti sami
Dijagnoza "amiotrofične lateralne skleroze" veliko je opterećenje za oboljele. Psihoterapijski savjeti ili razmjena u skupini za samopomoć mogu vam pomoći prilagoditi se novoj situaciji.
Održavanje mobilnosti je izuzetno važno kako bi se što dulje savladalo svakodnevni život bez pomoći. Redovita fizikalna i radna terapija pomažu naučiti kretanja koja su prilagođena bolesti i nadoknaditi sva ograničenja koja mogu nastati korištenjem pomagala. Prilagodbom kućnog okruženja u ranoj fazi, poznate dnevne rutine često se mogu zadržati na duže vremensko razdoblje.
Na raspolaganju su pomagala za grickanje, posebni pribor za jelo i električni kućanski uređaji koji pomažu u kućanskim aktivnostima, a koji do određene mjere nadoknađuju manjak mišićne snage. Osobna se higijena olakšava i korištenjem pomagala. Mobilnost se može održavati pomagalom za hodanje ili - u naprednom stadiju - električnim invalidskim kolicima.
Govorna terapija može suzbiti govorne poremećaje; ako mišići postaju sve slabiji, logoped će vam pomoći da odaberete pogodno sredstvo komunikacije. Ako gutanje uzrokuje probleme, terapija gutanjem i priprema obroka prilagođenih individualnim potrebama mogu donijeti olakšanje. Fizioterapeutske mjere, koje se u mnogim slučajevima kombiniraju s uređajem za usisavanje i pomoći njegovatelja, podržavaju disanje i iskašljavanje izlučevina.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
