Mijeloproliferativna bolest

Mijeloproliferativne bolesti su maligne bolesti krvožilnog sustava. Sustav suzbijanja bolesti sastoji se u monoklonskoj proliferaciji jedne ili više staničnih linija hematopoeze. Terapija ovisi o bolesti u svakom pojedinačnom slučaju i može uključivati ​​transfuziju krvi, ispiranje krvi, lijekove i transplantaciju koštane srži.

Koje su mijeloproliferativne bolesti?

Jedan od najvažnijih organa koji stvara krv je medularni olij, tj. Koštana srž. Zajedno s jetrom i slezinom tvori ljudski krvni sustav. Različite bolesti mogu utjecati na krvožilni sustav. Skupni pojam malignih hematoloških bolesti odgovara, na primjer, heterogenoj skupini bolesti zloćudne prirode koja utječe na krvožilni sustav.

Maligne hematološke bolesti uključuju podgrupu mijeloproliferativne bolesti, Ovu skupinu bolesti karakterizira monoklonska proliferacija matičnih stanica u koštanoj srži. U literaturi se odgovarajuće bolesti ponekad nazivaju mijeloproliferativne novotvorine.

Američki hematolog Dameshek u početku je predložio termin mijeloproliferativni sindromi za maligne bolesti krvožilnog sustava, uključujući bolesti poput kronične mijeloidne leukemije. U međuvremenu se uspostavila skupina bolesti mijeloproliferativnih bolesti koja se temelji na malignoj degeneraciji krvožilnih stanica mijeloidne serije. Skupina uključuje više od deset bolesti, uključujući policitemiju vere.

uzroci

Uzroci mijeloproliferativne bolesti još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Prema nagađanjima, čimbenici rizika poput ionizirajućeg zračenja ili kemijske struje izazivaju bolesti krvožilnog sustava. U tom kontekstu, znanstvenici uključuju benzen i alkilirajuće agense među kemijskim čvorovima.

Iako je dokazano da bi imenovane noxae mogle uzrokovati odgovarajuće pojave, u većini slučajeva mijeloproliferativnih bolesti veza s noxae ne može se izravno utvrditi. Istraživači su se sada barem složili oko sumnje da prethodno nepoznate noxa uzrokuju mutacije u genomu.

Ove mutacije trebaju odgovarati kromosomskim aberacijama, tj. Anomalijama u nasljednom materijalu genetski kromosoma. Istraživači trenutno vjeruju da su anomalije glavni uzrok bolesti. Hipotezu potkrepljuju prethodno dokumentirani slučajevi mijeloproliferativnih bolesti. U mnogim slučajevima policitemije vere postoji mutacija u genu Janus kinaze 2 JAK2.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi mijeloproliferativnih bolesti mogu se razlikovati u težini i ovisiti o točnoj bolesti u pojedinačnom slučaju. Međutim, većina bolesti grupe ima neke zajedničke pritužbe. Pored leukocitoze, na primjer, može se pojaviti eritrocitoza ili trombocitoza.

To znači da postoji prekomjerna opskrba određenih krvnih stanica. Tri navedene pojave se mogu pojaviti posebno u ranim fazama mijeloproliferativnih bolesti. Uz to, pacijenti često pate od bazofilije. Jednako čest simptom je splenomegalija. U mnogim slučajevima postoji i fibroza koštane srži, što je simptom koji je osobito karakterističan za osteomijelosklerozu.

Osim fibroze, ova klinička slika povezana je i s nastankom ekstramedularne krvi. U ekstremnim slučajevima postoji prijelaz u opasnu eksploziju opasnu po život, prvenstveno kod bolesti kao što je CML. Ovisno o bolesti, u pojedinim se slučajevima mogu pojaviti i mnogi drugi simptomi. Prisutnost svih ovdje spomenutih simptoma nije apsolutno neophodna za dijagnozu mijeloproliferativne bolesti.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnosticiranje mijeloproliferativne bolesti često je teško, posebno u ranim fazama. Jasno dodjeljivanje simptoma obično nije moguće u početnim fazama. U nekim se slučajevima pojedinačne bolesti iz skupine bolesti također preklapaju jedna s drugom i čine zadatak još težim.

Na primjer, policitemija vera često se javlja kod osteomijeloskleroze ili napreduje s njom. Tijek bolesti je kroničan i podložan je određenom stupnju napredovanja. To znači da se težina bolesti s vremenom povećava i prognoza je prema tome prilično nepovoljna.

Kada trebate ići liječniku?

Poremećaji protoka krvi ili nepravilnosti u srčanom ritmu moraju se predstaviti liječniku. Ako postoji ograničenje kretanja ili oticanje gornjeg dijela tijela, postoji razlog za zabrinutost. Opće neispravnosti, nedosljednosti u probavi ili unutarnji nemir znakovi su postojeće bolesti. Posjet liječnika potreban je čim simptomi potraju u dužem vremenskom periodu ili porastu intenziteta. Ako se dotična osoba žali na osjećaj bolesti, lošeg stanja ili poremećaja spavanja, treba konzultirati liječnika. Iznenadne izbijanje znoja ili jaka noćna proizvodnja znoja, unatoč optimalnim uvjetima spavanja, trebaju se predstaviti liječniku.

Unutarnji razvoj hladnoće ili topline, kao i povišena tjelesna temperatura, pokazatelji su organizma za postojanje zdravstvenih nepravilnosti. Liječnik mora otkriti glavobolje, poremećaje koncentracije ili smanjenje performansi. Promjene u mišićnom sustavu, neobična reakcija u tijelu kada dođe u kontakt s pripravcima koji sadrže baze i smanjenje tjelesne težine mora ispitati liječnik. Ako se sportske aktivnosti ili svakodnevni procesi više ne mogu provoditi, treba potražiti liječnika. Trajna unutarnja slabost, opće nelagoda ili emocionalni problemi moraju se razgovarati s liječnikom. Često se ozbiljna bolest krije iza pritužbe koja zahtijeva trenutno djelovanje. Treba posjetiti liječnika kako bi se mogla postaviti dijagnoza.

Liječenje i terapija

Terapija mijeloproliferativne bolesti je simptomatska i ovisi o bolesti u pojedinačnom slučaju. Uzročno liječenje trenutno nije dostupno pacijentima. To znači da se uzrok bolesti ne može otkloniti. Do sada se znanost nije ni složila oko uzroka.

Dok se podrijetlo bolesti ne razjasni jasno, neće biti dostupne mogućnosti kauzalne terapije. U bolestima kao što je CML težište simptomatske terapije je na konzervativnom pristupu liječenju. Aktivnost tirozin kinaze pacijenta treba inhibirati.

Na primjer, pogođena osoba daje imatinib inhibitora tirozin kinaze. Bolesnici s kroničnom mijeloidnom leukemijom također često primaju terapiju lijekovima hidroksikarbamidom radi normalizacije broja bijelih krvnih stanica. Za liječenje PV-a koriste se razne mjere.

Krv i afereza smanjuju eritrocite i ostale stanične krvne komponente. Istodobno se inhibira agregacija trombocita kako bi se spriječila tromboza. Oralni inhibitori agregacije trombocita poput acetilsalicilne kiseline lijek su izbora. Kemoterapija je indicirana samo ako visoki broj leukocita ili trombocita uzrokuje trombozu ili emboliju.

Ako pacijent ima hipereosinofilijski sindrom, imatinib je liječenje po izboru.Preporučuje se oralna antikoagulacija kako bi se spriječila embolija. Pacijente s OMF promatraju hematolozi i obično se liječe pomoću tri pristupa. Osim transplantacije koštane srži, u tom su kontekstu dostupni i lijekovi poput androgena, hidroksiureje, eritropoetina ili rukolitiniba. Treća komponenta terapije su redovite transfuzije krvi.

Izgledi i prognoza

Mijeloproliferativna bolest ima nepovoljnu prognozu. To je zloćudna bolest koju je teško liječiti. Bez sveobuhvatne medicinske skrbi, izgledi za budućnost znatno se pogoršavaju. Opći životni vijek je smanjen za dotičnu osobu. Što se ranije postavi dijagnoza, prije se može započeti terapija. To povećava vjerojatnost pozitivnog razvoja u daljnjem tijeku bolesti.

Ipak, izazov u liječenju leži u suočavanju s općenito progresivnim razvojem bolesti. Budući da uzrok poremećaja još nije u potpunosti razjašnjen, liječnici odlučuju o sljedećim koracima liječenja na temelju pojedinačne situacije. Bolest predstavlja snažan psihološki i emocionalni teret za dotičnu osobu, au mnogim slučajevima sveukupne okolnosti vode razvoju psiholoških sekundarnih bolesti.

Pacijentovo je tijelo često toliko oslabljeno da korišteni terapijski pristupi ne donose željeni uspjeh. Iako su mnoge pritužbe ublažene, još je uvijek teško predvidjeti kako će se razvijati osobni razvoj osobe. Uz terapiju lijekovima, potrebne su redovite transfuzije krvi za poboljšanje općeg blagostanja. Općenito, osjetljivost na infekciju raste, a s time i rizik od daljnjih zdravstvenih poremećaja. Za neke bolesnike, transplantacija koštane srži posljednja je mogućnost poboljšanja u cjelokupnom razvoju.

prevencija

Mijeloproliferativne bolesti ne mogu se spriječiti s velikim obećanjima jer uzroci razvoja bolesti još nisu u potpunosti razjašnjeni.

kontrola

Mijeloproliferativne bolesti poput policitemije vere zahtijevaju opsežnu naknadnu njegu. Pacijenti s ovom dijagnozom moraju biti podvrgnuti periodičnom krvotoku. To smanjuje broj krvnih stanica i kontrolira krvne vrijednosti. Ako su pacijentove vrijednosti u krvi dobro prilagođene, svladao je prvi korak.

Tada morate razmišljati dugoročno. Važno je održati uspjeh terapije. Osim toga, naknadna njega uključuje što je moguće pozitivniji život s bolešću. U oba slučaja pacijenti bi trebali biti u redovnom kontaktu sa svojim liječnikom.

Uz mijeloproliferativne bolesti redovito je praćenje i praćenje izuzetno važni. Obveze pregleda služi za provjeru uspješnosti terapije. Na temelju fizičkog blagostanja liječnik optimizira terapiju i prilagođava je individualnim potrebama.

Ako se pacijenti osjećaju neugodno između sastanka, trebaju se odmah obratiti svom liječniku. Nije preporučljivo čekati do sljedećeg sastanka. Oni koji su pogođeni ne moraju prihvatiti nijednu žalbu. Liječnik može to popraviti jednostavnim sredstvima.

Povrh toga, razmotrit će odgovarajuće žalbe i u skladu s tim pokrenuti dodatne istrage. Postoje i drugi aspekti koje treba uzeti u obzir koji prelaze fizička ograničenja. Posjet psihologu može biti koristan ako bolest utječe i na pacijentovu psihu.

To možete učiniti sami

Budući da je mijeloproliferativna bolest genetski poremećaj, mogućnosti samopomoći su ograničene. Liječenje može biti simptomatsko. Osim medicinskog tretmana, mogu se i trebaju naći i pojedinačne mjere za poboljšanje kvalitete života.

Ovdje se fokusira na usporavanje negativnog tijeka bolesti i održavanje neovisnosti pacijenta. Da bi se to postiglo mogu se koristiti različite metode iz kojih se bira najprikladniji pristup bolesnoj osobi. Alternativna terapija poput meditacije, joge ili drugih fizičkih vježbi može podržati terapiju bola i smanjiti stres uzrokovan bolešću. Liječnici, psihoterapeuti ili okupacioni terapeuti mogu dati upute za vježbe koje se mogu samostalno izvoditi kod kuće. Za uspjeh takvih metoda važno je kontinuirano ponavljanje. To je jedini način za održavanje performansi.

Budući da su tijekovi bolesti vrlo različiti, može pomoći pokušati različitih takvih mjera. Općenito je prikladno imati na umu pacijentovo psihosocijalno okruženje. Netaknuta društvena mreža pruža podršku i može pomoći u suočavanju s učincima mijeloproliferativne bolesti.