Akutna prolazna aplazija crvenih ćelija

Pojmom akutna prolazna eritroblastopenija naziva se privremeno siromaštvo eritroblasta, prekursorskih stanica eritrocita. Bolest dovodi do privremene anemije iz često nepoznatih razloga, jer se proces stvaranja crvenih krvnih stanica (eritropoeza) iz matičnih stanica koštane srži privremeno usporava ili prekida. U dojenčadi i male djece to je najčešći oblik anemije koji nije posljedica nenormalnih crvenih krvnih stanica.

Što je akutna prolazna aplazija crvenih stanica?

Akutna prolazna eritroblastopenija je privremena smanjena koncentracija eritroblasta. Eritroblasti nastaju dijeljenjem stanica i diferencijacijom od makroblasta unutar eritropoeze. Eritropoeza je cjelokupni proces stvaranja crvenih krvnih stanica (eritrocita) iz multipotentnih matičnih stanica u koštanoj srži.

Smanjeni broj eritroblasta dovodi do anemije, koja nastaje isključivo zbog nedovoljnog broja eritrocita, ali ne i zbog nedostatka željeza ili eritrocita s nedostatkom. Prolazna aplazija crvenih ćelija uzrokuje oblik anemije, što je najčešći oblik normocitne anemije u male djece i dojenčadi.

U tom kontekstu, normocitni znači da prisutni eritrociti imaju normalnu veličinu i normalnu funkcionalnost. Ono što je bitno kod prolaznog oblika eritroblastopenije jest njezin privremeni izgled. Prekid ili inhibicija eritropoeze obično traje oko jedan do dva tjedna. Tada dolazi do spontanog oporavka eritropoeze s regeneracijom i rješavanjem anemičnog stanja.

uzroci

Često je dijagnosticirana akutna prolazna aplazija crvenih stanica označena kao idiopatska, što ukazuje da su uzroci koji su pokrenuli bolest nepoznati. Čini se izvjesnim da određene tvari dovode do privremenog prekida eritropoeze koji traje oko jedan do dva tjedna. Određeni lijekovi i virusne infekcije mogu uzrokovati akutnu prolaznu eritroblastopeniju.

Na primjer, neki autori povezuju uzročnika rubeole, parvovirus B19, s prolaznom eritroblastopenijom. Rubella je jedna od klasičnih dječjih bolesti i obično je bezopasna. Kronična hemoliza u kojoj se stanična membrana eritrocita kontinuirano rastvara i hemoglobin se prenosi u plazmu, također se smatra mogućim uzrokom akutne prolazne eritroblastopenije.

Simptomi, tegobe i znakovi

Prvi znakovi i simptomi akutne prolazne eritroblastopenije prilično su nespecifični i vrlo su slični anemiji stečenoj iz drugih razloga. Primjećuju se prozirna blijeda koža, brzi napad umora i opće smanjenje performansi. Opći simptomi obično su praćeni glavoboljom.

Simptomi se u konačnici mogu povezati sa smanjenom opskrbom kisika i hranjivih tvari u mozak, mišićno tkivo i druga tkiva kojima je potreban kisik.Uz izražen tijek bolesti, otežano je i disanje (dispneja) i ubrzani puls (tahikardija). Akutna prolazna aplazija crvenih ćelija ne pokazuje znakove upale. Na primjer, ni slezina, jetra i limfni čvorovi nisu natečeni, što bi u suprotnom moglo ukazivati ​​na upalnu reakciju.

Dijagnoza i tijek

Uz gore opisane nespecifične simptome i znakove akutne prolazne eritroblastopenije, pregled krvne slike osigurava jasnu dijagnozu. Prikazana je normocitna anemija, što znači da se veličina prisutnih eritrocita nalazi u podnošljivom rasponu, tj. Ne pokazuju abnormalnosti. Ono što je upečatljivo je smanjeni broj retikulocita koji utjelovljuju mlade, još ne u potpunosti diferencirane eritrocite unutar lanca eritropoeze.

U nekim slučajevima je poremećena i mijelopoeza, proces koji utječe na stvaranje različitih bijelih krvnih stanica kao što su granulociti, monociti i trombociti u koštanoj srži, osim eritropoeze. To znači da krvna slika može pokazati, primjerice, smanjeni broj neutrofila.

Tok bolesti obično se samoregulira. Eritropoeza se obično obnavlja u roku od jednog do dva tjedna, tako da simptomi također prestanu bez terapije. Ako to nije slučaj, postavljena je pogrešna dijagnoza.

komplikacije

Akutna prolazna aplazija crvenih ćelija privremeno se zadržava u stvaranju crvenih krvnih stanica. Ova vrsta anemije najčešće je u dojenčadi i male djece. Budući da se proces inhibira izravno u matičnim stanicama koštane srži, oboljelima treba pružiti medicinski tretman kako bi bili sigurni.

Sumnja se da je uzrok simptoma uzročnik patogena, infekcije, razne tvari i lijekovi te kronična hemoliza. Zatim dovode do prekida u stvaranju crvenih krvnih zrnaca oko pet do četrnaest dana. Tijekom tog vremena, znakovi mogu uzrokovati neke komplikacije kod oboljelog.

Pored primjetne blijedoće, postoje snažni bolovi umora s jakim glavoboljama i znatnim smanjenjem radnog učinka. Ako se zanemaruju prve karakteristike akutne prolazne aplazije crvenih ćelija, to može dovesti do kratkoće daha i trkavog srca čak i u mirovanju. Osobito kod novorođenčadi postoji opasnost da se potrošnja kisika i hranjivih tvari u krv, mišićno tkivo i mozak ne potroši.

U većini slučajeva pacijent se regenerira dovoljnim odmorom i dobrom prehranom, bez potrebe za lijekovima. Ako je bolest previše uznapredovala, zatajenje srca može se razviti kao rizik od komplikacija. U slučaju transfuzije krvi, kao neposredna mjera, dotičnoj se osobi osigurava dovoljno crvenih krvnih stanica kako bi se isključio rizik od kardiovaskularnog zatajenja.

Kada trebate ići liječniku?

Ako sumnjate na akutnu prolaznu eritroblastopeniju ili slično stanje, trebali biste odmah posjetiti liječnika. Ako se primijete simptomi poput glavobolje, umora i općeg smanjenja učinka, o tome se mora razgovarati s liječnikom. Izvana se bolest pokazuje, između ostalog, od blijede kože i tamnih krugova. Ako se primijeti jedan od ovih simptoma, idite liječniku i utvrdite uzrok.

Simptomi ne ukazuju nužno na akutnu prolaznu eritroblastopeniju, ali ukazuju na stanje koje bi trebalo razjasniti i liječiti. Ako se anemija ne liječi, može dovesti do kratkoće daha ili trkačkog srca. Osobito su u riziku dojenčad koja bi trebala biti dovedena pedijatru kod prvih znakova anemije. Odrasli trebaju posjetiti liječnika ako se simptomi ne riješe sami, unatoč adekvatnom odmaranju i dobroj prehrani. U naprednoj fazi mogu se pojaviti kardiovaskularne tegobe, koje uvijek mora liječiti hitni liječnik.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Budući da je akutna prolazna aplazija crvenih stanica obično privremena, u mnogim slučajevima nije potrebna terapija. Spontana regeneracija eritropoeze može se poduprijeti i ubrzati uzimanjem eritropoetina, željeza i folne kiseline. Polipeptid eritropoetin, koji se sastoji od 165 aminokiselina, je glikoproteinski hormon i spada u skupinu citokina.

Hormon kontrolira proces eritropoeze. Eritropoetin je također poznat kao doping sredstvo pod zloglasnim imenom EPO. Potrebno je odmah poduzeti mjere u slučaju ozbiljne bolesti s rizikom od zatajenja srca i kardiogenog šoka.

Zbog nedostatka diferenciranih eritrocita, koji se ne mogu lako sanirati lijekovima ili drugim mjerama, najefikasnija opcija liječenja u tim slučajevima ostaje transfuzija krvi koja barem privremeno osigurava potrebnu opskrbu eritrocitima.

Izgledi i prognoza

U većini slučajeva, prolazna eritroblastopenija dovodi izravno do anemije kod pacijenta. Dotična osoba izgleda umorno i iscrpljeno i više ne aktivno sudjeluje u životu. Postoji jaka glavobolja koja se može proširiti i na druga područja tijela. Ako se bol javlja i noću, prolazna eritroblastopenija može dovesti do poremećaja spavanja.

U pravilu postoji i smanjena opskrba kisikom, tako da se ekstremiteti i organi ne potroše. U najgorem slučaju može dovesti do smrti pojedinih organa ili ekstremiteta, što ponekad može dovesti do smrti. Infekcije se mogu javiti i u jetri ili slezini.

Kvaliteta života oboljele osobe izuzetno je smanjena. Otpornost također jako opada, tako da pacijent više ne može lako obavljati uobičajene svakodnevne ili sportske aktivnosti. Liječenje se odvija uz pomoć lijekova i može ograničiti simptome. U teškim slučajevima su potrebne transfuzije. Nadalje, možda će biti potrebno liječiti oštećenje organa ili ekstremiteta.

prevencija

Budući da etiologija akutne prolazne eritroblastopenije nije dovoljno poznata, ne postoje izravne preventivne mjere za suzbijanje pojave bolesti. Nije poznato je li određena genetska dispozicija među faktorima rizika. Budući da se bolest uglavnom javlja kod novorođenčadi i male djece, mjere jačanja imunološkog sustava treba svrstati u korisne u pogledu preventivnih mjera.

Ne može se sa sigurnošću reći hoće li to učinkovito spriječiti pojavu bolesti. Ako se sumnja na prolazni oblik eritroblastopenije, preporučljivo je koristiti diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključili druge bolesti koje mogu zahtijevati trenutno liječenje.

kontrola

Uz ovu bolest, pogođena osoba prvenstveno ovisi o brzom i, prije svega, ranom otkrivanju i liječenju kako se ne bi pojavile daljnje komplikacije ili pritužbe. Što se prije savjetuje s liječnikom, to je bolji daljnji tijek ove bolesti. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li ova bolest dovesti do smanjenog očekivanog trajanja života oboljele osobe.

Međutim, obično ne postoje posebne mjere ili mogućnosti za naknadnu njegu dostupne dotičnoj osobi i samoizlječenje se ne može dogoditi. Fokus je, dakle, na ranom otkrivanju i liječenju ove bolesti. Kod liječenja ove bolesti prvenstveno ovisi o korištenju različitih lijekova.

Važno je osigurati ispravnu dozu i redoviti unos kako bi se djelovali protiv simptoma. Budući da ova bolest može uzrokovati i razne probleme sa srcem, potrebno je redovito obavljati preglede srca. Osoba koja je pogođena ne bi trebala izložiti nepotrebno naprezanje svom tijelu, a također bi trebala obratiti pažnju na zdravu prehranu i način života. Pod određenim okolnostima, kontakt s drugim osobama pogođenim bolešću također može biti koristan.

To možete učiniti sami

Akutna prolazna aplazija crvenih stanica obično ne zahtijeva poseban tretman. Utječe na odrasle, ali prvenstveno na malu djecu. Pored karakteristične blijedosti, mogu se pojaviti simptomi poput glavobolje, smanjenog učinka i umora. Ipak, mnogo se može učiniti za poboljšanje dobrobiti.

Svježi zrak, fizička suzdržanost i umjerena tjelovježba dobri su za vas. No, treba izbjegavati pretjerane zahtjeve i velike napore. Roditelji pogođene djece mogu osigurati promatranje razdoblja odmora. Čak i pogođeni odrasli ljudi se dobro odmaraju. Hladni komprimi se mogu ponuditi za glavobolju, a u težim slučajevima lijekovi protiv bolova koje je propisao liječnik. Tihe aktivnosti, čitanje naglas i slušanje radijskih igara korisne su za bolesno dijete. Pacijenti odraslih također izbjegavaju preopterećivanje intenzivnom tjelesnom aktivnošću.

Nadalje, trebali biste obratiti pažnju na zdravu prehranu sa svježim voćem, povrćem, mesom i ribom. Bolest se redovito poboljšava bez daljnjeg djelovanja. Međutim, korisni su redoviti liječnički pregledi i promatranje simptoma. Čak i ako bolest zahtijeva posebnu medicinsku terapiju u iznimnim slučajevima, pazite na znakove šoka ili moguće zatajenje srca. Ako su takvi znakovi prisutni, potrebno je konzultirati liječnika. Akutna prolazna aplazija crvenih ćelija obično zacjeljuje u roku od dva tjedna.