Maligna hipertermija

U maligna hipertermija rijetka je, ali po život opasna komplikacija anestezije. Ako postoji genetska predispozicija, aktiviraju je različite aktivirajuće tvari, uključujući neke anestetike.

Što je maligna hipertermija?

Uzrok maligna hipertermija je genetska modifikacija receptora u koštanim mišićima. Skeletni mišići se normalno smanjuju oslobađanjem kalcijevih iona iz sarkoplazmatskog retikuluma, skladišta kalcija u stanicama skeletnih mišića. Kad treba pokrenuti kontrakciju mišića, električni se signal prenosi na mišićnu stanicu preko završne ploče motora.

Kroz to se ionski kanal ovisan o naponu aktivira u T-tubulima, tj. U posebnim izbočenjima stanične membrane. Ovaj ionski kanal je susjedni kalcijevom kanalu sarkoplazmatskog retikuluma. To se zauzvrat naziva receptor ryanodina. Tada će se otvoriti. Kalcij se sada uliva u citosol, što omogućava da se mišići miozina i aktina stežu. To rezultira kontrakcijom cijelog mišića.

Ako postoji zloćudna hipertermija, gore spomenuti receptori se mijenjaju zbog genetske predispozicije na takav način da se kalcij oslobađa u mišićima čak i kad se primjenjuju određene tvari koje su okidač, uključujući i opojne lijekove. Međutim, ovo je puno jače od normalnog. Stoga se pretjerano aktiviraju mišićna vlakna.

uzroci

Ova prekomjerna aktivacija vrlo je kritična, jer se kalcij koji je tada izbacio mora prenijeti natrag u sarkoplazmatski retikulum. Osim toga, kontraktilni elementi aktin i miozin opet se moraju razdvojiti. Tijelu je potreban ATP kao dobavljač energije za ova dva regenerativna procesa. Zbog neproporcionalne prirode, brzo dolazi do nedostatka energije u mišićnim stanicama.

Slobodni kalcijevi ioni uvelike povećavaju stanični metabolizam, što zauzvrat uzrokuje povećan promet kisika kao i povećanu proizvodnju ugljičnog dioksida i topline. U početku se navedeni procesi odvijaju isključivo u koštanim mišićima, dok se u daljnjem tijeku događaju nekroze i raspad mišića zbog kontinuirano propadanja regenerativne sposobnosti.

Nadalje, akumuliraju se štetni ugljični dioksid i laktat, koji uzrokuju zakiseljavanje tijela. U vezi s tim raste tjelesna temperatura što zauzvrat oštećuje druge organe. Na srčane mišiće primarno ne utječu patološke promjene maligne hipertermije, ali gore navedeni procesi također oštećuju srce tijekom procesa, što može dovesti do smrti od zatajenja cirkulacije.

Simptomi, tegobe i znakovi

Kliničku sliku maligne hipertermije karakterizira težak metabolički disbalans, osobito u skeletnim mišićima. Ostali simptomi su vrlo različiti. Ovisno o vremenu, klinička slika se prikazuje različito i ne pojavljuju se uvijek svi znakovi. Rani znakovi zloćudne hipertermije su povećana koncentracija ugljičnog dioksida u izdisaju i porast otkucaja srca.

Osim toga, mogu postojati ukočeni mišići, grč masivnog mišića, opći nedostatak kisika i pretjerano zakiseljavanje tijela. Tek kasnije započinje istoimeni značajan porast tjelesne temperature. Konačno, može doći do aritmija, pada krvnog tlaka, raspada mišića i povećanog oslobađanja kalija. Važno je obratiti pažnju na rane znakove jer maligna hipertermija dovodi do smrti ako se ne poduzmu mjere suzbijanja.

Dijagnoza i tijek bolesti

Budući da je razvoj maligne hipertermije akutno opasan po život, dijagnoza se mora postaviti što je prije moguće i odmah započeti učinkovita terapija. U svakom slučaju, prioritet je zaustavljanje opskrbe aktivirajućim tvarima. Inhalacijski anestetici se zaustavljaju i anestezija se nastavlja intravenskim lijekovima. Obično oni nemaju potaknuti učinak na malignu hipertermiju.

komplikacije

U pravilu, ova bolest dovodi do životne opasnosti koju mora odmah liječiti liječnik. Budući da se ovaj prigovor obično javlja izravno tijekom anestezije, može se odmah dijagnosticirati i na kraju liječiti od liječnika. Oni oboljeli pate od povećanog broja otkucaja srca i povećane koncentracije ugljičnog dioksida u zraku koji udišu.

Krutnost mišića također se javlja i pacijenti pate od nedostatka kisika. Nedovoljna opskrba organa kisikom može dovesti do ozbiljnih oštećenja unutarnjih organa, koja su obično nepovratna i više se ne mogu liječiti. U najgorem slučaju, pacijent će umrijeti ako se žalba ne riješi odmah. Dovodi do srčanih problema i na kraju srčane smrti.

Ova se pritužba liječi uz pomoć lijekova. To ublažava simptome i stabilizira cirkulaciju. U većini slučajeva komplikacije nastaju samo ako se liječenje ne započne rano. Uspješnim liječenjem ne dolazi do smanjenja životnog vijeka.

Kada trebate ići liječniku?

Maligna hipertermija je komplikacija anestezije. Stoga nije bolest čiji se simptomi pojavljuju u svakodnevnom životu i na taj način daju naznake potrebe za liječenjem. Budući da je pacijent već pod medicinskim nadzorom tijekom anestezije, nema potrebe za dotičnom osobom.

Osim toga, tijekom ove faze pacijent je bio stavljen u stanje nesvijesti. Stoga mu nije moguće ukazati na postojeće pritužbe ili nepravilnosti autonomnog živčanog sustava. Promjene koje se događaju u organizmu primijeti osoblje bolnice i odmah ih proslijedi liječniku.

Konzultacija s liječnikom nužna je čim je u obitelji dijagnosticirana maligna hipertermija u obitelji. Na potomstvu se trebaju izvršiti posebni pregledi i ispitivanja kako bi se utvrdilo je li bolest naslijeđena. Prije kirurškog zahvata, osobe pogođene postojećom genetskom dispozicijom trebaju se posavjetovati s liječnikom. Mora biti detaljno informiran o incidentima u obitelji, a postojeći rezultati ispitivanja trebaju biti predstavljeni.

Terapija i liječenje

Specifična terapija lijekovima moguća je kroz aktivni sastojak dantrolen. Ovo je tvar koja se daje intravenski i koja inhibira otpuštanje kalcija iz sarkoplazmatskog retikuluma. Ovako se uzročno liječi zloćudna hipertermija. U isto vrijeme, međutim, postoji i simptomatska terapija.

To uključuje stabilizaciju krvožilnog sustava, uravnoteženje kiselosti tijela, opskrbu elektrolitima i, ako je dostupno, liječenje srčanih aritmija. Hipertermija, tj. Porast tjelesne temperature, kasni je simptom. Iz tog razloga, aktivno hlađenje tijela potrebno je samo u daljnjem procesu. Kružni nadzor trebao bi se provoditi u svakom trenutku pomoću invazivne registracije krvnog tlaka putem arterijskog katetera. Nakon što se pacijent stabilizira, važno je da ga neko vrijeme nadgleda u odjelu intenzivne njege.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Izgledi i prognoza

Ako se ne liječi, maligna hipertermija dovodi do prerane smrti oboljele osobe. Istodobno se javljaju razne pritužbe, tako da se osim ozbiljnih poremećaja organske aktivnosti može očekivati ​​i akutni nedostatak kisika. Iz tog razloga, dotična osoba mora dobiti medicinsku njegu što je prije moguće. Ako dođe do kašnjenja ili nema intenzivne medicinske skrbi, šanse za preživljavanje su izuzetno malene.

Prognoza se poboljšava ako se cirkulacija odmah stabilizira. Potrebno je pratiti krvni tlak i dotičnoj osobi trebati opskrba elektrolitima. Ako postoje druge bolesti sustava srčanog ritma, prognoza se pogoršava. Bolesti mogu dovesti do značajnih komplikacija i uzrokovati smrt pacijenta. Ako se stanje života opasno može spriječiti, pogođena osoba mora jos neko vrijeme biti hospitalizirana. Njegovo zdravstveno stanje mora se svakodnevno provjeravati nekoliko tjedana kako bi se nepravilnosti ili promjene mogle dokumentirati.

U nekim su slučajevima potrebni dodatni tretmani kako bi se organizam osigurao odgovarajućom opskrbom. Ipak, oboljeli koji su preživjeli ovaj zdravstveni slučaj obično se mogu otpustiti s liječenja nakon nekoliko mjeseci bez simptoma. To je posebno istinito ako nema drugih bolesti. Inače se prognoza pogoršava i pacijenta mora liječnik dugoročno nadzirati.

prevencija

Danas se poduzimaju različite mjere kako bi se spriječio razvoj maligne hipertermije. Za svaki planirani anestetik, u preliminarnoj raspravi pita se moguća pojava maligne hipertermije u obitelji pacijenta. Ako postoji sumnja na odgovarajuću predispoziciju, daljnja ispitivanja provode se barem prije planiranih intervencija.

U prvom planu su dva važna postupka ispitivanja: in vitro test kontrakture i molekularno-genetska dijagnostika. U testu in vitro kontrakture uzima se mišićna biopsija koja je izložena aktivirajućim tvarima kofeinu i halotanu. Ako pacijenti imaju odgovarajuću predispoziciju, uzet će se uzorak kao rezultat. Ovaj je test zlatni standard u dijagnozi maligne hipertermije.

U molekularno genetskoj dijagnostici uzima se uzorak krvi i ispituje se na karakteristične genetske promjene. Ova je metoda manje složena od in vitro testa kontrakture. Međutim, nije ni točan. Ukratko, može se reći da su budnost tretirajućeg osoblja i prethodno testiranje predispozicije najbolje opcije za izbjegavanje zloćudne hipertermije.

kontrola

Maligna hipertermija je po život opasna situacija koju mora odmah liječiti liječnik. Nedovoljna opskrba kisikom može dovesti do ozbiljnog oštećenja unutarnjih organa. Šteta se u pravilu ne može popraviti. Ako se komplikacija ne liječi odmah, dotična osoba obično brzo umire od posljedica.

Posljednja njega usredotočena je na nježno vraćanje pacijenta u normalan život. Uz medicinske preglede, koji bi se trebali obavljati redovito, ponekad je korisno sudjelovati u konstruktivnim razgovorima s voljenim osobama u neposrednoj blizini. Na taj se način mentalni teret može malo smanjiti i može se promovirati samopouzdano rukovanje iskustvom. Ako dežurni liječnik da sve u redu, pacijent može ponovno proći kroz svakodnevni život.

To možete učiniti sami

U slučaju akutnog izbijanja maligne hipertermije (MH) kao posljedice anestezije, pacijenta se mora liječiti na intenzivnoj njezi kako bi se spriječio smrtni ishod. U ovom stanju ne postoji mogućnost samo-liječenja ili samopomoći.

Međutim, pacijent ima priliku poduzeti preventivne mjere u sprječavanju akutne krize. Budući da se radi o genetskoj predispoziciji, pacijent je dužan unaprijed obavijestiti anesteziolog o operaciji ako se u obitelji već dogodio slučaj MH. Liječnik također mora biti svjestan bilo koje bolesti mišića. MH se može pojaviti u kontekstu različitih miopatija, poput miopatije središnje jezgre, multimicoretske miopatije, periodične hipokalemičke paralize ili drugih bolesti mišića. Pacijent bi također trebao izvijestiti liječnika o neobičnim simptomima poput mišićne paralize, mišićne slabosti ili česte ukočenosti mišića u raspravi o anamnezi prije potrebne anestezije. To također uključuje sve toplotne udare koji su vam pretrpjeli tijekom vježbanja.

Za ljude koji su već testirani, preporučljivo je predočiti rezultate ispitivanja laboratorija MH i, ako je moguće, MH osobne iskaznice. In vitro test kontrakture (IVKT) najsigurnija je metoda ispitivanja. Prije ispitivanja hitno je potrebno da se pacijent pismeno ili telefonom javi u testnom centru kako bi se razjasnilo koji se dokumenti i rezultati ispitivanja moraju podnijeti. Budući da se uzorak mišića može pregledati samo kad je živ i svjež, pacijent se također mora dogovoriti na licu mjesta nakon što podnese sve potrebne dokumente.