Zapadni sindrom

Zapadni sindrom je teško liječiti generalizirani zloćudni oblik epilepsije. Javlja se kod beba u dobi od tri do dvanaest mjeseci.

Što je zapadni sindrom?

Zapadni sindrom ime je dobio po engleskom liječniku i kirurgu Williamu Jamesu Westu. Prve napade epilepsije promatrao je kod svog četveromjesečnog sina 1841. godine, a zatim je opisao bolest sa znanstvenog gledišta. Kao sinonim za pojam zapadni sindrom su i izrazi dojenačka maligna epilepsija ili BNS epilepsija kao kratica za Epilepsija Blitz Nick Salaama koristi.

Smatra se da se novorođenačka zloćudna epilepsija temelji na organskom oštećenju mozga koje je nastalo prije, za vrijeme ili nakon rođenja. Generalizirani epileptični napadi karakteristični su za zapadnov sindrom. Bolest pogađa 1 na 4.000 do 6.000 djece. Dječaci su češće pogođeni od djevojčica.

U 90 posto bolesne djece napadaji se prvi put javljaju u prvih dvanaest mjeseci nakon rođenja. Vrhunac manifestacije je u petom mjesecu. U rjeđim slučajevima, napadaji se javljaju do dobi od dvije ili četiri godine. Jedan od 20 slučajeva epilepsije u ranom djetinjstvu nastaje zbog zapadnog sindroma.

uzroci

Točni biokemijski mehanizmi na kojima se temelji Westov sindrom još uvijek ne postoje. Vjerojatno se napadi temelje na poremećaju neurotransmitera. Vjerojatno je uzrok regulatorni poremećaj metabolizma GABA. Prekomjerna proizvodnja kortikotropina koji oslobađa hormon u hipofizi također može biti kriva. Zamišljena je i multifaktorijalna interakcija u razvoju bolesti.

Budući da se Westov sindrom pojavljuje samo u dojenčadi i male djece, čini se da zrelost mozga igra ulogu u razvoju napadaja. U mozgu nezrelog novorođenčeta još nisu sva nervna vlakna mijelinirana. Mozak može, dakle, reagirati na stres ili oštećenje zapadnim sindromom. Organski poremećaj mozga može se otkriti kod dvije trećine djece.

Mogu se pronaći poremećaji u razvoju moždane kore, mikrocefalija, lisencefalija ili malformacije krvnih žila. Aicardi sindrom, opće degenerativne bolesti mozga, fakomatoze poput gomoljaste skleroze ili atrofija mozga također mogu dovesti do West sindroma.

West sindrom se također može razviti nakon encefalitisa ili bakterijskog meningitisa. Daljnji čimbenici rizika su urođene infekcije, neurometaboličke bolesti ili hipoglikemija.U stručnoj literaturi oštećenja mozga posljedica cerebralne krvarenja, moždani udar, traumatične ozljede mozga ili hipoksije tijekom porođaja također se navode kao uzroci.

Postoje slučajevi bolesti koji se prvi put pojavljuju kao moguća nuspojava nakon višestrukog cijepljenja protiv ospica, rubeole i zaušnjaka. Međutim, West sindrom još nije prepoznat kao šteta od cjepiva. Ako se uzrok može dokazati, to je simptomatski West sindrom. Ako se Westnov sindrom ne može otkriti, pretpostavlja se da je kriptogeni zapadnji sindrom. Ne može se utvrditi uzrok kod 20 posto sve djece sa zapadnjačkim sindromom.

Simptomi, tegobe i znakovi

Epileptični napadi koji se javljaju kod djece sa zapadnjačkim sindromom mogu se podijeliti u tri različita oblika. Napadi munje izraženi su udarima munje u obliku pojedinih dijelova tijela ili cijelog tijela. Noge su naglo savijene i djeca pokazuju snažne mioklonske trzaje.

Mišići vrata i grla trzaju se tijekom napada klimanja glavom. Brada je u trenu nagnuta prema prsima. Glava se također može uvući. Ovi pokreti podsećaju na kimanje glave, zbog čega su napadi poznati kao kimanje.

Epileptični napadi brzog savijanja glave i gornjeg dijela tijela prema naprijed. Istovremeno, djeca bacaju savijene ruke prema gore i / ili spajaju ruke ispred grudi. Budući da ova vrsta napada podsjeća na salamuški pozdrav, napadi su nazvani salamske napade.

Ne može se naći povezanost između napadaja i vanjskih podražaja. Konvulzije se često javljaju neposredno prije spavanja ili odmah nakon buđenja. Klasično, grčevi počinju slabi, a zatim se povećavaju u grozdovima do 150 napada, s tim što između pojedinih napada prolazi manje od 60 sekundi.

Pojedini grčevi mogu se razlikovati u duljini i intenzitetu, ovisno o djetetu. S njima nije povezana bol i djeca obično ostaju potpuno svjesna. Međutim, napadaji su vrlo iscrpljujući, tako da djeca mogu biti vrlo suza nakon niza napadaja.

Dijagnoza i tijek bolesti

Još prije postavljanja dijagnoze, pogođena djeca se ističu zbog odgođenog psihomotornog razvoja. Za potvrdu dijagnoze provodi se EEG. Ovdje se epileptička aktivnost pokazuje u obliku nepravilno visokih i sporih delta valova. U ove delta valove ugrađeni su bodlji i oštri valovi.

Pored mjerenja električne aktivnosti, krv i urin se ispituju u laboratoriju na kromosomske posebnosti, nasljedne bolesti, zarazne bolesti i bolesti metabolizma. Metode snimanja poput ultrazvuka, pozitronsko-emisijske tomografije, magnetske rezonancije ili računalne tomografije mogu se koristiti za provjeru osobitosti mozga.

komplikacije

U najgorem scenariju, Westov sindrom može dovesti do smrti. Međutim, to se događa samo ako se stanje ne liječi. Oni oboljeli pate od epileptičnih napadaja u vrlo mladoj dobi. Oni predstavljaju smrtnu opasnost za dijete i stoga ih mora odmah liječiti liječnik.

Nadalje, većina djece pati od trzaja, tako da se mogu pojaviti maltretiranje ili zadirkivanje, posebno u mladoj dobi. To često dovodi do psiholoških tegoba ili depresije. Isto tako, pacijenti često pate od ograničene pokretljivosti ili poremećaja koncentracije, tako da je dječji razvoj također znatno ograničen zapadnjačkim sindromom.

U odrasloj dobi pogođene osobe također trpe ozbiljna ograničenja i poremećaje. Epileptični napadi su često povezani s jakom boli. U mnogim slučajevima roditelji ili rodbina također pate od ozbiljnih psiholoških tegoba ili od depresije.

Liječenje West sindroma može se provesti uz pomoć kirurških intervencija. Kompilacije se ne događaju. Međutim, nije moguće predvidjeti hoće li se epileptični napadaji potpuno smanjiti. U mnogim slučajevima to značajno smanjuje životni vijek osobe koja je pogođena.

Kada trebate ići liječniku?

Opće zdravlje novorođenčadi i novorođenčadi uvijek treba redovito provjeravati i nadzirati. Naročito u prvim tjednima ili mjesecima života, razvoj djeteta treba promatrati i dokumentirati što je najbolje moguće. Bilo kakve nepravilnosti i promjene treba razgovarati s pedijaterom kako bi se moglo pojasniti postoje li potrebe za djelovanjem ili odgovara li sve prirodnom razvoju.

U slučaju napadaja ili nenamjenskog trzaja potomstva, postoji akutna potreba za djelovanjem. Moraju se pokrenuti medicinski pregledi kako bi se razjasnio uzrok. Ako su djetetovi pokreti nepravilni ili ne odgovaraju prirodnim uvjetima, poželjno je konzultirati se s liječnikom. Plačuće ponašanje, odbijanje jedenja ili poremećaji probavnog trakta signal su upozorenja organizma.

Potrebno je konzultirati liječnika kako bi se promatranja mogla bolje procijeniti. U slučaju poremećaja svijesti ili gubitka svijesti, potrebno je upozoriti službu hitne pomoći. To je akutna situacija u kojoj dijete mora reagirati što je brže moguće i potrebna je intenzivna medicinska skrb. Dok ne stigne liječnik hitne pomoći, potrebno je slijediti upute spasilačke službe kako bi se spasio život bebe. Liječnika treba savjetovati i u slučaju djeteta koje uporno vrišti, promjena teksture kože ili pretpostavke da potomstvo trpi bolove.

Terapija i liječenje

Westov sindrom vrlo je teško liječiti. Rana dijagnoza povećava vjerojatnost da će ostati malo ili nikakvih naknadnih oštećenja. Ako se bolest temelji na organskoj značajki mozga koja se može izliječiti, može se izvršiti kirurška korekcija.

Operacijom epilepsije mogu se ukloniti uzroci napadaja. U većini slučajeva, međutim, West sindrom se liječi lijekovima. Djeca primaju ACTH, oralne kortikosteroide ili vigabatrin. Primjenjuju se i sultiam ili piridoksin. Međutim, utvrđeno je da većina antikonvulzivnih lijekova nije učinkovita u zapadnovom sindromu.

prevencija

Točna patogeneza West sindroma još uvijek nije jasna, tako da se trenutno ne može spriječiti bolest.

kontrola

West sindrom je teški oblik epilepsije koji se može liječiti, na primjer, lijekovima ili operacijom. Davanje lijekova poput valproata ili zonisamida mora se strogo kontrolirati. Osobito su djeca osjetljiva na aktivne sastojke, zbog čega se strogo preporučuje pažljivo liječenje.

Ponavljane promjene lijekova su uobičajene pri liječenju stanja. Doza se mora redovito prilagođavati ili preparat mijenjati. Ako je ketogena dijeta dio terapije, o napretku se mora redovito razgovarati sa stručnjakom ili nutricionistom. Daljnji odlasci liječniku obično su potrebni nakon operacije epilepsije, jer je to rizičan postupak koji može imati nuspojave.

Učestalost liječničkih pregleda ovisi o vrsti i težini epilepsije i tijeku postupka. Roditelji pogođene djece kontaktiraju nadležnog pedijatra i razgovaraju s njima o pojedinostima. Sljedeću skrb pruža pedijatar ili neurolog koji već preuzima terapiju. Epilepsija se obično ne može trajno izliječiti. Stoga je naknadna njega kontinuirani postupak koji je namijenjen liječenju pojedinih simptoma i praćenju lijekova.

To možete učiniti sami

Djeca koja pate od zapadnog sindroma trebaju podršku u svakodnevnom životu, jer ponavljajući epileptični napadi mogu biti veliko opterećenje. Moraju se poduzeti mjere za izbjegavanje padova i nezgoda tijekom epileptičnog napadaja. Osim toga, mogućnosti liječenja poput operacije epilepsije ili liječenja lijekovima korištenjem vigabatrina ili oralnih kortikosteroida moraju biti iscrpljene. Roditelji pogođene djece trebaju se obratiti prikladnom specijalističkom centru u ranoj fazi jer se šanse za oporavak smanjuju kako dijete odrasta.

Pored toga, primjenjuju se opće mjere za poboljšanje djetetove dobrobiti. Tjelesna vježba i mentalna podrška važni su, ali i prilagođena prehrana i posebno prilagođena terapija. Na primjer, pokazalo se da je ketogena dijeta učinkovita kod epilepsije. Udruga za prehranu u epilepsiji FET e. V. daje onima koji su pogođeni daljnjim preporukama u vezi s prehranom.

Djeca koja pate od zapadnog sindroma moraju se informirati o svom stanju u ranoj fazi. Za to su idealni razgovori s liječnicima i drugim pogođenim osobama, ali i informativni materijal poput knjiga ili brošura. Zajedno s liječnikom odgovornim mogu se razviti daljnje strategije za svakodnevno suočavanje s bolešću.