Hipoplazija nokta

Hipoplazija nokta je nerazvijenost jednog ili više noktiju ili noktiju i javlja se uglavnom u kontekstu sindroma i embriopatije. Manja hipoplazija nokta ne mora biti vrijedna bolesti i ne zahtijeva terapiju. Uznemirujuća hipoplazija nokta može se nadoknaditi presađivanjem noktiju.

Što je hipoplazija nokta?

Hipoplazije su malformacije koje mogu utjecati na bilo koje tkivo u tijelu. U medicini hipoplazija je nerazvijenost tkiva. Cjeloviti nesustav treba razlikovati od ovoga i naziva se aplazija. Na primjer, hipoplazija može utjecati na nokte.

Hipoplazije noktiju spadaju u skupinu malformacija i zbog toga su displazije. Nerazvijenost nokta događa se simptomatski u kontekstu različitih sindroma malformacije i tada je prisutna od rođenja. Hipoplazija nokta može utjecati na jedan nokat ili nokat na noktima, ali može utjecati i na sve pacijentove nokte, a obično se manifestira kao abnormalno mala veličina.

Izrazi onihohipoplazija, mikronihija i hipoonyhija koriste se kao sinonimi za hipoplaziju nokta. Hipoplazija noktiju gotovo nikada se ne pojavljuje u obliku stečene promjene u noktnom aparatu. Ako je nokat oštećen žvakanjem, to se ne naziva hipoplazija.

uzroci

U većini slučajeva genetika je uzrok hipoplazije noktiju. Nerazvijenost je često povezana sa sindromima malformacije i, u ovom slučaju, povezana s daljnjim displazijama. Hipoplazija noktiju javlja se najčešće u kontekstu Huriezovog sindroma, osteoonyhodiplazije, alkoholne embriopatije, antiepileptičke embriopatije i Ellis-van-Creveldovog sindroma.

Coffin-Siris sindrom, izuzetno rijetki DOOR sindrom, Maroteaux-Lamy sindrom i oto-onho-peronealni sindrom ili Zimmermann-Laband sindrom također su povezani s nerazvijenošću noktiju. Primarni uzrok ovih sindroma je genetska mutacija koja se ponekad nasljeđuje.

Situacija je nešto drugačija s alkoholnom embriopatijom i antiepileptičkom embriopatijom. U tim su slučajevima vanjski čimbenici uzrok nerazvijenosti. Kod embriopatije nerođeno dijete je štetno izloženo od majke toksinima tijekom trudnoće. Stečena hipoplazija javlja se samo u starosti i uglavnom je uzrokovana nedostatkom željeza.

Bolesti s ovim simptomom

• Ellis van Creveld sindrom
• Alkoholna embriopatija
• Osteoonychodysplasia

• Lijes-Sirisov sindrom
• Nedostatak željeza
• Fetalni alkoholni sindrom

• DOOR sindrom
• Maroteaux-Lamy sindrom
• Huriezov sindrom

Dijagnoza i tijek

Hipoplazija nokta manifestira se u obliku malih, neobično uskih noktiju. Ako su nokti oštri, prisutni su samo ostaci. Hipoplazija može biti prisutna na svim noktima ili samo na pojedinim noktima. Često se konzistencija noktiju mijenja hipoplazija.

Ostali simptomi i malformacije povezane s hipoplazijom nokta ovise o primarnom uzroku nerazvijenosti. Kao dio Hurijevog sindroma pridruženi su simptomi poput početka difuzne atrofije sclera na rukama i nogama, hiperkeratoza, sklerodaktilija i suha koža ili hipohidroza. Osim noktiju, osteoonyhodiplazija utječe na organe i kosti.

Ellis van Creveld sindrom prvenstveno utječe na rebra i srce. Pored toga, odlikuje ga kratak rast. Kratki rast prisutan je i kod Coffin-Siris sindroma, koji je također povezan s intelektualnim teškoćama i općom hipoplazijom ruku i nogu. Simptomi koji prate hipoplaziju nokta su odgovarajuće različiti.

Kada hipoplazija nokta zahvati sve nokte na ruci ili stopalu, obično se smanjuje od prvog prsta ili nožnog prsta. Liječnik prepozna hipoplaziju noktiju na prvi pogled. Aparat za nokte na zahvaćenim nožnim prstima ili prstima očito je nerazvijen i ponekad ne pokriva dovoljno noktiju. U većini slučajeva dijagnoza se postavlja odmah nakon rođenja, jer je hipoplazija u gotovo svim slučajevima prirođena.

Dijagnozi hipoplazije nokta obično prethodi dijagnoza određenog sindroma ili se dvije dijagnoze preklapaju. Ovisno o općem izgledu pacijenta, liječnik će razviti početnu sumnju na jedan od spomenutih sindroma. Sumnja na dijagnozu potvrđuje se slikarskim postupcima i, ako je potrebno, molekularno-genetskom analizom DNK.

Prognoza za bolesnike s izoliranom hipoplazijom noktiju je izvrsna. Budući da se nerazvijenost noktiju rijetko događa izolirano, tu tvrdnju moramo promatrati u vezi. U kontekstu sindroma, prognoza prvenstveno ovisi o prisutnosti, ozbiljnosti i liječenju bilo koje displazije organa. Izuzetno slabe hipoplazije noktiju bez simptoma ne smatraju se patološkim.

komplikacije

Hipoplazija nokta, tj. Nerazvijenost noktiju na rukama i nogama, javlja se prvenstveno u kontekstu genetske bolesti s pripadajućim komplikacijama. Jedan primjer je Huriezov sindrom. Pored zaglavljenih noktiju, kod ove rijetke bolesti osoba koja je pogođena ima smanjenu izlučivanje znoja (hipohidrozu). Pacijent ima vrlo suhu kožu i brzo se pregrijava.

Zbog suhe kože ovo se jako podnosi i dolazi do pretjeranog natezanja (hiperkeratoza). Pored toga, ovi pacijenti imaju povećan rizik od razvoja karcinoma pločastih stanica. Pijenje alkohola tijekom trudnoće također može uzrokovati hipoplaziju nokta. Ovisno o tome kada se alkohol konzumirao tijekom trudnoće, nastaju tipične posljedice za novorođenče.

U prvom tromjesečju uglavnom postoje malformacije unutarnjih organa, kao što su srce ili bubreg. Može se dodati i manja lubanja (mikrocefalija) i manji mozak (mikroencefalija). Nije rijetkost da dijete abortira. Najveći rizik od pobačaja javlja se tijekom drugog tromjesečja. Ovdje se mogu primijetiti i poremećaji u razvoju.

Treće i posljednje tromjesečje uglavnom karakterizira tjelesni i mentalni razvoj, tako da konzumacija alkohola može dovesti do teških poremećaja mentalnog razvoja i poremećaja rasta kod djeteta.

Kada trebate ići liječniku?

U slučaju hipoplazije nokta, liječenje liječnika nije uvijek potrebno. U pravilu, osoba koja je pogođena može sama odlučiti treba li simptome hipoplazije nokta liječiti ili ne. U mnogim slučajevima, estetske pritužbe mogu dovesti do depresije ili smanjenog samopoštovanja. U takvom slučaju može se liječiti hipoplazija nokta. Također može biti potrebno potražiti savjet psihologa kako ne bi bilo dodatnih kompleksa inferiornosti.

Nadalje, pregled od strane liječnika ima smisla ako je koža vrlo suha i manje znojenja. Hipoplazija nokta može biti povezana i s drugim komplikacijama, poput malformacija srca ili bubrega. Takve pritužbe mora uvijek ispitati i liječiti liječnik. Poremećaji rasta mogu se pojaviti i kod djece i to mora nadzirati liječnik. Ako se hipoplazija nokta odnosi samo na pritužbe noktiju i kože, transplantacija može riješiti te pritužbe relativno lako.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Blaga hipoplazija nokta bez simptoma ne zahtijeva terapiju. Budući da se promjene nokta najčešće događaju kao dio sindroma, prednost treba dati ostalim simptomima sindroma, čak i u slučaju teške hipoplazije noktiju. To se posebno odnosi na liječenje vitalnih organa. Ako je noktički krevet potpuno neupotrebljiv, displazija se može ispraviti.

U većini slučajeva ta korekcija ima oblik transplantacije noktiju. Deformirani nokatni krevet izrezan je tijekom ove operacije. U većini slučajeva rezultirajuća rupa prekrivena je kožnim presadkom. Ako je koža narasla, mogu se koristiti umjetni nokti.

Budući da je fokus u liječenju hipoplazije nokta prvenstveno na kozmetičkom poboljšanju, ova vrsta transplantacije noktiju je dovoljno uspješna. Ostali ljudi teško će moći prepoznati malformaciju ili je uopće ne mogu prepoznati. Kvaliteta života oboljelih povećava se, a psihički problemi zbog kozmetičkog nedostatka sprečavaju se.

Izgledi i prognoza

U većini slučajeva hipoplazija nokta ne dovodi do bilo kakvih specifičnih komplikacija ili nelagode. Ako je simptom manji, nije potrebno izravno liječenje. Kao rezultat simptoma, pacijenti uglavnom pate od vrlo malih i uskih noktiju. Rezultat je vrlo suha koža i ispucali nokti. Oni se mogu liječiti uz pomoć kozmetičkih proizvoda ili transplantacijom nokta.

U mnogim slučajevima, međutim, ne utječu samo nokti. Većina pacijenata također pati od malformacija srca ili od intelektualnog oštećenja ako je hipoplazija nokta uzrokovana Ellis-van-Creveld sindromom.

Ako malformacije na noktima dodatno ne smetaju pacijentu, nije potrebno liječenje. Nema boli ili nelagode. Međutim, treba obaviti pregled ostalih organa kako bi se mogao isključiti ozbiljan sindrom. Ako nokti nisu vizualno privlačni, može se izvršiti i transplantacija nokta. Također nije bilo daljnjih pritužbi. Osobito kod žena hipoplazija noktiju može dovesti do psiholoških tegoba i smanjenog samopoštovanja, jer im je u prosjeku vizualni izgled važniji nego za muškarce.

Komplikacije ili ozbiljan tijek obično se javljaju samo ako je hipoplaziju nokta potaknuo drugi sindrom.

prevencija

Buduća majka može barem spriječiti hipoplaziju nokta u vezi s embriopatijom alkohola tako da ostane apstinentna tijekom trudnoće i tako zaštiti nerođeno dijete od štetnih utjecaja alkohola. U vezi s stečenom hipoplazijom nokta, potrošnja željeza smatra se preventivnom.

To možete učiniti sami

U slučaju hipoplazije nokta, nisu poznate mogućnosti samopomoći. Ovo je samo simptom koji se ponekad javlja kod određenih urođenih bolesti i ne može se promijeniti poduzimanjem mjera. U kontekstu osnovnih bolesti, ovaj simptom obično nije glavni problem.

Kvalitet života pacijenta uvelike je ograničen drugim fizičkim, a u nekim slučajevima i mentalnim oštećenjima tih bolesti. Ako je hipoplazija nokta slaba, ionako često nije potrebno liječenje ovog simptoma. Čak i uočljiva deformacija ne uzrokuje komplikacije, nelagodu ili bol, tako da iz zdravstvenih razloga nije potrebno liječenje niti samo liječenje. Međutim, i dalje se može dogoditi da pacijent pati od kompleksa inferiornosti zbog hipoplazije nokta i kao rezultat toga nastaju psihološki problemi. Ali to će biti slučaj samo ako se malformacije noktiju i noktiju pojave kao glavni simptom.

Budući da ne postoje mogućnosti za vaš vlastiti tretman, transplantacija noktiju može se u tim slučajevima izvršiti kao kozmetička operacija. No, intenzivnom psihološkom podrškom također je moguće poboljšati kvalitetu života oboljelih bez operativne intervencije. Međutim, zbog mnogih drugih mogućih simptoma, pacijenti s hipoplazijom nokta često zahtijevaju cjeloživotnu njegu i podršku.